Г-жа Ван, 50 лет, более 10 лет жаловалась на периодическую сухость во рту и глазах, сопровождающуюся периодическими высыпаниями на обеих нижних конечностях, лечилась у стоматолога, гастроэнтеролога или дерматолога, а также посещала офтальмолога, но все это не давало очевидного эффекта и было очень болезненным. Его дети узнали в Интернете, что это заболевание можно лечить в отделении ревматологии и иммунологии, провели соответствующие обследования в больнице и в итоге поставили диагноз «сухой синдром». Ли Сонгвей, отделение ревматологии, Первый филиал больницы Хэнаньского колледжа традиционной китайской медицины
Так что же такое сухой синдром? Сегодня я дам вам краткое введение.
Сухой синдром — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает экзокринные железы всего организма, а также является распространенным заболеванием и мультиморбидностью в ревматологическом отделении, в основном поражает слюнные и слезные железы, проявляясь в виде сухости во рту и глазах. Однако в соответствующие показатели часто вовлекаются дыхательная система, пищеварительная система, кожа, влагалище и другие экзокринные железы, а у некоторых из них также наблюдается поражение системы крови, мочевыделительной системы, нервной системы и т.д..
Причины: Во-первых, генетические факторы, исследования показывают, что существуют определенные гены предрасположенности к сухому синдрому, и риск того, что ближайшие родственники пациентов с сухим синдромом будут страдать от этого заболевания, часто выше, чем у нормального населения; во-вторых, факторы окружающей среды, исследования доказывают, что вирусная инфекция может вызвать заболевание, например, EBV; и половые гормоны, заболевание в основном возникает у женщин, что предполагает, что высокий уровень эстрогена может участвовать в развитии заболевания.
Патогенез: Это аутоиммунное заболевание, в котором участвуют генетические факторы, факторы окружающей среды и половые гормоны, что приводит к аномальным клеточным и гуморальным иммунным реакциям, которые в дальнейшем вызывают повреждение тканей через различные цитокины и медиаторы воспаления.
Клинические проявления.
I. Поражения экзокринных желез.
(i) Поверхностные поражения экзокринных желез.
1. Сухость во рту: Часто является первым симптомом, наблюдается у 80% пациентов, в тяжелых случаях сухую пищу необходимо запивать водой. У 40% наблюдается увеличение слюнных желез, чаще встречается увеличение околоушной железы, повторное увеличение околоушной железы наблюдается в основном у молодых пациентов с первичным сухим синдромом. У 50% пациентов, из-за уменьшения слюны, зубы теряют питание, выпадают мелкие хлопья или порошкообразная масса, называемая «буйный зуб». Это одно из типичных проявлений сухого синдрома».
2. Сухой кератит: проявляется в виде сухости глаз, меньшего количества слез или даже их отсутствия, зуда и боли, светобоязни, чувства жжения, ощущения инородного тела и т.д. В тяжелых случаях роговица мутнеет, изъязвляется или перфорируется.
3.Сухая и зудящая кожа.
4.Сухость носовой полости и глотки, снижение обоняния.
5.Сухость вульвы и влагалища, что приводит к болезненному сексу и легкому заражению вторичной микобактериальной инфекцией.
(II), висцеральные поражения экзокринных желез.
1, дыхательная система: у 17% пациентов может наблюдаться сухой кашель, у 30%-50% пациентов — интерстициальные поражения легких, в тяжелых случаях — легочных альвеол, что является основной причиной смерти от заболевания.
2. Пищеварительная система: Часто встречаются желудочно-кишечные симптомы, в основном проявляющиеся в виде затрудненного глотания. Печень увеличена, периодически повышаются печеночные ферменты, а патология представляет собой аутоиммунный гепатит, который легко неправильно диагностируется или пропускается в клинике.
3.Урологическая система: около 30% пациентов с сухим синдромом имеют поражения почек, 90% из которых — это повреждения дистальных почечных канальцев. Нарушение концентрации мочи будет проявляться полиурией и раздражительностью; нарушение функции закисления будет проявляться гипокалиемическим параличом, метаболическим заболеванием костей (остеопороз, перелом и т.д.), и сообщается, что 30%-40% гипокалиемии связано с синдромом сухотки.
