Наличие аномального перехода между артериями называется артериовенозной фистулой и бывает двух типов: врожденной и приобретенной. Она может возникнуть в любом месте тела, но чаще всего встречается в конечностях. Врожденные артериовенозные фистулы часто включают множество мелких артериальных и венозных ветвей и поэтому являются множественными. Приобретенные артериовенозные фистулы могут возникать в крупных, средних и мелких артериях и венах. Фистулы обычно одиночные. Из-за образования аномальных каналов между артериями и венами, шунты крови в артериальных протоках могут вызывать различной степени системные и местные гемодинамические изменения со следующими клиническими признаками. 1. местные поражения: локальное наличие непрерывного сосудистого шума: кровоток через фистулу может вызывать шум, обычно наиболее громкий в месте фистулы или рядом с ней, такой как «шум катящейся машины» или систолический шум. При свищах с шумом можно прощупать тремор вблизи свища, что часто является диагностическим признаком. Артериовенозные фистулы часто имеют изменения давления, при этом венозное давление проксимальнее фистулы может быть низким из-за низкого сопротивления оттоку и хорошей адаптации венозной стенки к кровотоку. Дистальнее фистулы венозный просвет расширяется, стенка вены утолщается, и венозное давление значительно повышается из-за воздействия артериального давления. В артериях и венах, окружающих фистулу, под воздействием кровотока и давления происходит расширение и искажение диаметра вен, истончение стенки сосуда, а на поздних стадиях могут возникнуть дегенеративные изменения и аневризматическое расширение стенки сосуда. Чем ближе фистула к сердцу, тем более выражены изменения в стенке сосуда. Просветы как артериальных, так и венозных сосудов могут быть увеличены более чем в два-три раза. В результате кровотока и давления крови венозное давление вблизи фистулы значительно повышается, и может возникнуть венозная пульсация. В результате расширения венозного просвета клапаны теряют свою функцию, и венозная кровь течет в обратном направлении, что приводит к отеку конечности, извилистости вен, венозному застою, пигментации кожи и даже изъязвлению. Артериальный кровоток в дистальной части фистулы снижается, и может возникнуть ишемия: бледность кожи, похолодание, боль, онемение и ослабление или отсутствие пульса, или хромота. 2. Влияние системного кровообращения Нарушение проходимости между артериями и венами вызывает снижение периферического сопротивления. В результате снижения периферического сопротивления неизбежно снижается центральное артериальное давление, повышается центральное венозное давление и уменьшается приток крови к перфузируемым периферическим тканям. Влияние кровотока неизбежно приводит к изменениям нормальной физиологической функции и метаболизма организма. Степень влияния артериовенозных фистул на системный кровоток зависит от расположения, размера и продолжительности существования фистулы, а также от степени фиброза вокруг фистулы. При фистулах между аортой и полой веной сердечная недостаточность может развиться раньше; при артериовенозных фистулах в конечностях значительные сердечные осложнения не обязательно развиваются даже спустя годы. Врожденные множественные артериовенозные фистулы, которые имеют небольшой размер и диффузный характер и связаны с некоторым сопротивлением, имеют меньшую вероятность развития сердечной недостаточности, чем приобретенные одиночные фистулы. Большие шунты артериовенозной фистулы будут постоянно способствовать неэффективному ритму сердца, постоянно увеличивая нагрузку на сердце. Кроме того, снижение артериального кровотока и уменьшение периферического сосудистого сопротивления в дистальном сегменте фистулы часто способствуют увеличению частоты сердечных сокращений и повышению среднего артериального давления. Расширение сосудистого русла вокруг фистулы и увеличение объема крови со временем может привести к гипертрофии и увеличению сердца вплоть до развития сердечной недостаточности. Поскольку артериальная кровь под более высоким давлением течет через фистулу в нижнюю венозную систему, воздействие этого потока крови неизбежно вызывает трение и повреждение эндотелия, который может подвергнуться бактериальной атаке и размножению, что приводит к локальному эндартерииту или даже эндокардиту, а в некоторых случаях — к рецидивирующей лихорадке и сепсису. 