Синдром сухости — это хроническое системное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает экзокринные железы, особенно слезные и слюнные железы. Он характеризуется сухостью во рту и глазах, увеличением околоушных желез, грозным кариесом и системными поражениями, а также склонностью к сочетанию лимфомы и других опухолей. Его можно разделить на первичный сухой синдром и вторичный сухой синдром. Последнее является вторичным по отношению к другим аутоиммунным заболеваниям.
Причина синдрома пересыхания до сих пор неизвестна и может быть связана с генетикой, иммунитетом, вирусными инфекциями и уровнем половых гормонов. Отмечается семейная кластеризация пациентов и наличие множества аутоантител и большого количества иммуноглобулинов и иммунных комплексов в организме, причем частота заболевания у женщин значительно выше, чем у мужчин.
Сухость во рту
Примерно у 70% — 80% пациентов наблюдается сухость во рту, причем в тяжелых случаях требуется частое питье во время речи, твердая пища с водой или жидкая пища, а иногда необходимость вставать ночью, чтобы попить воды. У 50% пациентов может развиться неконтролируемый кариес, с постепенным потемнением и последующей потерей зубов в чешуйках. Язык сухой и потрескавшийся, а рот часто инфицирован микобактериями. У 50% пациентов может быть паротит, который характеризуется попеременным болезненным опуханием околоушных желез и может спадать примерно через 10 дней, иногда с постоянным увеличением.
Сухость глаз
Пациенты также могут страдать от сухости глаз, ощущения инородного тела, слабого слезотечения из-за снижения секреции муцина слезными железами или, в тяжелых случаях, болезненного плача без слез, а в некоторых случаях — от рецидивирующих гнойных инфекций век, конъюнктивита и кератита.
Сухость в других областях Другие поверхностные области, такие как кожа, слизистая оболочка носа, слизистая оболочка пищеварительного тракта и слизистая оболочка влагалища, могут быть сухими из-за снижения секреции желез.
Помимо сухости во рту и глазах, пациенты могут испытывать системные симптомы, такие как усталость и лихорадка. Примерно у 2/3 пациентов может наблюдаться системное поражение.
Поражение кожи, мышц и суставов
Кожные проявления включают васкулит, например, аллергическую пурпуроподобную сыпь, преимущественно на нижних конечностях, которая представляет собой хорошо очерченные красные папулы размером с рисовое зерно, не обесцвечивающиеся при надавливании и появляющиеся партиями, продолжительностью около 10 дней. У пациентов может наблюдаться миалгия и недеформирующий артрит или артралгия.
Вовлечение дыхательных путей
В легких могут наблюдаться хронический бронхит, интерстициальная пневмония, интерстициальный фиброз и нарушения диффузии легких.
Вовлечение пищеварительной системы
Поражение экзокринных желез желудочно-кишечного тракта проявляется атрофическим гастритом, снижением кислотности желудка и диспепсией. Примерно у 20% пациентов наблюдается поражение печени, которое может быть связано с первичным билиарным циррозом или аутоиммунным гепатитом.
Вовлечение почек
Примерно у 30%-50% пациентов наблюдается поражение почек, которое может включать субклинический тубулярный ацидоз, тубулярный ацидоз Ι типа и гломерулонефрит, или даже почечную недостаточность. Клинические проявления могут включать гипокалиемический паралич мышц и протеинурию.
Неврологическое поражение
Периферические или центральные повреждения нервов, такие как судороги и периферические сенсорные аномалии, возникают примерно у 5% пациентов.
Гематологическое участие
Может наблюдаться снижение уровня лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Пациенты со значительным снижением уровня тромбоцитов могут иметь склонность к кровотечениям. Заболеваемость лимфомой примерно в 44 раза выше нормы и может сочетаться с неходжкинской лимфомой и множественной миеломой.
Если вы испытываете любой из вышеперечисленных симптомов, незамедлительно обратитесь к ревматологу. Дальнейшая диагностика сухого синдрома требует соответствующих иммунологических тестов сыворотки крови, орального или офтальмологического обследования. После установления диагноза лечение должно быть стандартизированным. Заболевание имеет медленное течение и хороший прогноз, и в большинстве случаев его можно контролировать, чтобы достичь ремиссии после соответствующего лечения. Прогрессирующий легочный фиброз, центральная нейропатия, гломерулярное поражение с почечной недостаточностью и злокачественная лимфома относятся к системным повреждениям, которые имеют плохой прогноз, поэтому важно обратиться за ранней медицинской помощью, чтобы контролировать болезнь в ее колыбели.