Обзор
Врожденные пороки сердца ВПС (ВПС) являются наиболее распространенным сердечно-сосудистым заболеванием у детей. По данным зарубежных эпидемиологических исследований, на 3 миллиона населения приходится 45 случаев дефекта межпредсердной перегородки (ASD), 15 случаев дефекта межжелудочковой перегородки (VSD), 15 случаев Patent Ductus Arteriosus (PDA), 10 случаев коарктации аорты (CoA), 45 других случаев и 500 случаев Patent Foramen Ovale (PFO). ) в 500 случаях. Согласно статистике нашего департамента здравоохранения, в Китае насчитывается 4 миллиона пациентов с преждевременным пороком сердца, в основном это дети, и число новорожденных детей с преждевременным пороком сердца растет, достигая 150 000 — 200 000 каждый год.
Подавляющее большинство прекардиальных заболеваний можно полностью вылечить, а с совершенствованием медицинских технологий и развитием интервенционных методов все больше и больше прекардиальных заболеваний можно лечить интервенционными методами. В 2008 году, по данным 18 медицинских центров Китая, было выполнено 36 072 случая интервенционного лечения прекардиальных заболеваний, включая 10 580 случаев окклюзии PDA, 10 059 случаев окклюзии ASD и 9 660 случаев окклюзии VSD, с общим коэффициентом успеха от 92,3 до 99,6%. Общий процент успешных операций варьировался от 92,3 до 99,6%, осложнения составляли от 1,97% до 4,45%, а смертность была ≤0,11%. Поэтому уточнение стадирования и диагностики врожденных пороков сердца, освоение оптимальных сроков хирургического вмешательства при различных врожденных пороках сердца и выбор соответствующего лечения — это знания, которыми должны владеть сердечно-сосудистые и педиатрические врачи, и вопросы, заслуживающие внимания.
Врожденные пороки сердца делятся на три типа в зависимости от гемодинамики: шунт слева направо, шунт справа налево и обструкция выходного отверстия.
Лучшие сроки операции и лечения врожденных пороков сердца типа шунт слева направо Лучшие сроки операции при врожденных пороках сердца типа шунт справа направо: VSD в возрасте от 2 до 3 лет, PDA в возрасте от 3 месяцев до 5 лет, ASD в возрасте от 3 до 5 лет, частичный дефект атриовентрикулярной перегородки >5 лет, полный дефект атриовентрикулярной перегородки в возрасте от 2 до 3 месяцев, рецидивирующая застойная сердечная недостаточность с 2 и более пороками и PH должны быть прооперированы в течение 6 месяцев после рождения.
1, артериовенозный проток (ductus arteriosus) Заболеваемость составляет от 15% до 21% случаев прекардиальных заболеваний, встречается в два раза чаще у женщин, чем у мужчин, с заметным увеличением заболеваемости у недоношенных детей. Для всех типов PDA весом ≥3 кг и внутренним диаметром 1-15 мм может быть использовано интервенционное лечение; особенно у взрослых со значительной кальцификацией стенки сосуда в возрасте >30 лет, операция на открытом сердце чревата такими осложнениями, как кровотечение, остаточная утечка и аневризма, и интервенционное лечение должно быть предпочтительным методом лечения.
2, дефект межпредсердной перегородки составляет 10% случаев преждевременного порока сердца у детей, от 21,7% до 24,6% случаев преждевременного порока сердца у взрослых, 55% случаев естественного закрытия в течение одного года после рождения. Соотношение самок и самцов составляет 2 — 3:1, и самки в основном встречаются во время беременности. При отсутствии сочетанных пороков и легочной гипертензии, возрасте >3 лет вмешательство возможно примерно в 80% случаев АСД вторичного фораменного типа, в то время как венозный синус (верхний или нижний), первичный фораменный тип и дефекты больших размеров с плохими краями требуют хирургического вмешательства.
3. дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Частота встречаемости ДМЖП составляет от 20% до 30% предрасположенности, ежегодно рождается около 30 000 — 50 000 детей.
ВСД делятся на три типа: мембранозные (включая простые мембранозные, трикуспидальные септальные субвальвулярные и перивальвулярные), негерметичные (включая субстемные и интракраниальные) и миокардиальные. Пациенты с другими типами или большими дефектами требуют хирургического лечения.
Оптимальные сроки и варианты лечения прекордиальной болезни право-левого шунта
1. Частота полной транспозиции больших артерий (ТГА) составляет 0,2-0,3 на тысячу человек, соотношение мужчин и женщин 2-4:1. Сроки проведения операции отличаются для ТГА с различными пороками развития.
