Базилярная инвагинация, также известная как базилярная депрессия, захват основания черепа, энтропион основания черепа или давление на основание черепа. Это распространенное нарушение нейроразвития, при котором костная ткань основания черепа, атлант и поворотные позвонки деформируются, атлант опускается в полость черепа, а зубчатый отросток поворотного позвонка поднимается выше нормального уровня в foramen magnum, сужая foramen magnum и уменьшая заднюю черепную ямку, тем самым сдавливая продолговатый мозг и натягивая нервные корешки, что приводит к ряду симптомов.
Эпидемиология
Авторитетной и всеобъемлющей статистики заболеваемости не выявлено. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 3:2; чаще всего оно встречается у подростков в возрасте от 10 до 30 лет, а у некоторых пациентов развивается позже.
Этиология
Основной причиной базилярной инвагинации является врожденная костная дисплазия. Поскольку в эмбриогенезе нервная трубка закрывается в атланто-затылочной области наиболее поздно, врожденные пороки развития обычно возникают в этой области. В редких случаях он может быть вторичным по отношению к другим заболеваниям.
Впадины основания черепа можно разделить на два типа.
(1) Врожденная: также известна как первичная депрессия основания черепа, при которой происходит сращение атланто-затылочной кости, уплощение затылочной кости, деформация foramen magnum и смещение вверх foramen dentata или даже вхождение в foramen magnum, что приводит к уменьшению переднего и заднего диаметра foramen magnum. На 2-3 неделе эмбрионального развития из-за локального дефекта эмбриональной сегментации атланто-затылочный отдел позвоночника в разной степени входит в foramen magnum, иногда сливается с ним и т.д. В последние годы было установлено, что заболевание генетически связано, т.е. у нескольких братьев и сестер в одной семье может развиться это заболевание.
Это часто бывает вторичным по отношению к остеиту, несовершенному остеогенезу, рахиту, остеохондрозу, ревматоидному артриту или гиперпаратиреозу и т.д., что приводит к размягчению кости основания черепа, размягченная кость основания черепа сдавливается шейными позвонками и становится инвагинированной, затылочное отверстие поднимается иногда до верхушки скальной кости и становится воронкообразным, а шейные позвонки также вдавливаются в основание черепа. Задняя атлантоаксиальная дуга не срастается с затылочной костью.
Патогенез
Опущение основания черепа приводит к сужению foramen magnum и уменьшению задней черепной ямки, в результате чего происходит сдавление продолговатого мозга, мозжечка и тянущих нервных корешков, что приводит к ряду симптомов в сочетании со сдавлением позвоночной артерии и недостаточным кровоснабжением.
Патологические изменения следующие: деформация foramen magnum включает аномальное развитие латеральной части основания затылочной кости и мыщелка, что приводит к опущению основания черепа внутрь, сокращению расстояния между атланто-затылочным отростком и затылочной костью, сращению атланто-затылочного отростка, окципитализации атланто-вертебра, иногда в сочетании с атланто-аксиальной деформацией, расщелиной или отсутствием позвоночной пластинки и аномальным искривлением краниоцервикальной миграции.
Основание затылочной кости, мыщелки и чешуя затылочной кости западают в полость черепа с затылочным отверстием в качестве центра деформации, атлантоаксиальное расстояние укорочено у края затылочного отверстия или даже срослось с задней дугой атлантоаксиального позвонка, затылочные мыщелки диспластичны и асимметричны, основание затылочной кости укорочено и выпрямлено с неровным основанием черепа, атлантоаксиальные позвонки выступают в череп в форме воронки, а зубчатый отросток кардинального позвонка Foramen magnum укорачивается в переднем и заднем направлении, что приводит к сужению задней черепной ямки, которая сдавливает продолговатый мозг, мозжечок и тянет за собой нервные корешки, вызывая ряд неврологических симптомов и признаков.
