Ротационное смещение у детей, ранее часто называемое атлантоаксиальным подвывихом, является старой проблемой, но из-за ограниченности прежних представлений и опоры на весьма неточную рентгенографическую диагностику врачи часто допускают ошибки в суждениях, в основном гипердиагностику, и принимают некоторые нормальные визуализируемые проявления за аномалии. Поэтому необходимо усилить изучение этиологии и развития эпифиза, патогенеза, заболеваемости, диагностики и типизации, методов и выбора лечения и нового понимания этого заболевания. I. Этиология Спонтанное смещение атлантоаксиса возникает у большинства детей в результате незначительной травмы или воспаления глотки. Синдром Дауна, опухоль задней черепной ямки или верхнего шейного отдела спинного мозга, миофиброма, кавернозное заболевание спинного мозга, мальформация Арнольда-Киари, серонегативные спондилоартропатии, прогрессирующие оссифицирующие фиброзные дисплазии, мукополисахаридозы (III и IV типов) могут привести к развитию заболевания, Причиной заболевания может быть также паралич нерва Байкера. Атлантоаксиальное ротационное смещение (AARD) может возникнуть через 2 недели — 6 месяцев после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей, операции на миндалинах или слюнных железах, ретрофарингеального абсцесса, остеомиелита верхних шейных позвонков и т.д. Предполагается, что механизм AARD заключается в дилатации атлантоаксиальной поперечной связки вследствие воспалительного отека, и вместо исходной связочной дряблости атлантоаксиальный сустав становится нестабильным. AARD следует рассматривать у детей с недавно перенесенными инфекциями верхних дыхательных путей, инфекциями задней стенки глотки или шеи, травмами (незначительными), хирургическими вмешательствами на глотке, а также с ревматоидными заболеваниями, туберкулезом и т.д. Типичную позу при этом заболевании часто описывают как «позу кормления малиновки»: голова наклонена в одну сторону, подбородок повернут в противоположную сторону, имеется легкое сгибание шеи. Голова наклонена в одну сторону, подбородок повернут в противоположную сторону, при этом сохраняется легкое сгибание шеи. В острой фазе ребенок отказывается активно поворачивать голову, а пассивное вращение может вызывать сильную боль, что приводит к ограничению вращения шеи в контралатеральном направлении. Напряжение грудиноключично-сосцевидной мышцы на стороне отклонения подбородка может указывать на тенденцию к исправлению деформации. При исправлении деформации боль уменьшается, но наклон может сохраняться при ограниченном движении головы. Всем подозреваемым пациентам необходимо проводить рентгенографию верхнего шейного отдела позвоночника по открытым осям С1-С2 и боковые рентгенограммы. На открытых рентгенограммах С1-С2 при AARD часто выявляется асимметричная морфология левого и правого атлантоаксиальных блоков с неодинаковым расстоянием от средней оси одонтоидного отростка; атлантоаксиальные блоки не параллельны фасеткам фасеточных суставов атлантоаксиального и поворотного позвонков, а латеральный блок часто выступает за края соответствующих надсуставных фасеток поворотных позвонков. На боковых рентгенограммах, особенно при сгибании и разгибании шейного отдела позвоночника, следует обращать внимание на расстояние между корой заднего края переднего атлантоаксиального бугорка и корой переднего края одонтоидного отростка (ADI), причем расстояние более 5 мм является клинически значимым. Боковые и открытые ортопантомограммы верхнего шейного отдела позвоночника часто бывают низкого качества, их трудно отличить от позиционных артефактов из-за ограниченности движений шеи и нежелания ребенка сотрудничать из-за боли. Диагноз AARD следует ставить при отсутствии патологии на рентгенограммах и положительном клиническом обследовании (т.е. признаки не соответствуют рентгенограммам), а мягкие ткани задней стенки глотки могут быть визуализированы на боковых шейных рентгенограммах, что помогает в диагностике. Wholey считает, что средний ретрофарингеальный зазор у детей до 15 лет составляет 3,5 мм, а средний ретротрахеальный зазор — 7,9 мм, и предлагает исследовать на наличие AARD детей с ретрофарингеальными зазорами более 7 мм и ретротрахеальными зазорами более 22 мм. Рекомендуется, что если ретрофарингеальный зазор превышает 7 мм, а ретротрахеальный — 22 мм, пациента следует обследовать на наличие AARD. Динамическая компьютерная томография с экстремальным поворотом головы в обе стороны может четко показать ограничение вращения атлантоаксиального отдела позвоночника по отношению к шарнирному у детей с AARD, что является хорошим средством выявления AARD. Статическая и динамическая функциональная КТ является не только важным средством диагностики AARD, но и помогает определить прогноз травмы; МРТ позволяет детально и успешно наблюдать взаимоотношения между одонтоидным отростком и атлантоаксиальными позвонковыми образованиями, поскольку может выполнять корональное сканирование без необходимости открывать рот или наклонять голову назад; она также позволяет получить значение ADI в сагиттальной плоскости и наблюдать сигнал атлантоаксиальной поперечной связки в поперечной плоскости, чтобы определить, ослаблен или нет сигнал атлантоаксиальной поперечной связки, что обеспечивает сильную поддержку для диагностики AARD. Таким образом, это обеспечивает надежную поддержку диагноза AARD. Клиническая классификация Долгое время из-за ограниченного понимания патологической анатомии атлантоаксиального ротационного вывиха существовала путаница в названиях: ротационный вывих, ротационная деформация, ротационный подвывих, ротационная фиксация, спонтанный вколоченный вывих и т.