Цель: сообщить о диагностике и ведении пациента с гигантской почечной мальформационной опухолью в сочетании с эмболией аневризмы нижней полой вены, обсудить варианты лечения и дать рекомендации по лечению редких случаев. Методы: Были обобщены клинические данные и лечение пациента с гигантской почечной мальформационной опухолью в сочетании с опухолевой эмболией нижней полой вены и обсуждены данные литературы. Результаты: Сочетая историю болезни, физикальное обследование и дополнительные данные, пациенту был поставлен четкий диагноз почечной мальформационной опухоли в сочетании с опухолевой эмболией нижней полой вены, и была выполнена радикальная задняя лапароскопическая левая нефрэктомия с открытой опухолевой эмболией нижней полой вены. Заключение: почечная мальформационная опухоль в сочетании с опухолевой эмболией почечных вен и полой вены является редким случаем в урологии, и задняя лапароскопическая радикальная нефрэктомия с открытым удалением опухолевой эмболии является альтернативной процедурой для особых случаев с большими опухолями. Эта процедура позволяет минимизировать травму, улучшить прогноз заболевания и качество жизни пациента, обеспечивая при этом хирургическую безопасность. Ключевые слова]: почечная мальформационная опухоль, эмбол опухоли нижней полой вены, лапароскопическая нефрэктомия, удаление эмбола нижней полой вены Почечная мальформационная опухоль, также известная как почечная сосудистая гладкомышечная липома, является доброкачественной опухолью почки. Это доброкачественная опухоль почки, частота которой в последние годы увеличилась благодаря развитию методов диагностики. Редко опухоли почечного порока сочетаются с опухолевым тромбозом, включая опухолевый тромбоз почечных вен или даже опухолевый тромбоз нижней полой вены. В данной статье мы приводим клинические данные и лечение пациента с гигантской мальформационной опухолью почки в сочетании с опухолевой эмболией нижней полой вены, а также обсуждаем этот случай в свете соответствующей литературы. Пациентка — 66-летняя женщина, поступившая в больницу 3 месяца назад с непреднамеренным обнаружением образования в левой верхней части живота и внезапным появлением боли в животе и рвоты при поднятии тяжелых предметов. В отделении неотложной помощи было проведено ультразвуковое исследование, предположившее «мальформационную опухоль левой почки». МРТ-исследование выявило скопление жидкости в брюшной полости и большое внутрибрюшное образование слева, исходящее из левой почки. Была рассмотрена кровоточащая мальформационная опухоль левой почки. Его лечили гемостазом и переливанием крови, но гематурия исчезла, а боль в животе уменьшилась. 2 месяца назад боль в животе, рвота и полная гематурия возникли снова без всякой причины, а боль в животе и гематурия исчезли после суперселективной интервенционной эмболизации левой почечной артерии. В связи с этим он был помещен в больницу. При осмотре в левой верхней части живота пальпировалось большое образование, около 15 см в диаметре, твердое, без болей при надавливании. Дополнительные исследования 1. Обычные анализы крови, биохимия и коагулограмма не выявили никаких особых отклонений. Микроскопия осадка мочи: RBC 1-3/HP, WBC 18-22/HP. 2. УЗИ урологического тракта: гигантская мальформационная опухоль левой почки, размером около 16×15×12 см, занимающая почти всю почку, при этом в левой почке остается лишь небольшое количество нормальной структуры почки. 3. расширенная КТ брюшной полости: огромная мальформационная опухоль левой почки с дефектом наполнения жировой плотности в левой почечной вене до нижней полой вены, который был расценен как опухолевый эмбол. В мочевом пузыре имеется небольшое количество жировой плотности, поэтому вероятно, что опухоль прорвалась через почечные чашечки. 4. Урологическая МРТ: Гигантская мальформационная опухоль левой почки со сдавлением левой почки и легким гидронефрозом почечных чашечек. Аномальный сигнал в левой почечной вене и нижней полой вене с высокой вероятностью тромбоза. В данном случае диагноз гигантской почечной мальформационной опухоли был ясен, опухоль разорвалась и кровоточила, была проведена селективная артериальная эмболизация. После тщательного просмотра снимков и консультаций с сосудистыми хирургами, кардиохирургами и специалистами других специальностей диагноз внутрижелудочкового опухолевого тромба был признан ясным, верхний край опухолевого тромба находился на уровне нижнего края печени, а состав был в основном жировой. После рассмотрения хирургических навыков хирурга, консультации и пожеланий пациента было принято решение о выполнении задней лапароскопической радикальной левой нефрэктомии и открытой диссекции нижней полой вены для удаления эмбола. Последовательно освобождали нижний полюс, дорсальное, вентральное и периферическое пространства нефрона. Почечную артерию находили на дорсальной стороне нефрона и затем перерезали зажимом hem-o-lock. После удовлетворительного освобождения левой почки троакар извлекается, а пункционный разрез зашивается. Затем удаляется левая почка, и образец извлекается неповрежденным. Нижняя полая вена и двусторонние почечные вены были полностью обнажены, опухолевый эмбол был обнаружен в нижней полой вене до