В дополнение к вышеуказанным костным изменениям, местные мягкие ткани также могут утолщаться и сдавливаться, со спайками и утолщением дуральной арахноидальной связки вблизи foramen magnum, что приводит к сдавлению мозжечка, продолговатого мозга, мозгового нерва, верхнего шейного мозга, шейного нерва и позвоночной артерии, что приводит к появлению симптомов.
Опущение основания черепа часто сочетается со спинномозговыми и другими пороками развития мягких тканей, такими как грыжа миндалин мозжечка, коарктация спинного мозга и арахноидальные спайки.
Клиническая картина
У большинства пациентов симптомы медленно прогрессируют, иногда наблюдается ремиссия. Некоторые пациенты могут быть бессимптомными, и у них только на рентгенограмме обнаруживается деформация foramen magnum.
Симптомы и признаки могут сильно варьироваться в зависимости от степени деформации и сопутствующих заболеваний. Общие симптомы могут включать головную боль, головокружение, шум в ушах, диплопию и рвоту. Пациенты часто жалуются на анкилоз шеи с прогрессирующей слабостью нижних конечностей и трудностями при ходьбе в качестве первого симптома. Начало заболевания обычно коварное и постепенно ухудшается, но оно также может развиться внезапно или ухудшиться после травмы головы, т.е. онемение и слабость конечностей после незначительной травмы головы или чрезмерного наклона головы или сгибания шеи, или даже тетраплегия и диспноэ и т.д. Все состояние прогрессивно усугубляется при повторных эпизодах.
Неврологические симптомы и признаки проявляются в основном в виде синдрома большого затылочного отверстия, основными клиническими проявлениями которого являются.
1, верхний шейный нервный корешок стимуляции симптомы в основном из-за деформации основания черепа кости стимуляции и сжатия атланто-затылочной фасциальной связки и твердой мозговой оболочки, так что это происходит гиперплазия, гипертрофия или образование фиброзной фасции сжатия верхнего шейного нервного корешка пациенты часто жалуются на хроническую боль в затылочной области шеи активность ограничена потери чувствительности, один или двусторонний верхних конечностей онемение, боль атрофия мышц, вынужденное положение головы, и т.д.
2, задняя группа мозговых нервов симптомы расстройства часто из-за смещения ствола мозга, тяги или арахноидальной адгезии к задней группе мозговых нервов участие и глотание трудности удушья и кашель охриплость атрофия мышц языка, невнятная речь, рвотный рефлекс ослабление и другие симптомы паралич шарика, а также лицевой сенсорной гипестезии потеря слуха, роговицы рефлекс ослабление и другие симптомы.
3, признаки сдавления продолговатого мозга и верхнего шейного отдела спинного мозга в основном связаны с грыжей миндалин мозжечка, местным патологическим сдавлением тканей продолговатого мозга и верхнего шейного отдела спинного мозга и вторичной коарктацией спинного мозга, вызванной пациентом, проявляющейся в виде слабости конечностей, нарушения чувствительности, положительного знака конуса пучка, задержки мочи, затрудненного дыхания при глотании, нарушения мелкой моторики пальцев, потери чувства положения; иногда наблюдается односторонняя или двусторонняя сегментарная боль и исчезновение температурных ощущений в шейно-грудном отделе спинного мозга, в то время как осязание и глубокие ощущения существуют. Отдельные сенсорные нарушения являются характерным проявлением спинномозговой кавернозной болезни.
4, мозжечковая дисфункция с нистагмом — обычное явление, в основном горизонтальный нистагм, а также вертикальный или вращательный нистагм. На поздней стадии мозжечковая атаксия может проявляться неустойчивой походкой и невнятной речью, пальце-носовой тест недопустим, пяточно-коленный тест неустойчив, а закрытые глаза трудно выдержать.
5, симптомы повышения внутричерепного давления на ранних стадиях у пациентов, как правило, не повышается внутричерепное давление, как только возникновение заболевания свидетельствует о серьезности заболевания, причем более запущенного. Симптомы обусловлены возникновением обструктивной гидроцефалии. У пациентов с ранним началом симптомов могут наблюдаться сильная головная боль, тошнота и рвота, отек диска зрительного нерва или даже грыжа затылочной ямки, нарушение сознания, нарушение дыхания и кровообращения или внезапная остановка дыхания и смерть.