3. Врожденная артериовенозная фистула: Врожденная артериовенозная фистула является результатом аномального перехода между артериями и венами, который остается во время развития эмбриональной мезодермы. (1) Этиология: В эмбриональной мезодерме стенки желточного мешка и верхушки тела раннего эмбриона некоторые клетки образуют скопления разного размера, называемые кровяными островками. Эти островки постепенно расширяются и соединяются между собой, образуя примитивное сосудистое сплетение. По мере развития и роста эмбриона это сетчатое капиллярное сплетение превращается в мелкие капилляроподобные сосуды и более крупные сосуды, которые в конечном итоге становятся артериями и венами. Первоначально артерии и вены сообщаются непосредственно друг с другом и функционально заменяют друг друга. Эмбриональное развитие кровеносных сосудов в целом делится на 3 стадии: плексиформная фаза, ретикулярная фаза и фаза формирования трубчатого ствола. Сосудистая система взрослого человека формируется в результате растяжения, анастомоза, атрофии и обновления сосудов на этих трех стадиях. Иногда сосудистая система не следует этой схеме эволюции во время развития, что приводит к изменчивости или мальформации и образованию аномальных каналов между артериями и венами. Размер фистулы между артериями варьируется, при этом маленькие фистулы, которые не видны невооруженным глазом, называются микроскопическими артериовенозными фистулами. Если фистула немного больше и видна невооруженным глазом, ее называют артериовенозной фистулой небольшого размера. Врожденные артериовенозные фистулы формируются во время эмбриональной жизни, но могут продолжать развиваться и после рождения и клинически проявляться в виде ангиом, трабекулярных аневризм, венозной дилатации или аномального движения между артериями и венами. Эти пороки развития часто встречаются в комбинации и иногда могут сочетаться с пороками развития лимфатической системы. Врожденные артериовенозные фистулы могут возникать в любом месте тела, но обычно встречаются в конечностях, причем наиболее часто в нижних конечностях, особенно в лодыжках. На верхних конечностях наиболее часто встречаются ветви локтевой артерии, пальмарной артерии и пальцевых артерий. Поражения возникают в основном в поверхностных слоях кожи и мягких тканях, но могут также возникать в таких органах, как мышцы, кости, пищеварительный тракт, мозг, легкие и почки. При врожденных артериовенозных свищах свищи маленькие и частые, они развиваются и распространяются, часто захватывая соседние ткани и органы, такие как мышцы, кости и нервы, и даже распространяясь на всю конечность или туловище. В зависимости от размера и расположения свища различают три типа свищей: ① Стволовые артериовенозные свищи: большинство свищей расположены между основными артериями и венами конечности, с поперечным ответвлением. Большинство свищей относится к одному типу, но встречаются и множественные мелкие свищи и ветви. В более крупных фистулах происходит большее шунтирование крови между артерией и веной и повышается венозное давление, что часто приводит к клиническому шуму, тремору, варикозному расширению вен и синусоидальным аневризмам. Если фистула крошечная, клинические симптомы более выражены. (ii) Аневризматическая артериовенозная фистула: фистула расположена на ответвлении между артериальным и венозным стволами, местная ткань расширена аневризматическими сосудами, обычно шунтирование крови меньше, нет местного шума и тремора. (iii) Смешанная: смесь сухой и аневризматической артериовенозной фистулы с множественными пробками и аневризматическими поражениями между стволами. Артериовенозная фистула небольшого размера мало влияет на гемодинамику; если она большая, то может нарушить функцию сердца. Хотя врожденные артериовенозные фистулы патоморфологически являются доброкачественными, в некоторых случаях наблюдается злокачественная тенденция к быстрому росту. (2) Клинические проявления: Врожденные артериовенозные фистулы обычно латентны или гипермобильны в младенчестве и детстве и обычно не имеют явных клинических симптомов; к школьному возрасту или подростковому развитию эндокринная стимуляция, роды и травмы