Диффузная идиопатическая остеомаляция

Недавно сообщалось о типичном случае: ранняя ошибочная диагностика и запоздалая диагностика в местной больнице, когда у пациента с DISH произошел перелом позвоночника. Необходима дополнительная информация об этом заболевании. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (DISH) является распространенным и прогрессирующим заболеванием, которое увеличивается с возрастом. В Китае эпидемиологических данных мало, но зарубежные данные показывают, что распространенность заболевания составляет 3,8% у мужчин и 2,6% у женщин в возрасте старше 40 лет, а у людей старше 65 лет заболеваемость составляет около 10,0%. В большинстве случаев шейный РШМ не вызывает симптомов, но меньшинство случаев шейного РШМ может вызывать ряд специфических клинических симптомов, которые привлекли к себе внимание. Диффузная идиопатическая гипертрофия не является редкостью в клинической практике, но из-за отсутствия знаний об этом заболевании часто пренебрегают дальнейшими комплексными исследованиями, а определенные локализованные визуализационные проявления заболевания просто классифицируют как дегенеративные заболевания шейного и грудопоясничного отделов позвоночника, диагностируют и лечат. По сути, это заболевание представляет собой особый тип болезни, при котором системная патология сосредоточена в позвоночнике, а переднебоковую гетеротопическую оссификацию нескольких последовательных позвоночных сегментов часто путают с анкилозирующим спондилитом и дегенеративной остеоартропатией. 1. Эволюция названия DISH У DISH было много названий. В 1971 году Форестье отметил, что основными признаками заболевания являются оссификация передней и правой боковых связок грудопоясничного и шейно-грудного сегментов позвоночника, гипертрофия передней кортикальной кости тела позвонка и мутные тени в передней части межпозвонкового пространства, назвав его старческим анкилозирующим гиперостозом позвоночника. В 1976 году Резник назвал это заболевание диффузным идиопатическим гиперостозом позвоночника (DISH). В 1976 году Resnick назвал его диффузной идиопатической гипертрофией (DISH), что является более полным описанием особенностей заболевания и признано учеными. Этиология и патологические изменения DISH неизвестны, но некоторые исследования предполагают, что она связана с эндокринными нарушениями, гипергликемией и ожирением. В данной работе у трех из 25 пациентов в анамнезе был сахарный диабет. Основными патологическими изменениями являются ограниченная или обширная кальцификация или оссификация передней продольной связки, паравертебральной соединительной ткани и фиброзного кольца позвоночника, дегенерация фиброзного кольца с пролиферацией сосудов, клеточная инфильтрация хронического воспаления и образование новой кости в надкостнице перед телом позвонка. Оссификация задней границы тела позвонка при DISH может вызвать неврологические осложнения, а степень оссификации пропорциональна клиническим симптомам и степени компрессии спинного мозга. Остеомаляция может возникать во всем скелете, но чаще всего встречается в позвоночнике, причем наиболее распространенным является шейный отдел позвоночника. 3. Клинические проявления DISH: (1) Скованность позвоночника является наиболее распространенным клиническим симптомом, характеризующимся бимодальной фазой, т.е. легкой в течение дня и тяжелой утром и вечером, которая может быть спровоцирована холодной и влажной погодой. (2) Боль в позвоночнике в основном затрагивает грудной отдел позвоночника и проявляется как боль в спине, которая относительно слабая и редко иррадиирует. Некоторые ранние рентгеновские снимки не показывают типичных изменений позвоночника при DISH, но может наблюдаться определенное окостенение костей и связок периферических костей. (3) Периферический артрит и оссификация проявляются как боль в пятке, колене, локте и плече, усиливающаяся при активности или длительном покое, при этом рентгеновские снимки показывают образование костной ткани или оссификацию в пораженной области. (4) Неврологические нарушения вызваны образованием лишних костей и окостенением