6, нарушения кровоснабжения позвоночной артерии проявляются в виде эпизодов головокружения нарушения зрения тошнота и рвота атаксия, нарушения чувствительности лица, тетраплегия и паралич мяча и другие клинические симптомы.
На рентгенограммах и МРТ видны значительные деформации основания черепа (см. раздел о дополнительных обследованиях при рентгенологических проявлениях)
Осложнения
Первичная форма часто сочетается с другими пороками развития, такими как уплощение основания черепа, атрезия среднего мозгового водопровода, субмикроцефалия, гидроцефалия, коарктация продолговатого мозга и спинного мозга. Вторичные проявления включают остеохондрозный рахит, несовершенный остеогенез и ревматоидный артрит.
Диагностика — Диагноз основывается на возрасте начала заболевания, медленном прогрессировании болезни, клинических проявлениях синдрома foramen magnum и характерном внешнем виде головы. Клиническое применение КТ и МРТ сделало прорыв в диагностике заболевания, особенно МРТ может помочь в ранней диагностике заболевания, при которой можно четко показать нижнюю грыжу миндалин мозжечка и комбинированную коарктацию спинного мозга, что невозможно сделать с помощью обычного рентгеновского исследования.
Инструменты для лечения депрессии основания черепа
Дифференциальный диагноз Это заболевание необходимо дифференцировать от следующих состояний.
1, ковитация спинного мозга Ковитация спинного мозга часто сопровождается депрессией основания черепа и клинически характеризуется диссоциативным сенсорным дефицитом в области распространения шейно-грудного отдела спинного мозга Мелкие мышцы рук часто атрофированы или даже деформированы. Если симптомы сохраняются и есть повреждения внутричерепных структур, следует рассмотреть возможность депрессии основания черепа.
2. Верхняя шейная медуллярная опухоль Это заболевание может проявляться в виде боли в шее и затылочной области, паралича диафрагмы и межреберных мышц, а также прогрессирующего ухудшения симптомов жесткого паралича конечностей. Рентген или миелограмма могут помочь в дифференциальной диагностике.
3. первичный боковой склероз в основном проявляется положительными признаками конусовидного пучка с обеих сторон, т.е. тетраплегией, а если поражение затрагивает кортико-медуллярный пучок, могут также возникать дисфагия и охриплость, но сенсорные нарушения отсутствуют.
4, прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, потому что поражение часто начинается в нижнем шейном и верхнем грудном сегментах клеток переднего рога спинного мозга, как правило, самым ранним проявлением слабости пальцев обеих рук, держа предметы неустойчиво, небольшая мышечная атрофия и тремор мышечных волокон в руках, и постепенно развивается до предплечья, руки и плеча, как правило, нет сенсорных нарушений основания черепа рентгеновское исследование в норме.
5, шейный спондилез в основном проявляется в виде атрофии мышц верхних конечностей и признак длинного пучка, часто с болью нервного корешка, сегментарные сенсорные нарушения, очевидные на уровне поражения редко, могут быть симптомы недостаточного кровоснабжения позвоночной артерии, но отсутствие участия мозговых нервов и мозжечка симптомы, как правило, нет повышенного внутричерепного давления проявления шейного позвоночника рентгена может быть диагностирована.
6, спинальный сифилис при наличии пролиферативного шейного миеломенингоцеле может проявляться нарушениями чувствительности верхних конечностей, атрофией, а также слабостью и признаками фасцикуляции шишек нижних конечностей. Отсутствуют проявления поражения внутричерепных структур. Миелография показывает наличие сифилиса в анамнезе у пациентов с субарахноидальной обструкцией, короткую историю синдрома спинного мозга и положительный анализ крови и спинномозговой жидкости на реакцию Фаренгейта и реакцию Канга. Подтвердить диагноз может рентгеновский снимок краниоцервикальной области.
