Врожденные деформации лобной и носовой областей часто являются основными клиническими проявлениями различных типов врожденных черепно-лицевых аномалий, среди которых основными деформациями носа являются черепно-лицевые расщелины типов 0-14, которые могут проявляться в виде различных дефектов или деформаций носа различной степени выраженности и одновременно сопровождаться деформациями орбиты и верхней губы. Легкие черепно-лицевые расщелины могут быть устранены хирургическим путем через 3-6 месяцев, большинство из них может быть исправлено с помощью местных лоскутов, а при тяжелых пороках операция должна быть отложена до 1-2 летнего возраста. При тяжелых деформациях операцию следует отложить до 1-2 лет, часто с использованием мягкотканного расширения и костной пластики, и попытаться одновременно исправить орбитальную кость и прилегающие к ней мягкотканные деформации. В очень тяжелых случаях краниофациальных расщелин 13 и 14 типов в сочетании с менингеальным выпячиванием и гипертелоризмом орбиты возраст операции следует отложить до 5-6 лет и исправить деформацию по принципам лечения гипертелоризма орбиты с использованием имплантата кости для воссоздания носовой кости во время операции. Деформации носа, вызванные расширением межорбитального промежутка, такие как широкий носовой ход и низкий носовой мост, следует исправлять одновременно с лечением расширения межорбитального промежутка, и считается, что оптимальным возрастом для операции является 5-6 лет. При легкой деформации может быть выбрана транскраниальная наружная остеотомия U- или O-типа, а при тяжелой деформации следует использовать парацентральную остеотомию через комбинированный внутричерепной и экстракраниальный подходы, при этом стенка орбиты должна быть полностью освобождена, а избыточные носовая и ситовидная кости удалены и вновь зафиксированы на периорбитальной стенке. Периорбитальная стенка должна быть рефиксацией. Congenital frontal deformity is often caused by congenital premature closure of the cranial suture or craniofacial osteogenesis imperfecta, such as premature closure of the frontal suture can lead to triangular head deformity, and the child’s forehead is triangular, premature closure of the sagittal suture can lead to navicular deformity, and the child’s skull is in the shape of a navicular, with the anterior-posterior diameter long and the right- and left-hand diameters short, and the forehead is towering and prominent, and the premature closure of the coronal suture bilaterally can lead to short head deformity, with flat and high frontal head, and the frontal head is especially obvious in lateral observation, and the premature closure of the unilateral coronal suture can lead to forward sloping head deformity, which can lead to short head deformity. Одностороннее преждевременное закрытие коронального шва может привести к передней косой деформации головы, у ребенка две стороны лба неровные, одна сторона выпуклая, другая впалая; сопровождается обеими сторонами орбитального ободка и асимметрией глазной щели, вышеуказанные деформации не только серьезно влияют на внешний вид ребенка, но и приводят к повышению внутричерепного давления, остроты зрения, неврологическим и психологическим нарушениям и многим другим симптомам, после обнаружения которых они должны быть исправлены в течение 6 месяцев своевременной операцией. Для преждевременного закрытия черепного шва может быть серьезно нарушено развитие мозга, например, при пороке короткой головы, операция должна быть выполнена заранее до возраста 2-4 месяцев. При преждевременном закрытии черепного шва, например при деформации короткой головы, операция должна быть выполнена до 2-4 месяцев. Доказано, что традиционное рассечение черепного шва или резекция костного лоскута не дают терапевтического эффекта, частота послеоперационных рецидивов близка к 100%, поэтому используется внутричерепной подход с использованием метода переднего переноса моста надглазничной кости, примененного Marchac et al., который заключается в частичном разделении лба на две анатомические единицы — мост надглазничной кости и верхнюю лобную область, и достижении цели коррекции деформации путем изменения их положения и морфологии в ходе операции. Цель. Дефекты остеогенеза черепно-лицевой области, такие как синдром Крузона и синдром Аперта, проявляются в основном в виде втягивания лба и средней части лица, что приводит к проптозу. В прошлом рекомендовалось исправлять указанные деформации двухэтапной операцией, сначала в возрасте от 8 месяцев до менее 1 года выдвигать вперед лоб, а в возрасте 6-7 лет — среднюю часть лица посредством остеотомии Le-Fort III, однако все больше ученых выступают за одновременное выдвижение вперед и лба, и средней части лица посредством одной операции. В настоящее время все больше ученых выступают за одновременное смещение лба и средней части лица вперед с помощью одной операции, т.е. моноблочной операции, причем возраст проведения операции значительно увеличился и ее можно проводить уже в возрасте 2 лет.