Миастения гравис — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается передача сигнала в нервно-мышечном соединении. Основным клиническим признаком является склонность к утомлению и слабость локальных или генерализованных поперечных мышц во время активности. Заболевание в основном вызвано снижением количества постсинаптических мембранных ацетилхолиновых рецепторов (AChR). Дуань Жуйшэн, отделение неврологии, больница Цифошань, провинция Шаньдун
Заболевание может проявиться в любом возрасте. Он может быть связан с тимомой в 15-20% случаев и гиперплазией тимической ткани в 70%. Основным симптомом является усталость скелетных мышц после небольшой активности, которая улучшается после короткого отдыха. Симптомы обычно слабые утром и сильные ночью, но могут быть непостоянными. Состояние часто повторяется или ухудшается при простуде, эмоциональном стрессе, перенапряжении, менструации, использовании анестезирующих и седативных препаратов, родах, операциях и т.д. Мышцы, иннервируемые черепными нервами, особенно экстраокулярные мышцы, чаще всего вовлекаются в процесс и часто являются ранним или единственным симптомом; в легких случаях вовлекаются движения глаз, чаще всего с асимметричным птозом век, слабостью при открывании глаз, косоглазием, диплопией, иногда чередующейся с двусторонним птозом век; в тяжелых случаях глаза обездвиживаются, а у детей до 10 лет чаще всего вовлекаются глазные мышцы. Также могут возникнуть трудности при жевании и глотании, охриплость, удушье и кашель, трудности при поднятии головы. В тяжелых случаях может развиться слабость конечностей. Если наблюдается слабость или паралич дыхательных мышц, приводящий к тяжелой дыхательной недостаточности, это называется миастенией гравис.
Диагноз не вызывает затруднений на основании клинических признаков. Тесты на миоутомление (например, повторное открывание и закрывание глаз, сжимание кулака или удержание обеих верхних конечностей в горизонтальном положении может сделать мышечную слабость более выраженной), неостигминовые тесты, повторная электрическая стимуляция нервов, тесты на анти-АХР антитела и КТ-исследование тимуса могут помочь в диагностике.
Лечение заболевания должно быть индивидуальным и включать: 1. медикаментозное лечение, например, антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин бромид), кортикостероиды (метилпреднизолон, преднизон), иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид) и внутривенные иммуноглобулины. 2. тимэктомия. 3. 2. тимэктомия. 3. плазмозаместительная терапия. 4. траволечение.