Гипоспадия — это греческий термин, обозначающий вентральную трещину полового члена. Гипоспадия — это врожденный порок развития наружных половых органов у мужчин, вызванный гипоспадией. Отверстие уретры находится не на кончике головки полового члена, а в корональной борозде рядом с нормальным отверстием уретры, на вентральной стороне полового члена или, в тяжелых случаях, в мошонке или даже промежности, напоминая женщину. Чем ближе отверстие уретры к корню полового члена, тем более выражено укорочение и искривление полового члена с вентральной стороны.
I. Распространенность гипоспадии
Существуют четкие региональные различия в заболеваемости гипоспадией; например, частота на 1000 человек составляет 0,26 в Мексике, по сравнению с 2,6 в Скандинавии и 2,5-3 в нашей стране. Уровень заболеваемости также различается в разных географических районах страны. Начиная с 1960-х и 1970-х годов, неоднократно поступали сообщения о тенденции к росту заболеваемости гипоспадией, особенно в более промышленно развитых странах Европы и США. Наиболее приемлемым объяснением увеличения частоты гипоспадии является то, что повсеместное присутствие в окружающей среде «эндокринно-разрушающих веществ» препятствует нормальному развитию плода.
Клинические особенности гипоспадии
Иногда крайняя плоть остается целой, скрывая эктопическое уретральное отверстие, которое становится видимым только при втягивании крайней плоти. Таким пациентам может быть ошибочно сделано обрезание, что вызывает дефицит материала для будущей уретропластики и затрудняет проведение операции.
2. Аномалии положения уретры Из-за прерывистого развития уретры она может открываться в любом месте от головки до промежности. Субуретральную расщелину типируют в зависимости от расположения уретры, существует множество методов типирования, которые в настоящее время в основном основаны на расположении наружного отверстия уретры после коррекции искривления полового члена.
Одним из основных признаков гипоспадии является искривленная деформация полового члена. Обычно выраженность искривления полового члена связана с расположением эктопического отверстия уретры, чем ближе отверстие уретры к сегменту, тем сильнее искривление полового члена. Кроме того, при гипоспадии нередко встречается перекрут пениса, частота которого достигает 16%.
Тяжесть клинических симптомов зависит от положения отверстия уретры и степени искривления пениса.
Факторы риска развития гипоспадии
1. Материнские факторы Голд и Бонджованни в 1967 году предложили роль материнского прогестерона в развитии гипоспадии. Из предыдущей литературы известно, что прием гексэстрола беременными женщинами приводит к порокам развития половых путей у потомства. Воздействие прогестерона или прогестерона в сочетании с эстрогеном на мать во время беременности было связано с четырехкратным увеличением вероятности развития гипоспадии у потомства (8,3% по сравнению с 1,8% в контрольной группе). Кроме того, на развитие заболевания могут влиять и диетические факторы матери. Одно исследование, проведенное в Великобритании, показало, что. У беременных женщин-вегетарианок вероятность рождения ребенка с гипоспадией была выше, чем у обычных всеядных; у матерей, которые пили соевое молоко и долгое время ели соевые продукты, вероятность рождения сына с гипоспадией была выше. Также было установлено, что с увеличением возраста матери во время родов возрастает вероятность того, что у потомства будет гипоспадия.
2. фактор отца и фактор, непосредственно связанный с отцом — его плодовитость. Некоторые исследования показали, что у некоторых пациентов с крипторхизмом также имеются аномалии мочеполовой системы, и примерно у половины из них — гипоспадия. Около 34% отцов пациентов с гипоспадией имеют аномалии мошонки или яичек (например, крипторхизм, сирингомиелия, дисплазия яичек), в то время как только 3% отцов сыновей с нормальными наружными гениталиями имеют аномалии наружных половых органов. Это говорит о том, что любое одно заболевание половых органов является фактором высокого риска для другого. Взаимосвязь этих аномалий мужских половых органов позволяет предположить, что они могут быть обусловлены общими причинными факторами.
3. Профессиональные факторы родителей Появляется все больше доказательств того, что факторы окружающей среды играют важную роль в развитии гипоспадии. Было доказано, что многие пестициды и бытовые химикаты вызывают пороки развития мужской репродуктивной системы, поэтому стоит продолжить изучение вопроса о том, может ли профессиональное воздействие на родителей вызвать врожденные пороки развития у потомства. Предполагается, что 8% случаев врожденных пороков развития могут быть связаны с профессиональным воздействием на мать потенциальных ЭД (эндокринных разрушителей). Хотя нет прямых доказательств того, что эти профессии вызывают гипоспадию у потомства, наиболее вероятно, что профессия матери связана с воздействием фталата калия и воздействием потенциальных ЭД. Кроме того, интенсивное использование фунгицидов и хлорсодержащих гербицидов повышает вероятность развития заболевания.
