Эндокардиальный фиброэластоз. Основные патологические изменения заключаются в пролиферации субэндокардиальных эластических и коллагеновых волокон, при этом преобладающим поражением является левый желудочек. В большинстве случаев заболевание развивается в течение первого года жизни. Причина до конца не изучена, но некоторые случаи могут развиваться вследствие вирусного миокардита; также вероятными причинами являются недостаточное кровоснабжение эндокарда и гипоксия. При первичном эндокардиальном эластозе нет значительного повреждения клапанов или других врожденных пороков сердца. Напротив, при вторичном эндокардиальном эластозе наблюдаются врожденные пороки сердца типа обструкции левого сердца, такие как сужение аорты, синдром гипопластического левого сердца и атрезия или стеноз аортального клапана. Основным проявлением является застойная сердечная недостаточность, которую можно разделить на три типа в зависимости от тяжести симптомов. 1, фульминантное начало, внезапное начало дыхательной недостаточности, цианоз губ, бледность, раздражительность, тахикардия, гипокардия, слышен ритм галопа, в легких часто слышны сухие и влажные звуки отрыжки, увеличение печени, несколько случаев кардиогенного шока или даже внезапной смерти в течение нескольких часов. Этот тип обычно наблюдается у младенцев в возрасте до 6 месяцев. 2. острый тип Начало заболевания также быстрое, но развитие сердечной недостаточности менее драматично, чем в фульминантных случаях. Она часто осложняется бронхитом и тонким влажным рвотным звуком в легких. В некоторых случаях церебральная эмболия возникает из-за смещения пристеночных тромбов в камерах сердца. Возраст начала заболевания такой же, как и в фульминантных случаях. Если не лечить, большинство пациентов умирают от сердечной недостаточности. 3. хронический тип Симптомы те же, что и при остром типе, но прогрессируют медленно. Рост и развитие ребенка в основном задерживаются. При соответствующем лечении ребенок может дожить до взрослого возраста, но все равно может умереть от рецидивирующей сердечной недостаточности. Диагноз】 1. Электрокардиограмма В основном гипертрофия левого желудочка, несколько случаев гипертрофии правого желудочка или комбинированной гипертрофии левого и правого желудочков, обширное смещение сегмента ST и инверсия Т-волны. 2. рентгенограмма грудной клетки Гипертрофия левого желудочка очевидна, пульсация левого края сердца в основном снижена, текстура легких увеличена. 3. Эхокардиограмма Левый желудочек значительно увеличен, митральный и трехстворчатый клапаны регургитированы, систолическая и диастолическая функции сердца снижены, эндокард эхогенен и утолщен, что является типичными признаками заболевания. Лечение] Основными средствами лечения являются дигоксин, диуретики, ИАПФ для борьбы с сердечной недостаточностью и преднизон для подавления иммунитета, которые, как правило, хорошо реагируют и должны приниматься в течение длительного времени, пока симптомы не исчезнут, а рентгеновские снимки и ЭКГ не придут в норму в течение 1-2 лет до прекращения приема препарата. При сочетании с легочной инфекцией необходимо назначение антибиотиков и других методов лечения. Если болезнь не лечить, большинство умирает в возрасте до полугода. У тех, кто хорошо лечится дигиталисом и способен поддерживать лечение в течение длительного времени, прогноз лучше, и большинство из них излечиваются.