уровня нижнего края печени. Правая почечная вена и дистальный и проксимальный концы нижней полой вены были блокированы сосудистой блокирующей лентой соответственно, и нижняя полая вена была разрезана в продольном направлении. Пациентка хорошо восстановилась и была выписана на третий день после операции с полужидкой диетой, а дренаж раны был удален на пятый день. Послеоперационная патология: липома гладкой мускулатуры сосудов левой почки, размер 20 см х 20 см х 8 см, с жировым некрозом и многоядерной гигантоклеточной реакцией. Почки были атрофическими и фиброзными с инфарктом почек. Опухолевые пробки представляют собой опухолевую ткань и имеют ту же природу, что и раньше. Обсуждение Злокачественные опухоли почек — это доброкачественные опухоли почек, которые обычно медленно и ограниченно прогрессируют, за исключением олигоастроцитарных злокачественных опухолей. Ранняя диагностика почечных мальформаций обычно основывается на положительных результатах УЗИ и КТ, таких как гиперэхогенное образование на УЗИ и жировое (от -20 до -100 HU) образование в области почек на КТ. Пациенты с прогрессирующим заболеванием часто жалуются на пальпируемые образования в области четверохолмия или даже гематурию. В настоящее время общепризнано, что частичная нефрэктомия или селективная эмболизация артерий должны выполняться на ранней стадии заболевания для предотвращения серьезных осложнений, таких как кровотечение и боли в животе из-за увеличения опухоли. В данном случае у пациента была большая почечная мальформационная опухоль в сочетании с эмболией аневризмы нижней полой вены, что является редким случаем. Тромбоз опухоли почки отмечается во многих случаях, чаще всего при раке почки, а также при опухолях почечной лоханки, надпочечников, опухоли Вильмса и саркоме Юинга в сочетании с тромбозом почечных вен и нижней полой вены. Данный случай свидетельствует о том, что крупные доброкачественные опухоли почек также могут формировать эмболию почечных вен и нижней полой вены. Для пациентов с крупными опухолями предоперационное ультразвуковое, компьютерное и магнитно-резонансное исследования полезны для скрининга возможности эмболии и выбора соответствующего лечения. Подобно классификации эмболов опухоли рака почки по классификации Mayo, существует четыре класса эмболов опухоли почки в зависимости от расстояния инвазии эмбола: класс I: дистальный конец эмбола находится менее чем в 2 см от полой вены; класс II: эмбол входит в полую вену, но верхний край не достигает уровня нижнего печеночного края; класс III: верхний край эмбола превышает нижний печеночный край; класс IV: эмбол входит в правое предсердие через средостение. Лечение должно быть индивидуализировано предоперационно или интраоперационно в зависимости от степени. Martinez-Salamanca et al.[1] представили самую большую на сегодняшний день серию случаев рака почки с тромбозом нижней полой вены. 1215 пациентов перенесли радикальную нефрэктомию и удаление тромба по поводу рака почки, из них у 585 был тромбоз нижней полой вены. Медиана времени наблюдения составила 24,7 месяца, а медиана выживаемости — 33,8 месяца для 1122 пациентов, за которыми велось наблюдение, при этом 5-летняя выживаемость составила 43,2% (I класс по классификации Мэйо при поражении только почечных вен), 37% (II-III класс по классификации Мэйо при поражении нижней диафрагмальной полой вены) и 22% (IV класс по классификации Мэйо при поражении верхней диафрагмальной полой вены), в зависимости от расстояния инвазии тромба. Что касается выбора процедуры, классической процедурой по-прежнему является открытая нефрэктомия с экстракорпоральным кровообращением для эмболизации нижней полой вены. Об открытой радикальной нефрэктомии с эмболизацией опухоли нижней полой вены и рассечением нижней полой вены для эмболизации больших почечных мальформационных опухолей сообщалось в ряде случаев. С 1990-х годов лапароскопическая хирургия стала быстро популярной и высоко ценимой, наряду с популяризацией минимально инвазивной хирургии, а также инновациями и усовершенствованием методов люмпэктомии. Растет количество литературы, показывающей, что традиционная открытая радикальная нефрэктомия и частичная нефрэктомия могут быть и уже в значительной степени заменены люмпэктомией и люмпэктомией. Однако существует ограниченное число клинических исследований по применению люмпэктомии в случаях опухолей почек в сочетании с эмболией почечных вен и аневризмы нижней полой вены. Классификация опухолевой эмболии по Mayo была II-III степени во всех случаях, и рецидивов опухоли не наблюдалось у пяти пациентов в течение среднего периода наблюдения 16 месяцев, что говорит о благоприятном прогнозе. Авторы пришли к выводу, что эта процедура оказалась технически безопасной и выполнимой, но перед операцией необходима тщательная оценка общего состояния пациента и строгие показания к проведению процедуры. Относительными противопоказаниями к операции являются большие опухоли (>8 см в диаметре), избыточный индекс массы тела (>30) и низкая оценка по шкале ECOG (<2). Необходимо выбрать правильное время для перехода на открытую операцию, чтобы безопаснее освободить почку и получить правильное поле зрения и пространство для операции. При