Синдром POEMS — редкое моноклональное плазмоклеточное пролиферативное заболевание с относительно доброкачественным течением, но с высоким уровнем инвалидизации и очень низким качеством жизни пациентов. Основные проявления в алфавитном порядке: П полинейропатия (включая онемение и слабость конечностей, преимущественно дистальную слабость нижних конечностей), О органомегалия (включая гепатоспленомегалию, увеличение лимфатических узлов, патология биопсии лимфатических узлов часто показывает болезнь Кастлемана), Э эндокринные нарушения (включая гонадально-гипогонадизм; тиреоидно-гипотиреоз; недостаточность коры надпочечников; сахарный диабет и т.д.), М наличие в сыворотке крови M белок (подтвержденный электрофорезом белков или иммунофиксационным электрофорезом, обычно IgG или IgA типа lamda), S изменения кожи (потемнение и огрубение кожи, увеличение и огрубение волос на теле), другие проявления включают асцит, плевральный выпот и отек, легочную гипертензию, папилледему зрительного нерва и др. 1. Когда следует заподозрить возможность синдрома POEMS? Необъяснимая слабость или онемение конечностей; Необъяснимый асцит, плевральный выпот или отек; Необъяснимая гепатоспленомегалия; Необъяснимый гипогонадизм; Необъяснимое потемнение кожи и другие изменения. 2. Как диагностируется синдром POEMS? Окончательный диагноз требует всестороннего клинического суждения опытного врача. Для пациентов, которые не имеют финансовой или физической возможности пройти аутологичную ГСКТ, программа MD является одним из вариантов. Режим MD в настоящее время используется в 10 случаях синдрома POEMS в нашей больнице, с эффективностью около 50% и началом заболевания около 3 месяцев, но режим MD имеет длительную продолжительность (обычно от 10 до 12 курсов); другие экспериментальные методы лечения, такие как Авастин, имеют неопределенную эффективность.