4. Младенческие факторы Низкий вес младенца — один из наиболее определенных факторов риска в настоящее время. Зарубежные исследователи установили, что гипоспадия связана с внутриутробной задержкой роста, и что три параметра внутриутробного роста (вес, длина и окружность головы) находятся в обратной зависимости от гипоспадии. При поражении всех трех параметров частота возникновения гипоспадии может достигать 4 или 5%. Напротив, когда все три параметра в норме, частота гипоспадии низкая. Общее снижение этих параметров указывает на то, что повреждение происходит на ранних сроках беременности.
В ряде исследований, как отечественных, так и зарубежных, было показано, что ответственность за гипоспадию несут генетические факторы: SRD5A2, HSD17B3, AR. Эти гены могут подвергаться транскрипционным мутациям и взаимодействовать с факторами окружающей среды, что приводит к изменению экспрессии генов и значительному повышению риска развития заболевания. Аллельные варианты, связанные с действием или метаболизмом андрогенов, могут привести к развитию гипоспадии в организме, например, если действие подозреваемого гена и антиандрогенных веществ в окружающей среде превышает определенный порог.
5. Эндокринные заболевания и факторы окружающей среды
IV. Сроки проведения операции при гипоспадии
Сроки лечения гипоспадии варьируются, в учебниках 1980-х годов говорится, что операция должна быть завершена до школьного возраста. Однако с развитием анестезиологических и хирургических методов и медицинского оборудования некоторые ученые считают, что операцию по устранению гипоспадии можно проводить детям в возрасте от 6 до 18 месяцев, в зависимости от целого ряда различных факторов. Чтобы уменьшить психологические осложнения, операция должна быть проведена как можно раньше. Деформации половых органов должны быть исправлены до того, как ребенок почувствует свой врожденный дефект и тревогу и беспокойство родителей, чтобы предотвратить негативное влияние на его самовосприятие и эмоциональное развитие. На сроки проведения операции также влияет степень развития полового члена, то есть адекватность размера выбранного материала. Принимая во внимание национальные особенности и специфический материал ребенка, мы часто решаем оперировать пациентов в возрасте около 3 лет, а самых маленьких — в возрасте полутора лет.
VI. Хирургическое лечение гипоспадии
Лечение гипоспадии имеет тысячелетнюю историю, но из-за высоких технических требований, сложности, послеоперационных осложнений и неудовлетворительных результатов, на протяжении тысячелетия предыдущие поколения медиков прилагали неустанные усилия, чтобы изучить и создать более 300 хирургических методов, но трудно найти метод лечения с очень удовлетворительными результатами. Только за последние 20 лет, благодаря постоянному совершенствованию медицинских технологий и внедрению инновационных медицинских материалов, эффективность лечения этого заболевания значительно повысилась.
1. Критерии излечения гипоспадии.
Полная коррекция искривления полового члена вниз, открытие уретры в головке полового члена ортогонально, внешний вид полового члена, близкий к нормальному, хорошая мочевыделительная функция уретры и возможность вести нормальную половую жизнь в зрелом возрасте.
2. Типирование уретральной гипоспадии.
Хирургия субуретральной расщелины должна основываться на конкретном типе патологии для выбора подходящего метода хирургического вмешательства. Классификация основана на расположении уретрального отверстия: проксимальный тип: уретральное отверстие в мошонке, промежности, корне пениса; средний тип: уретральное отверстие в среднем положении пениса; дистальный тип: уретральное отверстие в области головки, корональной борозды, пениса вблизи корональной борозды.
3. Элементы одноэтапной операции по устранению гипоспадии.
Тенденция к коррекции гипоспадии, уретропластике, уретропластике и глансопластике, фаллопластике (покрытие полового члена), скротопластике и устранению гипоспадии — одноэтапная, и большинство врачей и семей больных детей принимают этот вариант. Тяжелая гипоспадия с дисплазией препуция должна быть стадирована. Некоторые повторные операции следует рассматривать как поэтапное хирургическое вмешательство.
4. Выбор поэтапного лечения гипоспадии должен быть основан на следующих принципах.
Плоскость положения отверстия уретры, степень искривления пениса, состояние пластинки уретры и головки полового члена, состояние восстановительных тканей, а также процедура, которой овладел хирург.
5. использование реставрационных материалов.
Ткань уретральной пластинки, ткань лоскута крайней плоти, пенильный лоскут, мошоночный лоскут, свободный кусочек крайней плоти, свободная слизистая мочевого пузыря, свободная слизистая буккальной области.
6. хирургическое оборудование, необходимое для проведения операции по удалению гипоспадии.
Оборудование для визуализации: включая увеличительные приборы для визуализации, такие как лупы; хирургические инструменты: инструменты, используемые в микропластике и микрохирургии: тканевые щипцы; маленькие ножницы: миниатюрные ножницы для радужной оболочки глаза; маленький иглодержатель: микроофтальмологический иглодержатель; маленький циркулярный нож: лезвие 15 калибра; измерительное оборудование: тонкая стальная линейка для точного измерения отверстия уретры и шкалы лоскута для достижения точной хирургии. Швы изготавливаются из рассасывающихся полимерных монофиламентных швов, которые характеризуются высокой прочностью на разрыв, минимальной реакцией тканей и устойчивостью к коррозии. Он способствует заживлению тканей и предотвращает воспаление.