Клиника и патология.
1. трехпредсердное сердце — редкий врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, означающий наличие аномальной структуры, напоминающей перегородку, в предсердии, разделяющей предсердия на две камеры, которые можно разделить на трехпредсердное сердце левого предсердия и трехпредсердное сердце правого предсердия. Клинический термин «трехпредсердное сердце» обычно относится к трехпредсердному сердцу с левым предсердием.
Левое предсердие разделено аномальной фибромускульной перегородкой на две части: задний верхний отросток (соединен с легочными венами) и передний нижний предсердный отросток (соединен с митральным отверстием). Поскольку перегородка представляет собой сопротивление кровотоку в левом предсердии, придаток значительно увеличен, а кровоток в левом желудочке относительно низкий, что приводит к гемодинамическим изменениям, сходным с теми, которые наблюдаются при митральном стенозе; порок может присутствовать отдельно или в сочетании с другими пороками, чаще всего дефектом межпредсердной перегородки или полным эктопическим легочным венозным дренажом.
Анатомия и постановка дела
1, Парапредсердные и истинные предсердные соединения (типичное трехпредсердное сердце): можно разделить на.
A, без других связей.
B, с другими аномальными соединениями и прямым сообщением с правым предсердием (т.е. комбинированный дефект предсердия).
C, с аномальными соединениями и эктопическим дренажом всей легочной вены.
2, паратриальная и истинная предсердная недоступность.
A, прямое соединение с правым предсердием (т.е. комбинированный дефект предсердия)
B, эктопический дренаж всей легочной вены.
3, Неполное триатриальное сердце.
A, часть легочной вены соединена с истинным предсердием через парастернальное предсердие, а остальная часть легочной вены соединена с истинным предсердием.
B, частичное соединение легочной вены с истинным предсердием через коллатеральное предсердие, с эктопическим дренажем остальных легочных вен.
C, Некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием через коллатеральное предсердие, а остальные легочные вены нормально входят в истинное предсердие.
Клиника и патология.
1. трехпредсердное сердце — редкий врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, который означает наличие аномальной структуры, напоминающей перегородку, в предсердии, разделяющей предсердия на две камеры, и может быть разделено на трехпредсердное сердце левого предсердия и трехпредсердное сердце правого предсердия. Клинический термин «трехпредсердное сердце» обычно относится к трехпредсердному сердцу с левым предсердием.
Левое предсердие разделено аномальной фибромускульной перегородкой на две части: задний верхний отросток (соединен с легочными венами) и передний нижний предсердный отросток (соединен с митральным отверстием). Поскольку перегородка представляет собой сопротивление кровотоку в левом предсердии, придаток значительно увеличен, а кровоток в левом желудочке относительно низкий, что приводит к гемодинамическим изменениям, сходным с теми, которые наблюдаются при митральном стенозе; порок может присутствовать отдельно или в сочетании с другими пороками, чаще всего дефектом межпредсердной перегородки или полным эктопическим легочным венозным дренажом.
Анатомия и постановка дела
1, Парапредсердные и истинные предсердные соединения (типичное трехпредсердное сердце): можно разделить на.
A, без других связей.
B, с другими аномальными соединениями и прямым сообщением с правым предсердием (т.е. комбинированный дефект предсердия).
C, с аномальными соединениями и эктопическим дренажом всей легочной вены.
2, паратриальная и истинная предсердная недоступность.
A, прямое соединение с правым предсердием (т.е. комбинированный дефект предсердия)
B, эктопический дренаж всей легочной вены.
3, Неполное триатриальное сердце.
A, часть легочной вены соединена с истинным предсердием через парастернальное предсердие, а остальная часть легочной вены соединена с истинным предсердием.
B, частичное соединение легочной вены с истинным предсердием через коллатеральное предсердие, с эктопическим дренажем остальных легочных вен.
C, Некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием через коллатеральное предсердие, а остальные легочные вены нормально входят в истинное предсердие.
Гемодинамические изменения
В типичном трехпредсердном сердце между парастернальным и истинным предсердиями имеется перегородка, с которой сообщается только одно или несколько маленьких отверстий, и неизбежным результатом является легочный венозный стаз и гипертензия. Если парастернальное предсердие соединено не с истинным, а с правым предсердием, гемодинамические изменения похожи на эктопический дренаж всей легочной вены. В случае неполного триатриального сердца обструкция легочного венозного возврата происходит только в той части легкого, где легочные вены аномально соединены, в то время как в остальной части легкого венозный дренаж отсутствует, и давление в легочной артерии может быть не повышено.
Ультразвуковые диагностические точки и дифференциальная диагностика
I. Эхокардиографическими сонографическими проявлениями являются.
1. левое предсердие разделено на две верхние и нижние части аномальными эхосигналами, напоминающими перегородки.
Легочная вена полностью или частично впадает в парастернальное предсердие, а внутреннее предсердие соединено с митральным клапаном. Легочная венозная кровь может попасть в левый желудочек через небольшое отверстие в перегородке, но поток затруднен, что приводит к функциональному митральному стенозу.
3. Левое предсердие увеличено, правое предсердие также может быть увеличено.
4. В частичном трехпредсердном сердце отверстие легочных вен видно во внутреннем левом предсердии.
5. В сочетании с другими пороками развития могут наблюдаться соответствующие эхокардиографические изменения.
Цветная допплерография может показать высокую скорость потока через отверстие перегородки и шунтированный поток через ASD или foramen ovale во внутреннем предсердии.
7. Спектральная допплерография позволяет обнаружить высокоскоростной кровоток в стенотическом участке предсердия и шунтированный кровоток через незакрытый ASD или foramen ovale.
II. Правое предсердие тройное предсердие
Один конец трехстворчатой перегородки правого предсердия в основном берет начало от нижней полой вены, а другой конец может быть расположен на разных уровнях на стороне правого предсердия, в основном в нижней части перегородки, сразу под трехстворчатым кольцом, разделяющим правое предсердие на две камеры — переднелатеральную и заднемедиальную. У пациентов с полуаннулярной перегородкой правого предсердия, которая не влияет на гемодинамический статус, обычно нельзя говорить о правостороннем триатриальном сердце и можно говорить о правопредсердной перегородке.
III. Дифференциальный диагноз.
A, Полный эктопический дренаж легочных вен.
В, персистирующая левая верхняя полая вена.
C, супрамикронодулярный стеноз.
Экзаменационные трудности и соображения
Диагностика типичного трехпредсердного сердца не представляет сложности. Двухмерное УЗИ перегородки левого предсердия иногда трудно визуализировать. После визуализации перегородки зонд следует покачать вперед-назад с помощью цветной визуализации потока и спектральной допплерографии, чтобы помочь визуализировать перегородку. Из-за сложности трехпредсердного сердца необходимо проследить легочные венозные соединения в нескольких видах и отметить наличие комбинированного дефекта предсердий!