Гидроцефалия — это состояние, при котором наблюдается увеличение количества спинномозговой жидкости в черепе и расширение желудочковой системы или субарахноидального пространства вследствие черепно-мозговых нарушений, приводящих к избыточному производству и/или нарушению циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости, обычно из-за обструкции путей циркуляции спинномозговой жидкости и нарушения всасывания, но реже из-за избыточного производства.
Классификация заболеваний
Классификация в зависимости от патологии
(1) Обструктивная гидроцефалия: Обструктивная гидроцефалия, также известная как нетравматическая гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия интрацеребровентрикулярного типа, формируется, когда поражение расположено в желудочковой системе или рядом с ней и препятствует циркуляции спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Это наиболее распространенный тип гидроцефалии, вызванный обструкцией выше выходного отверстия четвертого желудочка. Чаще всего причиной являются арахноидальные кисты, атрезия или стеноз акведука, гипоплазия срединного отверстия или межжелудочкового отверстия, мальформация Киари, краниофарингиома и др.
(2) Дорожная гидроцефалия: Дорожная гидроцефалия — гидроцефалия вследствие обструкции экстравентрикулярного пути циркуляции спинномозговой жидкости или нарушения всасывания, или гидроцефалия вследствие чрезмерной продукции спинномозговой жидкости (папиллома).
В зависимости от уровня внутричерепного давления.
(1) Гидроцефалия с высоким внутричерепным давлением;
(2) Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением;
(3) низкое внутричерепное давление или гидроцефалия отрицательного давления;
Причины заболевания
Гидроцефалия может быть вызвана различными факторами, включая внутричерепное воспаление, цереброваскулярную мальформацию, травматическое повреждение мозга, эндогенные или экзогенные нейротоксины, гипоксию, водные и электролитные нарушения, ацидоз, печеночную и почечную недостаточность и т.д. Все это может вызвать накопление жидкости в тканях мозга через различные механизмы.
Клинические проявления
Типичные симптомы включают головную боль, рвоту, помутнение зрения, отек сосочков зрительного нерва, иногда диплопию, головокружение и судороги.
Пациенты с хронической гидроцефалией клинически характеризуются хроническим повышением внутричерепного давления и могут проявляться двусторонней височной или всей черепной болью, тошнотой, рвотой, отеком сосочков зрительного нерва или атрофией зрительного нерва, нарушением интеллектуального развития и двигательной дисфункцией.
Гидроцефалия нормального давления — это особый тип гидроцефалии, возникающий в основном в основании хронической гидроцефалии, когда компенсаторная регуляция приводит к снижению секреции и ускоренному компенсаторному поглощению частично интактных арахноидальных гранул, в результате чего устанавливается новое равновесие. Хотя желудочковая система увеличена, давление спинномозговой жидкости нормальное или близко к нормальному, отсюда и термин гидроцефалия нормального давления.Результаты КТ: общее увеличение желудочковой системы и углубление борозды, но эти два признака непропорциональны, причем увеличение желудочков более выражено. Клинические проявления в основном представлены деменцией, атаксией и недержанием мочи (триада признаков) и должны быть дифференцированы от церебральной атрофии
Показания к операции
Изначально считалось, что хирургическое вмешательство показано в случаях высокого внутрижелудочкового давления (более 250 мм вод. ст.) или когда нехирургическое лечение не помогло. Пациенты с гидроцефалией нормального давления, которым было проведено наружное дренирование с помощью люмбальной пункции, должны теперь пройти операцию VP, если их симптомы облегчились, а передвижение стало значительно лучше. Современное понимание гидроцефалии получило дальнейшее развитие, и часть пациентов с расширенными желудочками и низким внутричерепным давлением, даже отрицательным, имеют те же симптомы, что и гидроцефалия нормального давления, с высокой податливостью мозговой ткани, и их симптомы значительно улучшаются после наружного дренирования отрицательным давлением.
Хирургические методы.
(1) Деконгестивная хирургия (этиологическое лечение): Этиологическое лечение должно быть методом выбора при гидроцефалии. При обструктивной гидроцефалии удаление обструкции является наиболее предпочтительным подходом.
(3) Шунты цереброспинальной жидкости
Вентрикулоперитонеальный шунт;
Поясничный вентральный шунт большего бассейна
Послеоперационные осложнения
1. Блокировка шунтирующей системы: наиболее распространена.
2. инфекция: заболеваемость составляет от 7% до 10%, а у детей достигает 30% и более. Основной причиной является вентрикулит или перитонит.
3. Избыточные или недостаточные шунты: (1) Синдром избыточного шунта часто встречается у детей. У пациента типичная постуральная головная боль, которая усиливается в вертикальном положении и ослабевает в положении лежа. КТ-исследование показывает маленькие желудочки. ( 2 ) Хроническая субдуральная гематома или выпот Наиболее часто встречается после хирургического лечения гидроцефалии нормального давления, в основном из-за избыточного дренажа спинномозговой жидкости и низкого внутричерепного давления в результате использования низкоомного шунта. ( 3 ) Неадекватный шунт спинномозговой жидкости Симптомы пациента не улучшаются после операции, а обследование показывает, что увеличенные желудочки все еще присутствуют или не сильно изменены. Основная причина этого заключается в том, что используемый шунт имеет несоответствующее давление клапана, что приводит к плохому дренажу спинномозговой жидкости.
4. синдром щелевого желудочка: обычно относится к симптомам повышенного внутричерепного давления, таким как головная боль, тошнота, рвота и атаксия, неотзывчивость и вялость, через несколько лет после операции шунтирования. Однако при компьютерной томографии выявляется менее чем нормальный желудочковый рисунок, а клапан обычно прижат и затем медленно сдувается, что свидетельствует об обструкции в желудочковой части шунта. Патогенез обусловлен длительным избыточным дренажом спинномозговой жидкости.
Наиболее эффективным способом профилактики этих осложнений является шунтирование с помощью системы шунтов с регулируемым давлением.