(в), лимфома: у 5%-10% пациентов наблюдается увеличение лимфатических узлов, и не менее чем у 50% — инфильтрация большого количества лимфоцитов во внутренних органах в течение болезни. Следует проявлять высокую настороженность в отношении формирования лимфомы в течение 5 лет после появления сухого синдрома. Макроглобулинемия и гипергаммаглобулинемия часто предшествуют развитию лимфомы, а после развития лимфомы уровень глобулинов снижается или возвращается к норме, аутоантитела исчезают. При стойком увеличении селезенки, околоушной железы и лимфатических узлов с кашлем, узелками в легких и феноменом Рейно следует быть крайне настороженным в отношении появления лимфомы.
Во-вторых, поражения, не относящиеся к экзокринным железам.
1. Поражения кожи: наиболее часто встречается пурпуроподобная сыпь, преимущественно на нижних конечностях, в значительной степени на ягодицах и редко на верхних конечностях, с пигментацией после угасания.
2, поражения мышц суставов: 70% пациентов испытывают боль в суставах, но редко деформацию суставов.
3. Неврологические поражения: У 10% пациентов развиваются неврологические поражения, включая поражения центральной нервной системы и периферической нервной системы. Проявлением являются неврит черепно-мозговых нервов, инсульт, эпилепсия, рассеянный склероз, нарушение психического сознания и т.д.
4.Феномен Рейно: встречается у 13% пациентов.
5.Низкая функция щитовидной железы: наблюдается у 15-20% пациентов.
6. Поражения гематологической системы: 25% пациентов показали анемию и 15% пациентов показали значительное снижение тромбоцитов, особенно последнее является одной из основных причин смерти у пациентов с сухим синдромом.
Лабораторные тесты.
1.Гиперглобулинемия: Это одна из характерных особенностей данного заболевания. Особенно IgG является наиболее очевидным, и его повышенная степень часто положительно коррелирует с клиническими проявлениями.
2. Аутоантитела: 75% пациентов положительны на антинуклеарные антитела, с самой высокой частотой позитивности анти-SSA и анти-SB, 75% и 52%, соответственно, и более высокой специфичностью для анти-SB. Положительные антитиреоглобулиновые антитела указывают на поражение щитовидной железы, а положительные антимитохондриальные антитела часто указывают на поражение печени. Около 3/4 пациентов имеют положительный РФ.
3, обследование слюнных желез: мониторинг слюнного потока; ангиография околоушной железы.
4, обследование слезных желез: тест с фильтровальной бумагой, тест окрашивания роговицы.
Лечение.
В западной медицине не существует идеального лечения этого заболевания, в основном применяется симптоматическое лечение для облегчения симптомов. Гормоны и иммунодепрессанты назначаются тем, у кого имеется значительное комбинированное поражение внутренних органов.
Китайская медицина имеет очевидные преимущества в лечении этого заболевания, особенно в улучшении повреждений, вызванных поражением экзокринных желез пациента. Согласно китайской медицине, это заболевание относится к категории «паралич сухости», а общий патогенез — «сухость суха, когда она побеждает», главным образом потому, что сухость повреждает инь желудка, легких, печени и почек, что приводит к дисбалансу инь и ян пяти органов и дефициту инь и гиперактивности ян. Сухая погода осенью может легко спровоцировать или усугубить эту проблему. Что касается лечения, китайская медицина считает, что «сухость увлажняется», лечение должно заключаться в питании инь и очищении тепла, в зависимости от различных внутренних органов, или питании крови и смягчении печени, или питании почек и питании инь, или питании желудка и производстве жидкости, или увлажнении легких и питании инь, или легких, желудка, почек и печени одновременно. В то же время часто необходимо устранить застой крови и раскрыть связки на всем протяжении. Пока идентификация точна, мы должны придерживаться формулы и соблюдать закон, и больше, чем подача партии, может быть эффективным.
Кроме того, диета должна быть легкой, избегать острых и жирных, сладких и густых на вкус продуктов; поддерживать оптимистичный, позитивный настрой; соответствующие физические упражнения. Эти аспекты также благотворно влияют на улучшение и профилактику заболевания.
Автором этой статьи является доктор Сонгвей Ли.