Концепция: Аллергическая пурпура, также известная как синдром Хен-И-Шу, представляет собой синдром васкулита, основным поражением которого является мелкий васкулит. Клиническим проявлением является идиопатическая сыпь, часто сопровождающаяся артралгией, болью в животе, кровью в стуле, гематурией и протеинурией. Чаще всего он встречается у детей дошкольного и школьного возраста.
Сыпь симметрична, часто появляется группами, причем наиболее заметна на концах конечностей, варьируется по размеру и может сливаться в пятна ярко-красного или пурпурно-красного цвета, позднее темнеющие и приобретающие коричневый оттенок. Это может привести к повреждению почек. Если поражение затрагивает ткани мозга, могут возникнуть головная боль и эпилепсия; если поражение затрагивает дыхательные пути, могут возникнуть кровохарканье и плеврит.
Патологические изменения: Основными патологическими изменениями являются распространенный лейкоцитокластический васкулит, преимущественно капиллярный, а также венозный и мелких артерий; набухание и некроз коллагеновых волокон, нейтрофильная инфильтрация и рассеянные ядерные фрагменты вокруг стенки сосуда; интерстициальный отек с плазменным экссудатом и экссудирующими эритроцитами; набухание эндотелиальных клеток и возможный тромбоз. Поражения затрагивают кожу, почки, суставы и желудочно-кишечный тракт, в некоторых случаях поражаются сердце и легкие, а в коже и почках при флуоресцентной микроскопии видны отложения преимущественно иммунных комплексов.
Этиология: Этиология заболевания пока не известна. Принято считать, что возможными провоцирующими факторами являются: микробные (бактериальные, вирусные, паразитарные и т.д.) инфекции, лекарства (антибиотики, салицилаты, изониазид, фенобарбитал и т.д.), пищевая аллергия (рыба, креветки, яйца, молочные продукты), прививки, аллергия на пыльцу, укусы комаров и т.д., но убедительных доказательств нет. В последние годы считается, что стрептококковые инфекции тесно связаны с развитием аллергической пурпуры и что у части детей до начала заболевания в анамнезе была инфекция верхних дыхательных путей.
Клинические проявления.
1, кожная пурпура: заболевание характеризуется рецидивирующей кожной пурпурой в течение болезни, в основном на конечностях и ягодицах, симметрично распределенной, больше на стороне, в партиях, меньше на лице и туловище; первоначально пурпурные папулы, выше поверхности кожи, затем коричневатые и исчезающие, могут сопровождаться крапивницей и ангионевротическим отеком, пурпура может сливаться в большие волдыри с геморрагическим некрозом у тяжело пораженных детей.
2. Желудочно-кишечные симптомы: более половины детей имеют повторяющиеся пароксизмальные боли в животе, локализованные вокруг пупка или в нижней части живота, сильные и могут сопровождаться рвотой, но рвота с кровью бывает редко; у некоторых детей наблюдается черный или кровавый стул, диарея или запор, иногда кишечная непроходимость, кишечная непроходимость или перфорация кишечника.
Суставные симптомы: болезненная припухлость коленного, голеностопного, локтевого, лучезапястного и других крупных суставов, ограничение движений, одиночное или множественное, часто с жидкостью в полости сустава, суставные симптомы исчезают быстро или в течение нескольких месяцев, не оставляя после себя никаких последствий.
4. Почечные симптомы: Наиболее распространенным поражением почек, вызванным этим заболеванием, является вторичное гломерулярное заболевание. У большинства детей развивается гематурия, протеинурия и тубулурия с повышением артериального давления и отеками, что называется пурпурным нефритом. У некоторых развивается хронический нефрит, и они умирают от хронической почечной недостаточности. Факторы риска прогрессирования заболевания почек включают: массивную протеинурию, отеки, гипертонию и гипоплазию почек; биопсия почек полезна для понимания почечной патологии и руководства лечением.
