Определение короткого роста: Под коротким ростом понимаются лица одной расы и возраста одного пола, которые на два стандартных отклонения ниже среднего роста нормального населения (-2SD) или ниже 3-го процентиля (-1,88SD) в аналогичных жизненных обстоятельствах, некоторые из которых являются нормальными физиологическими вариантами. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо провести соответствующие клинические наблюдения и лабораторные исследования у детей с задержкой роста. Этиология: Существует множество факторов, способствующих короткому росту, многие из которых взаимодействуют друг с другом, а также ряд заболеваний, вызывающих короткий рост, механизмы которых еще не выяснены. Диагностика: Необходимо провести тщательное обследование, чтобы выявить причину и облегчить лечение. История: беременность матери ребенка, история родов, длина и вес при рождении, история роста и развития, половое созревание родителей и семейная история короткого роста. Физический осмотр: надлежащее измерение и запись следующего: (1) текущие измерения роста и веса и перцентиль; (2) годовой темп роста (наблюдение в течение не менее 3 месяцев); (3) целевой рост, определяемый по росту родителей; (4) ИМТ; и (5) стадия полового развития. Лабораторные исследования: стоит ли? Необходимо регулярно проводить анализы крови и мочи, а также функциональные тесты печени и почек; анализ газов крови и электролитов рекомендуется при подозрении на почечный тубулярный ацидоз; анализ кариотипа необходим для всех девочек; для исключения субклинического гипотиреоза необходимо регулярно проверять уровень гормонов щитовидной железы. Костный возраст (КВ) является хорошим показателем развития костей на протяжении всего процесса роста и является хорошим индикатором развития организма. Наиболее часто используемыми методами в стране и за рубежом являются метод G-P (Atlas) и метод TW3 (Tanner-Whitehouse), причем метод G-P наиболее часто используется в клинической практике в Китае. В нормальных условиях разница между костным и фактическим возрастом составляет от + до 1 года, а слишком большое отставание или опережение считается ненормальным. Специальные тесты: Показания: (1) рост ниже нормального референсного значения -2 SD (или ниже 3-го перцентиля); (2) костный возраст более чем на 2 года ниже фактического; (3) скорость роста <7 см/год для детей до 2 лет; <5 см/год для детей от 4-5 лет до подросткового возраста и <6 см/год для подростков; 1: ось гормон роста-инсулиноподобный фактор роста I (GH-IGF-). I) функциональный анализ: лекарственный провокационный тест: инсулин, аргинин, колистин, леводопа и т.д.; пик GH <5ug/L считается полным дефицитом гормона роста (GHD); между 5-10ug/L считается частичным дефицитом (pGHD); 2: анализ IGF-I и IGF-BP3; 3: тест выработки IGF-I; 4: визуализация гипоталамуса и гипофиза; 5. Анализ кариотипа. Дифференциальный диагноз: например, хондродисплазия, гипотиреоз, синдром Прадера-Вилли и т.д. Лечение: гормон роста: генетически рекомбинантный человеческий гормон роста (rhGH), с 1985 года, когда Управление по контролю за продуктами и лекарствами США одобрило rhGH для лечения дефицита гормона роста, последовательно были одобрены такие заболевания, как хроническая почечная недостаточность (1993), врожденная гипоплазия яичников (1996-1997), синдром Прадера-Вилли (200), дети менее чем фетального возраста (SGA 2001), идиопатический короткий рост (ISS 2003), а также следующие заболевания Идиопатический низкий рост (ISS 2003). Формы выпуска: отечественные? Возможны два варианта: порошок rhGH и вода, причем последний имеет несколько лучший эффект роста. Дозировка: В настоящее время в Китае обычно используется доза 0,1-0,15 ЕД/(кг.день) (0,23-0,35 мг/кг в неделю); для детей с пубертатным ростом, Тернера, SGA, ISS и некоторых детей с частичным дефицитом гормона роста доза составляет 0,15-0,20 ЕД/(кг.день) (0,35-0,46 мг/кг в неделю) (ВОЗ (стандартный гормон роста ВОЗ 1мг=3,0U) Применение: 1 подкожная инъекция каждый вечер перед сном, место инъекции - внешняя и передняя сторона средней 1/2 части бедра, место инъекции следует менять для каждой инъекции, чтобы избежать повторных инъекций в течение короткого периода времени, вызывающих дегенерацию подкожной ткани; Продолжительность: Продолжительность лечения гормоном роста при низком росте зависит от необходимости, обычно не короче 1-2 лет, когда слишком короткий рост, польза для ребенка незначительна для его роста на протяжении всей жизни. Побочные эффекты? : Общие побочные эффекты: (1) Гипотиреоз: возникает каждые 2-3 месяца после начала инъекций и может быть скорректирован путем дачи таблеток L-тироксина по мере необходимости. (2) Изменения метаболизма глюкозы: длительные, более высокие дозы гормона роста могут? возникают при инсулинорезистентности, с повышенным уровнем глюкозы в крови и инсулина, но редко выше высокого нормального предела, который может восстановиться после нескольких месяцев прекращения приема гормона роста. (3) Идиопатическая доброкачественная краниальная гипертензия; в основном возникает при хронической почечной? (4) Скольжение и некроз головки бедренной кости; поскольку рост эпифиза ускоряется, а сила мышц увеличивается после лечения, усиленное движение может легко вызвать скольжение и асептический некроз головки бедренной кости, что приводит к хромоте, а также может вызвать боль в коленных и тазобедренных суставах, лечение ГР может быть приостановлено и добавлены небольшие дозы обезвоживающих средств. (5) Возможность индукции опухоли: Результаты большого количества эпидемиологических анализов показывают, что лечение ГР не повышает риск лейкемии или рецидива опухоли у детей без потенциальных факторов риска развития опухоли, однако следует соблюдать осторожность при применении длительных супрафизиологических доз ГР у детей, у которых уже были опухоли, имеется семейная генетическая предрасположенность к развитию опухоли или синдромы пороков развития. Уровень IGF-I выше нормального референсного значения +2 SD следует временно прекратить прием препарата. Последующее наблюдение: Все дети с диагнозом "низкий рост" должны наблюдаться в течение длительного периода времени. После лечения гормоном роста необходимо раз в 3 месяца посещать врача для измерения роста, оценки скорости роста, а также для проведения анализов на IGF-I, IGF-BP3, T4, TSH, глюкозу крови и инсулин. Костный возраст следует проверять раз в год. В течение курса лечения необходимо следить за половым развитием и при необходимости проводить лечение. При подозрении на внутричерепную патологию следует периодически проводить повторные МРТ черепа.