7. заболевание следует дифференцировать с опухолями задней черепной ямки, грыжей шейного диска и боковым амиотрофическим фасцикулярным склерозом.
Редакционные тесты
Лабораторные исследования
Обычные анализы крови, мочи и кала в норме; анализы спинномозговой жидкости, как правило, ничем не примечательны.
Другие вспомогательные тесты
Рентгенологические исследования включают краниоцервикальные фронтальные и боковые рентгенограммы, рентгенограммы на уровне тела, передне-задние отверстия (атлант и поворот), рентгенограммы основания черепа (наклонная и зубчатая) и другие черепно-мозговые простые рентгенограммы с центром на большом затылочном отверстии. Диагноз обычно подтверждается с помощью боковых краниоцервикальных рентгенограмм, которые являются самым простым способом диагностики впадин основания черепа. При необходимости для более четкой визуализации деформации области foramen magnum можно использовать компьютерную томографию и сагиттальную реконструкцию.
Из-за большой вариации местной нормальной анатомии области foramen magnum не существует идеального метода диагностики заболевания, хотя существует множество методов измерения, поэтому для постановки диагноза необходимо как минимум 2 явных аномальных измерения.
(1) Линия Чемберлена: также известна как нёбно-затылочная линия. Линия от заднего края твердого нёба до верхнезаднего края foramen magnum на боковом виде черепа известна как линия Чемберлена. У нормального человека зубчатый отросток находится ниже 3 мм от этой линии.
(2) Линия МакГрегора (линия МакГрегора): также известна как базальная линия. Линия от заднего края твердого нёба до самой нижней точки затылочной чешуи, т.е. линия МакГрегора, не должна быть выше этой линии на 6 мм.
(3) Бычий угол: угол между плоскостью твердого нёба и плоскостью атлантоаксиального позвонка, в норме менее 13°, более 13° — депрессия основания черепа.
(4) Базальный угол: угол, образованный линией от корня носа до центра птеригоидного седла и от центра птеригоидного седла до передней границы foramen magnum, в норме составляет от 109° до 148°, в среднем 132,3°. При депрессии основания черепа этот угол увеличивается.
(5) Индекс Клауса: вертикальное расстояние от вершины зубца до линии между седловидным узлом и внутренним затылочным гребнем. В норме она составляет 40-41 мм, если она меньше 30 мм, то основание черепа впалое.
(6) Линия бивентральной борозды (линия Фишголда): расстояние от вершины зубчатого отростка до линии бивентральной борозды с обеих сторон черепа на передне-задней томографии, в норме составляет 5-15 мм.
(7) Двойная мастоидальная линия: на ортопантомограмме линия между двумя мастоидами нормальная, когда эта линия проходит через атланто-затылочный сустав, а зубчатый отросток может достигать этой линии или превышать ее на 1-2 мм в случае депрессии основания черепа.
(8) Угол Бугарда: угол, образованный линией, соединяющей передний и задний края foramen magnum и наклон затылочной кости, обычно составляет от 119,5° до 136° и увеличивается в случаях депрессии основания черепа.
(9) Индекс высоты наружного слухового прохода: расстояние между центральной точкой наружного слухового прохода или средней точкой линии, соединяющей наружные слуховые проходы с обеих сторон, и линией, соединяющей передний и задний края затылочного отверстия, т.е. индекс высоты наружного слухового прохода обычно составляет 13-25 мм, в среднем 17,64 мм, менее 13 мм считается депрессией основания черепа.
2.КТ-сканирование в основном показывает изменения ткани мозга и желудочков, иногда возможно проведение КТ вентрикулографии после интрацеребровентрикулярного введения неионного водорастворимого контрастного вещества, которое может наблюдать, открыт ли размер желудочков среднего мозгового канала, изменения четвертого желудочка и ствола мозга, и может очертить расположение нижнего края миндалин мозжечка.
