Часто в офтальмологическое отделение приходят родители с детьми, у которых на лице красное облачко: «Доктор, после того как мы закончили прием из дерматологического отделения, они сказали, что хотели бы попасть к Вам на прием, чтобы проверить глаза. Родители беспокоятся, что это за заболевание, и я расскажу вам о нем ниже. Синдром Стерджа-Вебера (sturge-webersy ndrome, SWS), т.е. церебральный тригеминальный ангиоматоз, известный также как краниофациальный ангиоматоз, — редкий врожденный нейрокожный синдром. Половые и расовые различия отсутствуют, а распространенность составляет 0,002% и менее. При этом заболевании в первую очередь поражаются кожа, нервы и глаза, что проявляется врожденным односторонним невусом виноградного цвета или невусом цвета пламени на лице, кальцификацией внутричерепной извилины, трудноизлечимой эпилепсией, задержкой развития и психического развития, снижением способности к обучению, контралатеральным легким гемипарезом, гемиплегией, ипсилатеральной гемианопсией, глаукомой и другими осложнениями. Аномальные проявления часто начинаются с рождения или в детстве и продолжаются в течение всей жизни. По различным клиническим симптомам их можно разделить на 3 типа: 1. Гемангиома лица (невус) и менингеальная гемангиома: может наблюдаться глаукома, часто сопровождающаяся судорогами и нарушениями электроэнцефалограммы. Имеются типичные проявления внутричерепной гемангиомы при визуализации или гистологическом исследовании, что характерно для ССЗ. 2. Сосудистый невус лица: без внутричерепных поражений, но с глаукомой. 3. Сосудистый невус на лице отсутствует, имеется только мягкая менингеальная гемангиома, часто без глаукомы. Недавно был предложен четвертый тип, при котором СВС сочетается с другими заболеваниями, например туберозным склерозом. Зачастую заболевание начинается с рождения или в детстве и сохраняется на протяжении всей жизни. Поскольку гемангиомы на лице являются первой проблемой, на которую обращают внимание родители, они часто первыми попадают на прием к дерматологу, и дерматологи обычно советуют пациентам обратиться к офтальмологу для исключения глаукомы и хороидальных гемангиом, а также к неврологу для проверки наличия внутричерепных гемангиом. Нарушение зрения не является характерным признаком заболевания при рождении, но по мере развития и роста мозга оно может стать очевидным. У 50%-70% больных возникает глаукома, чаще всего на поздних этапах жизни, что требует диагностического внимания и соответствующего медикаментозного лечения. Поскольку основное поражение мозга при синдроме Стерджа-Вебера расположено в затылочной доле, ипсилатеральная гемианопсия — обычное явление, часто сочетающееся с гемипарезом. У некоторых пациентов могут наблюдаться склеральные гемангиомы, хориоидальные повреждения в пределах невуса, дефекты радужной оболочки и пигментация сетчатки. Глаз обычно является проявлением врожденной глаукомы: увеличенный, сероватый глаз, светобоязнь, слезотечение и другие симптомы, либо это может быть просто гемангиома глазного дна. Необходимо обратиться в офтальмологическое отделение для измерения внутриглазного давления, диаметра роговицы, оси глаза, проверить, нет ли в глазном дне гемангиомы хориоидального происхождения, нет ли атрофии зрительного нерва. Лечение: 1. Лечение гемангиомы лица (невуса) Поскольку гемангиома обладает свойством саморегрессии, многие ученые считают, что большинство гемангиом не требуют никакого лечения или нуждаются только в косметическом восстановлении. Лазерная терапия чаще всего используется для лечения поверхностных гемангиом или невусов головы и лица. 94% сосудистых невусов лица поддаются лечению этим методом. Глубокие гемангиомы, вызывающие деформацию лица, могут быть удалены хирургическим путем. 2, лечение эпилепсии Частые приступы эпилепсии требуют длительного приема противоэпилептических препаратов для уменьшения повреждений головного мозга. В случаях, когда эпилепсия плохо поддается медикаментозному лечению, может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства, однако время проведения операции вызывает больше споров. 3, лечение глаукомы При ССЗ, вызванных глаукомой, проводится рутинное симптоматическое лечение, в первую очередь медикаментозное, а с совершенствованием хирургических технологий можно перейти и к хирургическому лечению. Эндоскопическая ангулотомия передней камеры, трабекулотомия и фотокоагуляция цилиарного тела являются эффективными процедурами для лечения этой врожденной глаукомы. Целью всех этих методов лечения является контроль внутриглазного давления, уменьшение повреждения зрительного нерва и сохранение зрения.