задней продольной связки и связки флавум, которые сдавливают спинной мозг и/или нервные корешки. (5) Затрудненное глотание, боль в горле и хрипота вызваны прямым или косвенным сдавливанием пищевода или возвратного гортанного нерва шейными позвонками, что обычно улучшается при опускании головы и ухудшается при ее поднятии. Физикальное обследование: (1) Давящая боль в костях позвоночника грудного отдела спины, в основном в тораколюмбальном отделе, затем давящая боль в шейном отделе позвоночника, пятках и других пораженных областях. (2) Может наблюдаться ограничение подвижности позвоночника и периферических костей и суставов. Ограничение подвижности периферических костей также часто встречается, но может улучшаться при активности. Другие анализы, такие как седиментация крови, общий анализ крови и биохимия, в основном находятся в пределах нормы. Для того чтобы отличить DISH от других заболеваний с похожими проявлениями, Резник выбрал следующие рентгенологические признаки позвоночника в качестве диагностических критериев DISH: (1) окостенение переднебоковых краев по крайней мере четырех последовательных позвонков, с или без межпозвоночного диска (2) пораженный участок остается относительно интактным с точки зрения высоты диска и не имеет рентгенографических признаков дегенеративных изменений диска, включая вакуоль и склероз краев тел позвонков; (3) отсутствует костный анкилоз межпозвонковых бугорков и эрозия, склероз или сращение крестцово-подвздошных суставов. Пересмотренные диагностические критерии Утсингера: (1) непрерывное переднебоковое окостенение не менее четырех смежных тел позвонков, преимущественно в грудном отделе. Зона окостенения сначала выглядит волнистой, а затем превращается в широкую, нерегулярную зону окостенения, похожую на струну; (2) по крайней мере два соседних позвонка с переднебоковым непрерывным окостенением; (3) симметричные периферические остеофиты, вовлекающие заднюю границу пяточной кости, надколенник или клюв ястреба, с неповрежденной костной корой по краю нового костного отростка. Следует подчеркнуть один момент: крестцово-подвздошный сустав вовлекался не во всех случаях. Позвоночное пространство у пациента в основном нормальное, анкилоз мелких суставов отсутствует. 4.2 Основные дифференциальные диагнозы (1) Анкилозирующий спондилит: Анкилозирующий спондилит чаще всего встречается у молодых мужчин, при этом поражение начинается с крестцово-подвздошных суставов с обеих сторон и распространяется вверх, постепенно захватывая поясничные и грудные позвонки. Спинномозговые диски вместе с паравертебральными связками широко оссифицированы, но оссификация тонкая и плоская. Напротив, диффузные идиопатические остеофиты чаще встречаются у пожилых людей, с толстой, плотной оссификацией связок и волнистыми внешними краями, чаще всего с оссификацией передних продольных связок. Мелкие суставы и крестцово-подвздошные сочленения в норме. (2) Дегенеративная остеоартропатия позвоночника: При дегенеративной остеоартропатии позвоночника края позвонков гиперпластичны и склеротичны и могут образовывать костные мостики, с сужением позвоночного пространства, редкой костью и иногда видимыми узлами Хсу, без обширной кальцификации передней продольной связки. Примечательно, что оба заболевания могут возникать одновременно. (3) Флюороз: помимо остеофитов и оссификации связок, при флюорозе также наблюдаются изменения плотности, т.е. увеличение плотности кости, размягчение кости, скудность кости, также характерной чертой заболевания является кальцификация межкостной мембраны (в основном наблюдается в лучевой кости и большеберцовой кости), что в сочетании с клинической картиной нетрудно дифференцировать. Рентгенография является первым выбором для диагностики диффузной идиопатической гипертрофии остеофитов. КТ-исследование может более четко показать гиперплазию задней границы тела позвонка и оссификацию задней продольной связки, что может оказать дополнительную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания. Поражения типа I характеризуются волнистой оссификацией передней и паравертебральной связок. Оссификация