д. Термин «атлантоаксиальный ротационный подвывих» часто используется для обозначения приобретенной дистоции шейки матки у детей. Однако помимо подвывиха часто наблюдается переднее смещение атлантоаксиального позвонка относительно кардинальных позвонков, и именно это переднее смещение приводит к уменьшению зоны безопасности Steel и склонности к компрессии шейного отдела спинного мозга. Поэтому термин «подвывих», как правило, парализует хирурга и не акцентирует внимание на повреждении нерва, в то время как термин «ротационное смещение» является более подходящим и точным. В некоторых случаях наклонная деформация шеи может сохраняться, и тогда ее следует называть «атлантоаксиальная ротационная фиксация (AARF)» или «атлантоаксиальная фиксация и смещение», что более корректно. Fielding предложил знаменитую классификацию Fielding-Hawkins: тип I: ротация, легкое переднее смещение, ADI ≤ 3 мм; тип II: значительная ротация, значительное переднее смещение, ADI 3-5 мм, в это время происходит разрыв поперечной атлантоаксиальной связки; тип III: значительная ротация, переднее смещение очень очевидно, ADI > 5 мм, когда ADI достигает 10-12 мм, происходит разрыв всех атлантоатлантоаксиальных связок, в это время разрывается C 1. Тип Ⅲ: значительная ротация, очень явное переднее смещение, разрыв всех атлантоаксиальных связок при достижении ADI 10-12 мм, в это время C 1 и C 2 крайне нестабильны. Этот тип был широко принят и используется до сих пор. Необходимы ранняя и точная диагностика и соответствующее лечение, иначе может возникнуть нестабильность шейного отдела позвоночника или даже компрессия шейного мозга. При слабых симптомах рекомендуются обезболивающие средства и пенопластовые шейные брейсы; при отсутствии переднего подвывиха С1 иммобилизацию следует продолжать только до облегчения симптомов. Затылочно-челюстное слинговое вытяжение можно проводить без манипуляций перед вытяжением, при необходимости можно давать пероральные мышечные релаксанты и анальгетики, такие как валиум и бенадрил; когда активная латеральная ротация одинакова билатерально, вытяжение снимается, и ребенок иммобилизуется мягким шейным корсетом до полного восстановления подвижности шеи, особенно если движения заднего разгибания полностью нормальны и рентгенограмма шейного отдела позвоночника без отклонений в боковом сгибании-разгибании. Levy подчеркивает важность репозиции задней разгибательной тяги, в противном случае могут сохраняться клинические и рентгенологические признаки нестабильности. Вонг считает, что биоэлектрическая обратная связь с шейным отделом позвоночника помогает снять мышечный спазм после травмы шеи. Если нет разрыва поперечной связки атлантоаксиального отростка, то его можно лечить консервативно; если есть разрыв поперечной связки, то при неэффективности консервативного лечения можно скрепить ААРД; если есть передний или задний подвывих атлантоаксиального отростка, то его следует лечить хирургически, независимо от того, ротирован он или нет. В редких случаях атлантоаксиальной фиксации может возникнуть тяжелое неврологическое повреждение, сопровождающееся передним смещением С1. Атлантоаксиальное сращение следует выполнять, если: (1) имеется повреждение нерва; (2) имеется значительное переднее смещение С1; (3) деформация сохраняется более 3 месяцев и консервативное лечение не дало результатов; (4) деформация рецидивирует после как минимум 6 недель консервативной фиксации. Pang et al. провели проспективный анализ 29 пациентов с AARF и дали следующие рекомендации по лечению: (1) Всем пациентам с острым и подострым AARF следует проводить вытяжение челюстно-затылочной группы, а после вправления фиксировать скобу в течение 3 месяцев. (2) Для пациентов с хронической формой III типа также следует сначала провести тракцию челюстно-затылочной группы, а после вправления иммобилизовать пациента в брекет-системе. Если рецидив возникает во время фиксации скобы, необходимо провести краниальное вытяжение и фиксацию скобой Halo. (3) У пациентов с хронической формой II типа вначале также следует провести вытяжение челюстно-затылочной группы, а фиксацию скобой Halo использовать непосредственно после репозиции ввиду высокой частоты рецидивов. (4) В связи с плохим прогнозом, высокой частотой рецидивов и длительными сроками лечения пациентов с хронической формой I типа необходимо сразу проводить краниальную тракцию, а фиксацию скобой Halo использовать в течение 3 месяцев после репозиции. (5) После первого рецидива следует проанализировать классификацию после репозиции: пациентов III типа можно лечить брекетами, а пациентов I и II типов следует фиксировать с помощью краниальной тракции и стентирования Halo. (6) Все пациенты с повторным рецидивом определяются как рецидивирующие AARF, и должны быть зафиксированы с помощью краниальной тракции и стентирования Halo у пациентов в остром и подостром периодах, и хирургическим соединением у пациентов в хроническом периоде. (7) Хирургическое соединение рекомендуется при всех рецидивах, возникших во время использования Halo или после удаления стента Halo. (8) Хирургическое соединение рекомендуется всем пациентам, которых невозможно вправить после краниального вытяжения.