Атипичный сухой синдром

  Сухость во рту и глазах является распространенным проявлением сухого синдрома (далее СС), но у некоторых пациентов нет жалоб на сухость во рту и глазах, или даже если они есть, их часто игнорируют, а вместо этого жалуются на определенные неспецифические симптомы и признаки, такие как боль в суставах, феномен Рейно, рецидивирующее увеличение околоушной железы, множественный кариес, необъяснимая гиперглобулинемия и т.д., что может легко привести к пропуску диагноза или неправильной диагностике, и может быть названо атипичным СС. По данным литературы По данным литературы, сухость во рту и глазах является основной жалобой только в 50-60% диагностированных случаев СС. Обычно от появления первого симптома до постановки окончательного диагноза проходит 8-10 лет, причем на ранних стадиях сухость во рту и глазах может проявляться не всегда, поскольку экзокринные железы не сильно повреждены или пациент не чувствителен к симптомам.  Ниже перечислены некоторые из наиболее клинически запутанных заболеваний или ошибочных диагнозов СС: 1. Ошибочный диагноз ревматоидного артрита из-за боли в суставах с положительным ревматоидным фактором: 70% СС может проявляться как неэрозивный артрит с симптомами боли в суставах или припухлости суставов, к тому же он часто сопровождается положительным ревматоидным фактором и повышенным оседанием крови, поэтому его легко спутать с ревматоидным артритом. Ревматоидный фактор не является специфичным для диагностики ревматоидного артрита и может наблюдаться при различных заболеваниях соединительной ткани. Если боль в суставах связана с положительным ревматоидным фактором и наличием анти-SSA и/или анти-SB антител, рассмотрите возможность СС. Для снижения количества ошибочных диагнозов необходимо проводить соответствующие тесты на сухость во рту и глазах.  2. ошибочная диагностика СС как СЛЭ из-за положительных антиядерных антител: СС часто бывает положительным в отношении сывороточных антител ANA, а в некоторых случаях могут также присутствовать антитела к дсДНК, наряду с артралгией, лихорадкой, сыпью и гемоцитопенией, поэтому его легко ошибочно диагностировать как СЛЭ. Однако при СС нет доказательств системного поражения, а при ближайшем рассмотрении часто отмечается сухость во рту и шелушение зубов, а также периодическое увеличение околоушных желез.  3. Ошибочная диагностика аллергической пурпуры из-за пурпуроподобной сыпи на нижних конечностях: у 30% пациентов с СС может наблюдаться рецидивирующая кожная пурпура или пурпуроподобная сыпь, особенно на нижних конечностях, в основном из-за повышенной ломкости сосудов и повышенной проницаемости, вызванной гиперглобулинемией. Если она возникает до появления сухости во рту и глазах, ее легко можно ошибочно диагностировать как аллергическую пурпуру. Поэтому о возможности СС следует думать, когда пациент жалуется на пурпуроподобную сыпь.  4. ошибочная диагностика хронического гепатита из-за гиперглобулинемии и аномальной функции печени: около 90% пациентов с СС имеют гиперглобулинемию, которая вызывает повышенный гамма-глобулин и инвертированное соотношение альбумина, и может быть легко принята за цирроз; кроме того, 20% пациентов с СС могут иметь повреждения печени и аномальную функцию печени, проявляя симптомы хронического гепатита, желтуху или гепатоспленомегалию, поэтому длительная ошибочная диагностика как хронического вирусного гепатита. Нередко встречаются случаи хронического вирусного гепатита и цирроза.  5. ошибочная диагностика как респираторного заболевания из-за повторяющегося кашля и хрипов: СС может включать в себя снижение секреции желез в дыхательных путях, что приводит к сухости в носовой полости, охриплости, раздражающему сухому кашлю, густой мокроте, хрипам, кровохарканью, влажным хрипам в легких и другим симптомам и признакам, и легко осложняется бронхитом, интерстициальной пневмонией и другими заболеваниями. Клинически он часто ошибочно диагностируется как бронхит, интерстициальная пневмония, бронхоэктаз и т.д.  6. ошибочная диагностика анемии, лейкоцитоза и тромбоцитопении как гематологических заболеваний: около 24% пациентов с СС имеют анемию, 18% и 14% лейкоцитоз и тромбоцитопению соответственно. В случае тромбоцитопении легко ошибиться с диагнозом тромбоцитопенической пурпуры; лихорадка с увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов легко ошибочно диагностируется как лимфома и лимфаденит; в случае снижения количества полнокровных клеток крови ошибочно диагностируется апластическая анемия и миелодиспластический синдром; слабость и низкий гемоглобин ошибочно диагностируются как железодефицитная анемия и т.д.  Распространенность СС является самой высокой среди заболеваний соединительной ткани. У пациентов с необъяснимой гиперглобулинемией, грозным кариесом, слизистыми выделениями из контура глаза, хроническим ощущением инородного тела в глазу, рецидивирующим опуханием околоушных желез, артралгией, необъяснимой хронической диареей, а также у всех пациентов с предполагаемым диагнозом ревматизма следует регулярно спрашивать о наличии сухости во рту и глазах. Поскольку атрофический гастрит, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз и почечный тубулярный ацидоз часто являются вторичными или сочетаются с СС, пациенты с этими заболеваниями должны быть обследованы на наличие ANA, анти-SSA антител и анти-SB антител в дополнение к наличию симптомов сухости во рту и глазах, и при необходимости следует обратиться за консультацией к офтальмологу, чтобы помочь в диагностике заболевания.