Синдром Денди-Уокера, также известный как аномалия Денди-Уокера или порок развития Денди-Уокера, проявляется рядом аномалий в задней черепной ямке, включая четвертый желудочек, медуллярный бассейн мозжечка и мозжечковый червь, причем у некоторых пациентов боковые желудочки расширены, а примерно у 1/3 наблюдается гидроцефалия. Частота аномалий Денди-Уокера составляет приблизительно 1:25 000-1:30 000 и является причиной 4-12% случаев гидроцефалии плода. Аномалии Денди-Уокера могут быть частью менделевского генетического расстройства (моногенного генетического расстройства) и хромосомных аномалий. Этиология в основном связана с хромосомными аномалиями, тератогенными агентами, алкоголизмом и сахарным диабетом матери.