(1) Пациентов с интактной желудочковой перегородкой следует лечить хирургическим путем в течение 2 недель после рождения;
(2) у детей с VSD операция должна быть проведена в течение 3 месяцев после рождения (в пределах 2м или 1м);
(3) Дети с VSD в сочетании с узким трактом оттока левого желудочка (без PS, DORV, полного эктопического дренажа легочной вены) должны пройти хирургическое лечение в течение 3-4 месяцев (в том числе в течение 2м или 1м);
(4) Больные с ПАГ в сочетании с главными легочными коллатералями (MACAS) должны подвергнуться хирургическому лечению в течение 4-6 м после рождения.
2. Корригирующая транспозиция больших артерий Дети с VSD без PS должны пройти хирургическое лечение в течение 6 месяцев после рождения; дети с PS, DORV, с или без VSD должны пройти хирургическое лечение в возрасте от 2 до 3 лет после рождения.
3. Синдром четырехлистника Фэрроу: Операция должна быть проведена в младенчестве для коррекции гипоксических атак; операция может быть проведена в возрасте 2-3 лет для детей с легкими симптомами и без гипоксических атак;
4. Триаду Фэрроу следует лечить хирургическим путем, как только она будет диагностирована.
5. Атрезия легких с интактной желудочковой перегородкой составляет от 0,71% до 3,1% случаев прекардиальных заболеваний, если не лечить, то 85% умрут в течение шести месяцев и 52% в течение одного года после операции.
6. Двойной выход правого желудочка
(1) Тауссиг-Бинга следует лечить хирургическим путем в первые 3-6 месяцев жизни;
(2) В случаях с ПАГ операция должна быть проведена через 6-12 месяцев после рождения;
(3) Операция по поводу ПС должна проводиться на 4-5 месяце;
7. постоянный артериальный ствол
(1) При отсутствии стеноза легочной артерии операция должна быть проведена через 2-3 месяца после рождения;
(2) Стеноз легочной артерии или легочное сосудистое сопротивление <80 кПа.с/(л.м2) следует лечить хирургическим путем в возрасте до 1 года; 8. полный эктопический дренаж легочного венозного русла (1) Хирургическое лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года при наличии обструкции или сердечной недостаточности; (2) хирургическое лечение должно быть проведено в возрасте до 5 лет в случаях без обструкции или сердечной недостаточности; (3) Врожденный порок сердца с обструкцией выводного протока 1. стеноз легочного клапана (ЛС) (1) Чрескожная баллонная дилатация стеноза легочной артерии (ЧБДФ) должна проводиться сразу после диагностирования тяжелого ПС; (2) ПБПВ или эндокардиальную коррекцию обычно проводят в возрасте от 2 до 5 лет; (3) Показания для PBPV. (1) Только ПС, ПВПГ >30 мм рт.ст;
(2) ПС в сочетании с другими интервенционными пороками сердца;
(iii) Переходное лечение TOF;
(iv) рестеноз после хирургического вмешательства или после ПБПВ;
2.Аортальный стеноз (AS)
(1) Перкутанный баллонный стеноз аортального клапана (PBAV) или хирургическое лечение должны быть рассмотрены, если присутствует одно из следующего
(i) Детская застойная сердечная недостаточность;
(ii) Стенокардия или обморок;
③Электрокардиографическая гипертрофия левого желудочка с деформацией;
④Трансвальвулярная разница давления >60 мм рт. ст;
⑤ индекс эффективной площади отверстия клапана <0,8 см2; (2) Показания к чрескожной баллонной дилатации аортального стеноза. ① Хорошая активность клапана без значительной дисплазии клапана; (2) Трансвальвулярная разница давления >50 мм рт. ст. при отсутствии или слабой аортальной регургитации;
По состоянию на 2009 год в Бостонской детской больнице была проведена 71 операция по ПБАВ плода, из которых 56 были технически успешными, а 50 плодов выжили. Из успешных плодов 20 (36%) достигли бивентрикулярного кровообращения, а из 15 неуспешных плодов только 1 (7%) достиг бивентрикулярного кровообращения. Несмотря на техническую возможность, необходимы углубленные исследования для отбора плодов, подходящих для интервенционного лечения.
3. сужение аорты
(1) Простое сужение можно лечить хирургическим путем в возрасте от 4 до 8 лет;
(2) Младенцев и детей с тяжелыми симптомами следует лечить с помощью немедленного хирургического вмешательства;
В испытании стентов для сужения аорты (COAST), которое оценивало эффективность и безопасность голых металлических стентов и сверхформованных стентов (NuMED) в США, участвовали 12 больниц, и на сегодняшний день в него включены 25 пациентов, 13 с первичным КоА и 12 с послеоперационным рестенозом, со средним возрастом 15 лет и средним весом 67 кг. Данные о краткосрочной эффективности и безопасности обнадеживают, но долгосрочная эффективность и безопасность еще не проверены.
При прекордиальном заболевании следует как можно раньше уточнить диагноз и принять соответствующие методы лечения, чтобы добиться раннего выявления и раннего лечения, чтобы не упустить оптимальное время для операции, в результате чего ребенок не сможет пройти лечение.