передней продольной связки обычно непрерывна, поскольку межпозвонковые диски при этом типе поражения более нормальны и отсутствует передняя протрузия межпозвонковых дисков. В дополнение к дегенерации диска и переднебоковой грыже диска переднее окостенение позвонка на уровне межпозвоночного пространства прерывается протрузией диска и окостенением передней продольной связки. Грудной отдел позвоночника является типичной областью поражения при DISH, при этом аномальная оссификация преобладает в нижнегрудном отделе позвоночника, чаще всего в Т7-11. Верхнегрудной отдел позвоночника встречается редко, но иногда может наблюдаться непрерывная оссификация от Т1 до 12. Характерными рентгенографическими признаками являются: (1) непрерывное окостенение переднебокового края тела позвонка. Окостенение пластинчатое, пересекает межпозвоночное пространство и более обширное, но лишь слегка ограничено 3-4 позвонками. Толщина оссификации составляет 1-10 мм, с максимальной толщиной 20 мм. Когда оссификация обширная, она образует плотное щитовидное изменение на переднебоковом крае позвоночника. Поздняя оссификация неравномерна, особенно на уровне диска, где оссификация отсутствует или слабо выражена. В некоторых случаях, однако, толщина переднебокового окостенения составляет всего 1-3 мм, и выпуклость диска и акромегалия могут быть гладкими до их появления. (2) Тело позвонка костенеет по верхнему и нижнему краям, но диск сохраняет свою относительную высоту. Тело позвонка часто имеет форму когтя или ястреба и часто срастается с передней костью тела позвонка, часто оставляя диск нетронутым, в то время как верхний и нижний края тела позвонка наиболее сильно окостеневают. (3) Кость откладывается более передним образом на уровне межпозвоночного диска. Внутри оссифицированной массы видны гиподенсивные тени различной морфологии, возникающие в результате выпячивания или грыжи диска. (4) Между оссификатом связки и передней границей тела позвонка появляется линейная или полуаннулярная полупрозрачная зона. Хотя полупрозрачная зона встречается не во всех телах позвонков, она является характерным рентгенографическим признаком DISH. Эта полупрозрачная зона часто резко заканчивается на верхнем и нижнем краях тела позвонка. На поздних стадиях эта полупрозрачная щель может исчезнуть по мере прогрессирования оссификации. (5) Асимметрия окостенения с обеих сторон тела позвонка. Хотя обе стороны часто вовлечены в процесс, правая сторона грудного отдела позвоночника (включая верхний поясничный отдел) сильно окостеневает, в то время как костные отложения и остеофиты на левой стороне встречаются редко, и считается, что это результат влияния пульсации аорты. Шейный DISH чаще всего встречается в позвонках C4-7, напротив C1 и C2. Первоначально оссификация происходит по передней поверхности тела позвонка, при этом на переднем крае появляется костная избыточность, особенно на переднем нижнем крае тела позвонка, распространяющаяся вниз и на межпозвоночный диск. По мере прогрессирования поражения могут быть вовлечены несколько последовательных позвонков. Окостенение гладкое, неровное и неравномерное, толщиной до 6-8 мм, внутри окостенения на уровне межпозвоночного пространства часто имеется дефект низкой плотности, но реже встречается полупрозрачная зона между окостенением и телом позвонка. В поясничном отделе позвоночника наиболее часто встречается L1-3, с двусторонней симметрией, и в передней части тела позвонка первоначально наблюдается гипертрофия костной ткани и прогрессирующие тени гиперплотности и когтевидные костные заслонки по краям тела позвонка, особенно в передней и верхней частях тела позвонка. Оссификация распространяется через межпозвоночное пространство, и в костной массе перед межпозвоночным диском видна гиподенсивная тень. Иногда видна полупрозрачная зона между новой костью и телом позвонка, но оссификация реже встречается в нескольких последовательных телах позвонков и чаще в когтевидных остеофитах на верхнем и нижнем краях тела позвонка. 