мультидисциплинарной поддержке со стороны сосудистой хирургии и кардиохирургии интраоперационная возможность применения ультразвука для обследования и определения местоположения опухолевого эмбола и его удаления под прямым зрением может обеспечить безопасность операции. Случай радикальной люмпэктомии и эмболизации открытой полой вены при опухоли почки. Перинефральное пространство было освобождено путем люмпэктомии, почечная артерия была рассечена зажимом, между 11 ребрами был сделан разрез длиной 8-12 см и под прямым зрением была удалена полая вена для удаления опухоли и опухолевого эмбола. Средняя интраоперационная кровопотеря составила 517 мл (250-900 мл), среднее оперативное время - 248 минут (225-274 мин), среднее послеоперационное пребывание в стационаре - 6,2 дня (4-11 дней), без явных периоперационных осложнений. Это говорит о том, что радикальная нефрэктомия при помощи люмпэктомии с эмболизацией открытой полой вены является сложной, но технически выполнимой процедурой, которая значительно уменьшает хирургическую травму и улучшает прогноз. В данном случае, после учета хирургических навыков оператора, мнения консилиума по сердечно-сосудистой хирургии и пожеланий пациента, было принято решение выполнить заднюю лапароскопическую радикальную левую нефрэктомию и открытую тромбэктомию нижней полой вены. Операция прошла без осложнений, опухоль левой почки имела размер около 20 см в диаметре, а эмбол нижней полой вены - около 2,5 см в длину, и заняла около 4,5 часов. Послеоперационное пребывание в больнице составило 7 дней. Пациентка хорошо восстановилась, и серьезных осложнений в периоперационном периоде не было. Опыт оператора показывает, что даже при огромной почечной мальформационной опухоли эффект увеличения при люмпэктомии позволяет более четко и точно отобразить локальную структуру гигантской почечной мальформационной опухоли во время операции люмпэктомии, что может облегчить расположение и распределение краев поражения и кровеносных сосудов, сделать операцию более точной и тщательной, уменьшить ненужные травмы, а частота осложнений, таких как интраоперационное кровотечение и повреждение органов, будет намного ниже, чем при операции люмпэктомии Уровень осложнений в виде интраоперационного кровотечения и повреждения органов будет гораздо ниже, чем при открытой хирургии. Для пациентов это не только сократит длительность раны, но и обеспечит лучшие преимущества и прогноз в плане уточнения и индивидуального лечения. В будущем, с развитием техники и инструментов для люмпэктомии, станут возможными более минимально инвазивные и инновационные процедуры.Romero et al [13] сообщили о первой внутрижелудочковой эмболизации нижней полой вены, выполненной при помощи люмпэктомии.Martin et al. сообщили о 14 случаях радикальной нефрэктомии и эмболизации нижней полой вены с простой люмпэктомией у пациентов с опухолями почек T3b. В этом случае был добавлен дополнительный доступ на уровне пупка, и с помощью лапароскопической операции внутрижелудочковый эмбол был выведен обратно в почечную вену перед проведением радикальной нефрэктомии, что устранило необходимость открытого рассечения полой вены для эмболизации. Только у одного из 14 пациентов на пятый послеоперационный день развилась тромбоэмболия легочной артерии, которая улучшилась на фоне антикоагуляционной терапии. Abaza et al [15] сообщили о пяти случаях робот-ассистированной радикальной резекции опухолей почек с рассечением нижней полой вены для эмболизации. Вся процедура от блокирования и рассечения нижней полой вены до удаления опухолевого эмбола была выполнена с использованием роботизированной каверноскопической техники. Средняя интраоперационная кровопотеря составила всего 170 мл (50-400 мл), среднее оперативное время - 327 минут (240-411 мин), а среднее послеоперационное пребывание в стационаре - всего 1,2 дня, без явных осложнений в периоперационном периоде. Это, несомненно, демонстрирует большие преимущества робот-ассистированной люмпэктомии, которая упрощает сложные операции, облегчает и делает возможным чисто люмпэктоскопическое рассечение нижней полой вены для эмболизации. В данной статье представлен редкий случай крупной почечной мальформационной опухоли в сочетании с эмболией аневризмы нижней полой вены, что свидетельствует о том, что крупные доброкачественные опухоли почек также могут формировать эмболию почечных вен и аневризмы нижней полой вены, и что необходимо предоперационное обследование и рациональный выбор лечения. Лапароскопическая радикальная левая нефрэктомия и открытое рассечение нижней полой вены при эмболии являются вариантами. Лапароскопическая хирургия дает лучшие преимущества и прогнозы для пациентов в плане уточнения и индивидуального лечения. В будущем, с дальнейшим развитием лапароскопической технологии, особенно роботизированной лапароскопической технологии, лапароскопическая хирургия при опухолях почек на основе T3b с инвазией опухолевой эмболии является тенденцией урологической хирургии, но в настоящее время соответствующая литература все еще ограничена, в основном это отчеты о случаях или небольшое количество серий случаев, и не хватает крупных исследований для сравнения, необходима дальнейшая клиническая практика.