Что вы знаете о синдроме POEMS?

  Синдром POEMS, также известный как синдром Кроу-Фукасе, был впервые зарегистрирован Кроу и Фукасе в 1956 и 1968 годах соответственно. Это мультисистемное заболевание, основным клиническим проявлением которого являются множественные периферические невропатии, почти во всех случаях сочетающиеся с миеломой или экстрамедуллярной плазмацитомой на протяжении всего течения заболевания, наличием М-белков или поликлональных белков.  Синдром POEMS: P (полинейропатия) множественная периферическая нейропатия (онемение и слабость конечностей, преимущественно дистальная слабость нижних конечностей), O органомегалия (нормальные печень и селезенка, функция печени, увеличенные лимфатические узлы), E (эндокринопатия) эндокринопатия (гонадально-гипогонадизм; щитовидная железа-гипотиреоз; недостаточность коры надпочечников; сахарный диабет). M(M-белок), M(M-белок) (подтверждается электрофорезом белка или электрофорезом иммунофиксации, обычно IgG или IgA типа lamda) и S(skinchanges) (диффузная пигментация кожи — потемнение и огрубение кожи, увеличение количества волос на теле и огрубение). Другие клинические проявления Другие клинические проявления: гипотермия, повышенная потливость, асцит, плевральный выпот и отек, легочная гипертензия, папилледема зрительного нерва и др.  Когда следует заподозрить возможность синдрома POEMS? Необъяснимая слабость или онемение конечностей; необъяснимый асцит, плевральный выпот или отек; необъяснимая гепатоспленомегалия; необъяснимый гипогонадизм; необъяснимое потемнение кожи и другие изменения. Пациентам с ранним началом необъяснимых отеков при повреждении периферических нервов (в основном на нижних конечностях и лице) и увеличении органов следует задуматься о возможности этого заболевания.  Возможные отклонения в анализах: электрофорез сыворотки с иммунофиксацией для выявления белка М и IgG или IgA типа lamda; электромиография для подтверждения периферической нейропатии; эндокринология для подтверждения эндокринных отклонений; анализ уровня VEGF в сыворотке крови и т.д.