Термин «гипоспадия» происходит от греческого. Гипоспадия является наиболее распространенной врожденной аномалией полового члена. Обычно он развивается спорадически и не имеет очевидной причины. Наружное отверстие уретры расположено аномально, в легких случаях близко к нормальному отверстию уретры на вентральной стороне полового члена, а в тяжелых случаях открывается в мошонке или промежности. Вентральная крайняя плоть пениса отсутствует, а дорсальная сторона обширна, как тюрбан. Гипоспадия полового члена встречается в тяжелых случаях. Крипторхизм и паховая грыжа являются распространенными осложняющими деформациями. По мере увеличения степени гипоспадии возрастает частота осложняющих деформаций. При простой передней или средней гипоспадии дополнительные исследования обычно не требуются. Пациенты с задней гипоспадией или осложнениями, связанными с пороками развития других систем органов, должны быть тщательно обследованы. У здоровых в остальном мальчиков с гипоспадией лучшее время для операции — возраст от 6 до 12 месяцев. Даже пациенты с несовершенными результатами обычно могут иметь удовлетворительную сексуальную жизнь.
Заболеваемость
По оценкам, частота гипоспадии составляет от 0,4 до 8,2 на 1000 живорожденных мужчин. Различия в значениях могут быть связаны с географией, окружающей средой, генетикой и различными статистическими методами. Распространенность заболевания высока у европеоидов и низка у испанцев. В последние годы сообщается о росте заболеваемости гипоспадией, однако в менее развитых странах подобных сообщений нет.
Этиология
Причин тому множество. В большинстве случаев заболевание развивается спорадически и не имеет четкой причины. Как правило, чем тяжелее гипоспадия, тем легче выявить основную причину. Клинические и молекулярно-биологические тесты позволили выявить причину в 32-36% тяжелых случаев гипоспадии.
Недостаточная выработка тестостерона яичками и надпочечниками, нарушение превращения тестостерона в дигидротестостерон, отсутствие андрогенных рецепторов в половом члене или снижение связывания дигидротестостерона с андрогенными рецепторами могут способствовать развитию гипоспадии. Исследования выявили аномальные реакции тестостерона на хорионический гонадотропин человека у некоторых мужчин с гипоспадией. Причиной могут быть гормоны, лекарства и диета во время беременности, также могут играть роль генетические факторы.
Клиническая картина
Наружное отверстие уретры расположено на вентральной стороне полового члена, либо рядом с нормальным отверстием, либо в мошонке или промежности. В тяжелых случаях мошонка разделяется на две половины. Микропенис обычно отсутствует, за исключением тяжелых случаев с гипоспадией полового члена.
Вентральная крайняя плоть пениса отсутствует, а дорсальная сторона обширна, как тюрбан.
Гипоспадия — это искривление полового члена в сторону вентральной части. Она более выражена во время эрекции и сильнее проявляется в тех случаях, когда отверстие уретры находится проксимальнее полового члена.
Люди с задним отверстием уретры не могут мочиться стоя, в то время как те, у кого отверстие находится рядом с головкой, могут нормально мочиться. Гипоспадия полового члена влияет на сексуальную жизнь.
Сопутствующие аномалии
Крипторхизм и паховая грыжа являются распространенными осложняющими аномалиями. По мере увеличения степени гипоспадии возрастает частота осложняющих деформаций. Возможность гермафродитизма следует рассматривать у пациентов с гипоспадией, осложненной крипторхизмом. Частота аномалий мочевыделительной системы, таких как обструкция уретеро-везикального соединения, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, тазовая эктопическая почка, подковообразная почка, пересеченная эктопическая почка и дисплазия почек, составляет 1% в легких случаях гипоспадии и 5% в тяжелых случаях. Существует прямая зависимость между тяжестью гипоспадии и частотой осложняющих пороков развития.
Экзамен
Легкие случаи гипоспадии не требуют дополнительных исследований. Тяжелые случаи гипоспадии должны быть обследованы с помощью урологического УЗИ. В случаях комбинированного крипторхизма или неизвестного пола необходимо провести хромосомный анализ. В зависимости от анамнеза и физического обследования могут быть проверены половые гормоны, проанализированы гены, связанные с половыми гормонами, и исследован гипофиз.
Лечение
Целями лечения являются выпрямление полового члена для возможности совершения полового акта, расположение наружного отверстия уретры перед головкой для возможности стояния и мочеиспускания, новая уретра соответствующего и равномерного диаметра, удовлетворительный внешний вид полового члена и минимизация осложнений. В очень легких случаях гипоспадии операция также показана для улучшения психологического воздействия. Для здоровых в остальном мальчиков с гипоспадией лучшее время для операции — возраст между 6 и 12 месяцами, после чего риск анестезии не выше, чем когда ребенок старше. Исследования показали, что ранняя операция практически не влияет на гендерный аспект.
Размер полового члена не является ограничивающим фактором для ранней операции. Если половой член короткий или недостаточно обрезан, это можно улучшить с помощью экзогенных гормонов до операции.
Существует множество вариантов хирургического лечения гипоспадии, и ни один из них не подходит для всех случаев. Большинство случаев можно отремонтировать за одну операцию. В тяжелых случаях могут быть проведены две отдельные операции. В тяжелых случаях и при гипоспадии необходимо полностью удалить фиброзный шнур до поражения гипоспадией. Независимо от тяжести поражения или сложности операции, надлобковый отвод мочи при гипоспадии не является необходимым.
Ранние осложнения хирургического лечения гипоспадии включают кровотечение, гематому, раневую инфекцию, дегисценцию раны, некроз лоскута, инфекцию мочевыводящих путей и задержку мочи. Поздними осложнениями являются свищ уретры, стриктура уретры, искривление полового члена, стриктура уретры, дивертикул уретры.
Прогноз
Дети с гипоспадией имеют нормальное пубертатное развитие. У большинства пациентов нормальные яички и вторичные половые признаки. После успешного лечения сексуальная жизнь должна быть нормальной. Фертильность должна быть нормальной, если нет других патологий. Даже пациенты с несовершенными результатами обычно могут иметь удовлетворительную сексуальную жизнь.