Триатриальное сердце — редкий врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы. Анатомически левое предсердие разделено на две части аномальной фибромускулярной перегородкой или септой: проксимальная сторона перегородки — правая задняя верхняя парастернальная камера, в которую поступает легочная венозная кровь, или парастернальная или третья камера, а дистальная сторона перегородки — левая передняя нижняя, которая является истинным левым предсердием, иннервируемым левым ушком, митральным клапаном и левым желудочком, оба из которых соединены отверстием в перегородке. Этот порок может присутствовать отдельно или в сочетании с другими пороками, чаще всего дефектом межпредсердной перегородки или полным аномальным легочным венозным рефлюксом.
Считается, что общий венозный ствол не успевает слиться с левым предсердием во время эмбриогенеза, а общая легочная вена увеличивается, образуя часть левого предсердия, и не успевает слиться с исходным левым предсердием, образуя парастернальное предсердие. Помимо аномального развития первичной предсердной перегородки, аномальная перегородка в левом предсердии разделяет левое предсердие на парастернальное предсердие и истинное левое предсердие.
Гемодинамические изменения зависят от размера отверстия межпредсердной перегородки и сопутствующих пороков. Гемодинамика одиночного левостороннего трехпредсердного сердца напоминает митральный стеноз, а в случаях, когда диаметр левого отверстия перегородки составляет всего несколько миллиметров, это может вызвать стаз легочного венозного возврата, легочную депрессию, отек легких и легочную гипертензию, осложненные частичным аномальным легочным венозным возвратом или шунтом слева направо, если дефект перегородки расположен между правым и парастернальным предсердиями, или шунтом справа налево, если дефект перегородки находится в непосредственной близости от внутренней полости предсердия.
Клинические типы.
1. тип I: отсутствие сообщения между парапредсердием и истинным левым предсердием, движение парапредсердий через foramen ovale или полный аномальный легочный венозный рефлюкс.
2. тип II: от одного до нескольких небольших каналов между парастернальной зоной и истинным левым предсердием, подразделяется на два подтипа с клинико-хирургической точки зрения.
(1) Не сообщающийся с правым предсердием, с клиническими проявлениями, сходными с симптомами митрального стеноза.
(2) соединенный с правым предсердием, с клиническими проявлениями, сходными с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки или полном аномальном легочном венозном рефлюксе.
3. Тип III: между парастернальным предсердием и истинным левым предсердием существует большое сообщение.
Дополнительные обследования.
1, рентгенологическое исследование: умеренное или умеренное увеличение сердца, преимущественно гипертрофия правого желудочка, с выраженной легочной гипертензией, но незначительным или только умеренным увеличением левого предсердия как характерными признаками, расширенной верхней полой веной, интерстициальным отеком легких и выраженным сегментом легочной артерии с признаками легочной артериальной и венозной гипертензии.
2. ЭКГ: правосторонняя электрическая ось, гипертрофия правого желудочка, увеличение P-волн, предполагающее гипертрофию правого предсердия.
3. Эхокардиография: эхокардиография в В-режиме показывает аномальную эхогенность перегородки в левом предсердии, которая видна над митральным клапаном. Импульсная допплеровская ультрасонография может показать аномальную перегородку и выявить прохождение крови через отверстие в перегородке и размер дефекта межпредсердной перегородки, что очень помогает в диагностике.
4. катетеризация сердца и визуализация: катетеризация правого сердца характеризуется повышенным давлением заклинивания легочной артерии, если оно измерено, в то время как истинное давление в левом предсердии низкое или нормальное. Примерно в 1/3 случаев катетер входит в правое предсердие, а затем попадает в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки или foramen ovale, а визуализация левого предсердия может выявить наличие аномальной перегородки в левом предсердии. Обычная катетеризация сердца обычно не требуется.
Терапевтические меры.
После установления диагноза тройного предсердного сердца хирургическое лечение является единственным выходом. Необходимо адекватное удаление перегородки в условиях экстракорпорального кровообращения, а также устранение дефекта межпредсердной перегородки и коррекция других сочетанных внутрисердечных пороков. Часто используются два хирургических пути.
1. разрез левого предсердия в предсердной борозде, для младенцев и детей без дефекта межпредсердной перегородки.
2. разрез правого предсердия через межпредсердную перегородку в левое предсердие, для детей с большими дефектами межпредсердной перегородки.
Прогноз при тройном предсердном сердце.
Хирургический исход хороший, и давление в легочной артерии может снизиться до нормального уровня после операции. Смертность высока среди младенцев и детей с застойной сердечной недостаточностью.