Клинические варианты МДС

ХММЛ: как тип МДС/МПД в классификации ВОЗ; клинический исход более тесно связан с % примитивных клеток костного мозга, чем с количеством мононуклеарных клеток периферической крови (P234). 5q-синдром: отдельный клинический тип в классификации ВОЗ с более инертным клиническим течением, меньшей частотой перехода в АМЛ, макроцитарной анемией, тромбоцитозом и мегалобластическим патологическим гемопоэзом. Чистая железогранулоцитарная анемия (PSA): железогранулоцитарная анемия с патологическим гемопоэзом только клеток-предшественников красной линии (RARS по классификации ВОЗ) имеет лучшую выживаемость (77% общей выживаемости в 3 года), чем те, у кого патологический гемопоэз накапливает как гранулоцитарные, так и макроцитарные линии (56% общей выживаемости в 3 года), даже при очень низкой частоте отдаленной трансформации АМЛ. Вторичный МДС: предшествующая химиотерапия и повышенное загрязнение окружающей среды могут привести к увеличению заболеваемости; у подавляющего большинства пациентов с множественными хромосомными аномалиями прогноз хуже, чем при первичном МДС. Гипопролиферативный МДС: <15% биопсий костного мозга при МДС показывают гипопролиферацию (<30% гемопоэтических клеток у лиц <60 лет; <20% гемопоэтических клеток у лиц >=60 лет); мегакариоциты с миелопатическим гематопоэзом или без него или присутствие избытка примитивных клеток; часто алло-цитопения более тяжелая и поэтому может быть трудно отличить от апластической анемии: типичные цитогенетические аномалии МДС помогают; нет определенного возрастного диапазона, тип ФАБ или прогноз различен; может реагировать на иммуносупрессивную терапию. Фибротическая МДС: >50% пациентов имеют повышенный миелофиброзный компонент, но <15% имеют значительный миелофиброз; все типы FAB; чаще встречается вторичная МДС; активная миелопролиферация с миелофиброзом; в периферической крови наблюдаются признаки полного гемопоэза и патологического гемопоэза, а иногда феномен красно-белых ювенильных клеток; увеличение органов редко; обычно быстрое ухудшение.