МРТ является одним из лучших инструментов диагностики этого заболевания, особенно в сагиттальной позиции, она может четко показать изменения в среднем мозговом акведуке, четвертом желудочке и стволе мозга, степень субцеребеллярной грыжи миндалин и сдавления шейного отдела продолговатого мозга, что облегчает принятие решения о хирургическом лечении.
Опущение основания черепа часто приводит к уменьшению эффективного пространства задней черепной ямки и верхнего шейного позвоночного канала, поэтому целью лечения является создание достаточного пространства для декомпрессии. Асимптомные пациенты, обнаруженные случайно, обычно не нуждаются в лечении, им следует рекомендовать избегать черепно-мозговых травм и чрезмерно напряженного сгибания и разгибания головы, манипуляции на шейном отделе позвоночника могут усугубить состояние и противопоказаны.
Однако важно отметить, что операция не показана пациентам с легкими симптомами, даже если деформация обнаружена при визуализации.
(i) с признаками сдавления продолговатого мозга и верхнего шейного отдела среднего мозга.
(ii) Пациенты с мозжечковыми симптомами и симптомами шейного нерва, которые прогрессивно ухудшаются.
(iii) вовлечение корешка шейного нерва и спинномозговой полости
(iv) Лица с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости или повышенным внутричерепным давлением.
⑤ с опухолью в задней черепной ямке или арахноидальной кистой.
Основной хирургической процедурой является подглазничная декомпрессия. Во время операции удаляется задняя граница foramen magnum и прилегающая задняя атлантоаксиальная дуга затылочной чешуи, остистый отросток 23-го шейного позвонка и позвоночная пластинка. При традиционном хирургическом подходе вдавленная кость окклюзируется, а твердая мозговая оболочка вскрывается, чтобы обеспечить адекватную декомпрессию.
Цель операции — снять неврологическую компрессию и восстановить доступ к циркуляции спинномозговой жидкости, а также, при необходимости, иммобилизовать нестабильные атланто-затылочный и шейный суставы. Поскольку операция проводится в продолговатом и верхнем шейном мозге, пространство довольно мало, хирургический риск гораздо выше, чем при общей подглазничной декомпрессии, а сама операция сложна.
У некоторых пациентов сдавление продолговатого мозга происходит в основном за счет смещенного назад зубчатого отростка кардинального позвонка на передней границе вентрального отверстия магнума, что проявляется в основном как повреждение пучка конусов, которое можно четко увидеть в сагиттальном положении при МРТ-исследовании как сдавление с вентральной стороны. Для пациентов с плохой стабильностью в атлантоаксиальной области требуется передний подход с последующим сращением с помощью костного трансплантата.
В заключение следует отметить, что при хирургическом лечении впадин основания черепа необходимо придерживаться следующих принципов: передняя декомпрессия продолговатого и шейного мозга должна выполняться в переднем подходе, а задняя декомпрессия должна выполняться в заднем подходе у всех пациентов с краниоцервикальной нестабильностью.
Профилактика
Обычно считается, что чем короче история болезни, чем моложе возраст, тем лучше результат хирургического вмешательства и, наоборот, чем моложе возраст, тем хуже результат. В последние годы в литературе сообщается, что частота излечений и улучшений составляет 67%, смертность — от 0% до 7,1%, а частота обострений — от 0% до 8,1%.
Некоторые отчеты классифицируют долгосрочные последствия операции на 4 класса: класс A: хорошее здоровье после операции, может работать весь день 68,1%; класс B: хорошее здоровье, но иногда легкое онемение или слабость, иногда головокружение, может выполнять только легкую работу или работать полдня 21%; класс C: послеоперационное состояние улучшилось, может ходить самостоятельно, жизнь частично или не может заботиться о себе 7%; класс D: послеоперационное обострение и смерть 3,5%.
Профилактика
Основное внимание уделяется профилактике во время беременности и в перинатальный период, а также профилактике врожденных пороков развития с помощью лекарственных препаратов.