5. другое: Иногда может произойти внутричерепное кровоизлияние, приводящее к судорогам, параличу, коме, афазии, а также к таким проявлениям кровотечения, как кровотечение из носа, кровотечение из десен, кровохарканье и кровотечение из яичек.
Лечение.
1. Общее лечение: Специального лечения этого заболевания не существует. В острой стадии следует по возможности соблюдать постельный режим, мало активности и активно искать причину заболевания.
2, симптоматическое лечение: если есть инфекция, сначала следует провести антиинфекционное лечение. Если есть крапивница или ангионевротический отек, следует применить антигистаминные препараты и кальций; при болях в животе следует применить спазмолитики; при желудочно-кишечном кровотечении следует соблюдать пост, внутривенно вводить циметидин и при необходимости переливать кровь.
3. антиоксидантная терапия: принимать перорально таблетки витамина С, 200-300 мг в день, в 2-3 приема.
4. глюкокортикоиды: в острой стадии они могут облегчить боль в животе и артралгию, но не могут предотвратить развитие почечного повреждения или повлиять на прогноз. Преднизон от 1 до 2 мг на кг в день перорально в разделенных дозах, или дексаметазон или метилпреднизолон внутривенно ежедневно, которые можно отменить после стихания симптомов.
5. антикоагулянтная терапия: препараты, останавливающие агрегацию тромбоцитов и тромбообразование, аспирин от 3 до 5 мг на кг в день или от 25 до 50 мг в день, принимаемые один раз в день; дипиридамол (Пансентин) от 3 до 5 мг на кг в день в разделенных дозах; гепарин от 0,5 до 1 мг на кг каждый раз, 3 раза в первый день, дважды на следующий день и один раз в день в последующие 7 дней.
Эволюция заболевания, профилактика и управление.
Аллергическая пурпура в большинстве случаев проходит самостоятельно, обычно разрешаясь в течение 6-8 недель, с хорошим прогнозом; в некоторых случаях она может рецидивировать в течение нескольких лет. Те, у кого поражены суставы, редко остаются с деформацией суставов. Состояние ребенка обычно стабилизируется в течение 3 месяцев, и вероятность рецидива невелика. Если пурпура сохраняется более 3 месяцев, вероятность рецидива увеличивается. Наиболее серьезным осложнением является пурпурный нефрит. Большинство детей, у которых развивается пурпурный нефрит, можно вылечить при регулярном лечении, лишь в некоторых случаях развивается хронический нефрит и почечная недостаточность. Во время острой фазы заболевания ребенок должен находиться на постельном режиме и получать диету без животного белка, т.е. вегетарианскую диету. В корме не должно быть курицы, утки, рыбы, креветок, молока и различных видов мяса. После исчезновения пурпуры в течение 1 месяца можно возобновить диету с животным белком. принцип восстановительного периода заключается в том, чтобы добавлять диеты, содержащие животный белок, постепенно, по принципу «нравится — не нравится». добавляйте один вид в течение 3-4 дней, а второй и третий вид добавляйте после того, как вы поедите без аллергических реакций. Это обеспечивает безопасность, а также облегчает обнаружение животного белка, являющегося аллергеном. Если у ребенка наблюдается желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли в животе или кровь в стуле, диету следует временно запретить.
Внимание к диете.
Избегайте раздражающих продуктов, таких как сырой лук, сырой чеснок, чили и алкоголь; продуктов с высоким содержанием животного белка, таких как мясо, морепродукты, яйца и молоко; и полуфабрикатов, таких как напитки и закуски. Не делайте никаких прививок, пока не оправитесь от болезни, но только после 3-6 месяцев восстановления, так как это может привести к рецидиву.
Наконец, родителям также следует напомнить, что если они обнаружили на теле своего ребенка кровоточащие пятна, они должны отнестись к этому серьезно и обратиться в обычную больницу для ранней диагностики и лечения.