5.2 Внешние рентгенограммы позвоночника Ранние аномальные периферические костные изменения представляют собой очаги окостенения внутри сухожилия, которые по мере расширения могут образовывать зону окостенения, либо прикрепленную к кости прикрепления сухожилия, либо с небольшим промежутком. Обычно в процесс вовлекаются ствол большеберцовой кости, пятка, надколенник и локтевая ястребиная кость в двустороннем порядке. Бородавчатые костные отложения наблюдаются в связочных прикреплениях подвздошного гребня таза, седалищного бугра и ротора бедренной кости. Вокруг сустава ниже крестцово-подвздошного сочленения наблюдается избыток костной ткани; рядом с вертлужной впадиной на верхнем лобковом бугре образуются костные мостики. Кроме того, в тазу часто наблюдается окостенение связок, причем особое предпочтение отдается подвздошно-поясничным связкам и связкам крестцового бугра. Это не является характерным признаком DISH. Костные шпоры на нижней задней поверхности пятки и гиперплазия мембран ахиллова и метатарзального сухожилий. Специфические остеофиты возникают на дорсальной стороне таранной кости, предплюсны, дорсомедиальной стороне навикулярной кости, задней стороне основания кости кости кости и основании 5-й плюсневой кости, на последней может наблюдаться кальцификация мембраны сухожилия плюсневой кости или вариант, подобный таковому на семенной кости. 5.3 Сопутствующие изменения костей Остеопороз в основном слабо выражен в позвонках, но степень остеопороза не соответствует возрасту. Однако некоторые ученые не согласны с этим мнением; жесткость костей обычно наблюдается в грудном отделе и реже в шейном и поясничном отделах позвоночника. Небольшие межпозвоночные суставные пространства сужены и склерозированы, но анкилоз отсутствует. Могут наблюдаться костные избытки или даже мостики вокруг крестцово-подвздошных суставов, но обычно сращения не происходит. Движение позвоночника ограничено, но некоторая подвижность сохраняется, поскольку межпозвоночные суставы не выпрямляются. DISH ассоциируется с оссификацией задней продольной связки (ЗПС), и в конце 1970-х годов Resnick et al. отметили, что DISH сосуществует с ЗПС в 40-50% случаев, и предположили, что DISH и ЗПС тесно связаны. Было высказано предположение, что наличие значительной кальцификации гортанных хрящей в шейном отделе позвоночника может быть ключом к диагнозу, а наличие оссификации задней продольной связки может привести к дисфункции спинного мозга вследствие ОПЛЛ. 6. Лечение Принципы лечения ДИШ схожи с принципами лечения остеоартрита и направлены на уменьшение симптомов, минимизацию ограничений функции сустава и замедление прогрессирования заболевания. 6.1 Обычно подходит нехирургическое лечение, включая снижение веса, физиотерапию, пероральные НПВС и анальгетики, местное закрытие и внешнюю фиксацию. Соответствующим образом лечите сопутствующий сахарный диабет и подагру. 6.2 Хирургическое лечение Если DISH вызывает спинальный стеноз и компрессию спинного мозга и нервных корешков, пациента следует лечить в соответствии со спинальным стенозом и, при необходимости, хирургической декомпрессией и стабилизацией соответствующего сегмента, а если при DISH происходит травматический перелом больного сегмента, пациента следует лечить в соответствии с принципами лечения переломов. Ранняя ошибочная диагностика и запоздалая диагностика переломов позвоночника у пациентов с DISH — обычное явление, с высокой частотой сопутствующего повреждения спинного мозга в грудном отделе позвоночника. Существует два типа переломов: (1) линии перелома, проходящие через середину анкилозированного сегмента позвоночника и вовлекающие тело позвонка; (2) переломы, возникающие в верхней или нижней части анкилозированного сегмента позвоночника, часто с повреждением межпозвоночного диска. Особенности переломов заметно отличаются от особенностей переломов позвоночника при анкилозирующем спондилите, которые в основном представляют собой переломы межпозвонковых дисков. Подчеркивается, что в случаях перелома при DISH необходимо принять меры по ранней стабилизации, чтобы предотвратить разрыв костной ткани и заживление деформации, а также избежать отсроченного неврологического повреждения.