способствуют быстрому росту артериовенозной фистулы и постепенно проявляются клинические симптомы. Наличие обширных артериальных и венозных анастомозов вокруг эпифиза усиливает кровоток, циркуляцию в костном мозге и насыщение крови кислородом, что приводит к утолщению и росту пораженной конечности, и пациент чувствует тяжесть, отек и боль. Из-за обилия крови и венозного застоя в конечности значительно повышается местная температура, обычно на 3-5°C выше, чем на здоровой стороне. Из-за неравной длины конечности может возникнуть наклон таза и искривление позвоночника. (ii) Недостаточность венозного клапана: кровоток под высоким давлением в артерии через фистулу в вену повышает внутривенное давление, увеличивает венозную полость, повреждает венозные клапаны и изменяет направление венозного кровотока, что приводит к поверхностной венозной извитости, стазу, гиперпигментации, экземе, инфекции и даже депрессивным язвам. (iii) Неадекватное артериальное кровоснабжение: артериальная кровь перетекает в вены пораженной конечности, низкий кровоток в дистальных артериях свища, недостаточное кровоснабжение тканей, что приводит к атрофии мышц, похолоданию кончиков пальцев рук (ног), низкой температуре кожи на их дистальных концах, недостаточному кровоснабжению кончиков пальцев рук (ног) и образованию язв или гангрены. ④Изменения в сердце: аномальное движение между артериями и венами, заметное снижение периферического сосудистого сопротивления, что позволяет заметно увеличить мощность сердечных сокращений, с длительным эффектом, приводящим к сердечной недостаточности. ⑤ Местные поражения: врожденные артериовенозные фистулы и врожденные гемангиомы сосуществуют в одной и той же области. Гемангиомы сине-красного цвета, плоские или приподнятые над поверхностью кожи и различаются по размеру. Веррукозная артериовенозная фистула может быть локально отечной или сопровождаться кавернозной ангиомой. Свищ имеет большие размеры, при этом локально выслушивается сосудистый шум и тремор, а также высокая местная температура кожи. Поражение может захватывать головной мозг, а при печеночных и желудочно-кишечных артериовенозных фистулах возможно желудочно-кишечное кровотечение. При внутрипочечных артериовенозных фистулах может наблюдаться кровь в моче, а при легочных артериовенозных фистулах — кашель, стеснение в груди, одышка и цианоз. (3) Тесты: ① Измерение периферического венозного давления и анализ кислорода: при артериовенозных фистулах венозное давление повышено, а уровень внутривенного кислорода повышен. (ii) Цветное допплеровское ультразвуковое исследование: может выявить шунты артериальной крови и наличие систолического или диастолического шума. (iii) Артериография: она может быть выполнена с помощью быстрой серийной съемки и может показать место фистулы и степень поражения. При артериовенозных фистулах проксимальная артерия может выглядеть расширенной и деформированной. Соответствующая вена может быть визуализирована на ранней стадии. Может также наблюдаться ангиоматозная дилатация, а также масса артериовенозных ветвей. (4) Лечение: ограниченные врожденные артериовенозные фистулы, которые влияют на функцию конечности, могут быть рассмотрены для хирургического иссечения с хорошими результатами. Однако большинство врожденных артериовенозных фистул сложны и трудно поддаются лечению из-за множества мелких ветвей сообщения между артериями и венами и обширных поражений, которые иногда охватывают всю конечность. Неполное иссечение может не только привести к рецидиву поражения, но и стимулировать его дальнейшее развитие, поэтому хирургическое лечение должно быть тщательно продумано. Операция должна быть проведена как можно раньше, если поражение затрагивает окружающие ткани, например, вызывает боль в нервах, кровотечение, изъязвление или инфекцию, или даже если поражает сердце и вызывает сердечную недостаточность; или если артериовенозная фистула висцера, печени или желудочно-кишечная артериовенозная фистула, вызывает кровотечение, или если артериовенозная фистула легких вызывает цианоз и одышку. ②Хирургические методы: в зависимости от поражения возможны различные варианты, такие как эмболизация, иссечение артериовенозной фистулы, перевязка основных артериовенозных ветвей артериовенозной фистулы и ампутация.