I. Стандартные стационарные процедуры клинического пути при карликовости
(A) Применимые объекты.
Первый диагноз карликовости (ранее известной как карликовость) (МКБ-10UE34.3).
(B) Диагностическая основа.
Согласно Pediatrics (под редакцией Wang Weiping, Higher Education Press, издание 2004 года), Guidelines for the diagnosis and treatment of children with short stature from the Endocrine Genetic Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Pediatric Endocinology (edited by Mark A. Sperling. Saunders Elsevier Press, 2007), Zhu Futang Practical Pediatrics (7th edition) (People’s Health Press), Pediatric Endocrinology (edited by Yan Chun and Wang Mu Ti, People’s Health Press, 2006). Юнь Лу, отделение детского здоровья, госпиталь матери и ребенка в Ляньюньгане
Те, чей рост ниже 3-го процентиля кривой роста нормальных здоровых детей той же расы, возраста и пола, или ниже двух стандартных отклонений (стандарты роста относятся к стандартным отклонениям роста и веса детей в возрасте 2-18 лет в Китае, разработанным в 2005 году по данным исследования физического развития детей в девяти провинциях/муниципалитетах).
(C) Выбор плана лечения.
Согласно Педиатрии (под редакцией Wang Weiping, Higher Education Press, издание 2004 года), Руководству по диагностике и лечению детей с низким ростом от группы эндокринно-генетического метаболизма отделения педиатрии Китайской медицинской ассоциации (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Педиатрической эндоцинологии (под редакцией Mark A. Sperling. Saunders Elsevier Press, 2007) и др.
1, Медикаментозное лечение изолированного дефицита гормона роста: заместительная терапия гормоном роста.
2.Гипотиреоз: заместительная терапия тироксином.
3, врожденная гипоплазия яичников: общая заместительная терапия гормоном роста до 12 лет при костном возрасте, комбинированная или раздельная терапия эстрогеном и прогестином после 12 лет.
4.Дефицит гормонов гипофиза: соответствующее отсутствие заместительной гормональной терапии.
5.Другое: лечение по конкретной причине и симптоматическое лечение.
6.Дополнительное лечение: физические упражнения и диетотерапия.
(D) Стандартные дни госпитализации ≤ 3 дней.
(V) Критерии вступления.
1. Первый диагноз должен соответствовать коду заболевания МКБ-10UE34.3 для карликовости (ранее известной как карликовость).
2. Четкой причины карликовости не существует.
3. Соответствие критериям госпитализации: соответствовать диагностическим критериям карликовости и по заключению эндокринолога или педиатра нуждаться в госпитализации для обследования и лечения.
4.Если у пациента одновременно диагностировано другое заболевание, например, во время госпитализации без специального лечения, не влияющее на реализацию процесса клинического пути при первом диагнозе, он может вступить в путь.
(F) Объекты обследования во время госпитализации.
1. Необходимые предметы обследования.
(1) Рутинная кровь, рутинная моча, рутинный кал;
(2) Функция щитовидной железы (T3, T4, TSH, FT3, FT4), гепатит B от двух до половины;
(3) Функция печени и почек, липиды крови, электролиты, глюкоза крови;
(4) Костный возраст, МРТ гипофиза (при подозрении на опухоль требуется усиление);
(5) Тест стимуляции гормона роста (включая тест стимуляции аргинина, тест стимуляции инсулина, тест стимуляции колистина, леводопы, необходимо выбрать два из них, первые два должны быть выбраны).
2, в соответствии с состоянием пациента можно выбрать пункты обследования.
(1) Кортизол, высвобождающий гормон надпочечников, инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF1), инсулиноподобный фактор роста, связывающий белок 3 (IGFBP3);
(2) Минеральная плотность костной ткани;
(3) 25-гидроксивитамин D3;
(4) Рентгенография головы, грудной клетки, позвоночника, таза и длинных костей конечностей;
(5) Анализ газов крови;
(6) Половые гормоны: лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон, эстрадиол, тестостерон, пролактин, хорионический гонадотропин;
(7) Тест на возбуждение гонарелина;
(8) Тест на хорионический гонадотропин;
(9) Анализ кариотипа;
(10) Тест на выработку IGF-1.
(vii) План лечения и выбор препарата.
1. Лечение гормоном роста назначается тем, у кого диагностирован дефицит гормона роста: порошок гормона роста или вода, общепринятая доза в Китае — 0,1C0,15U/кг/день, подкожная инъекция во время сна.
2. Препараты для симптоматического лечения: выбираются в зависимости от состояния пациента.
(1) Заместительная гормональная терапия щитовидной железы назначается тем, у кого диагностирован гипотиреоз: Как правило, используется эвгенол, доза варьируется в зависимости от степени дефицита, начиная с малых доз, принимать необходимо перорально утром натощак, через 2-4 недели после начала приема препарата пересматривается уровень гормонов и корректируется доза.
(2) Диагноз гипоадренокортицизм: используйте лечение гидрокортизоном.
(3) Другие заболевания: лечение проводится в соответствии с результатами соответствующего обследования.
(H) Критерии выписки.
1.Пациенты проходят соответствующие обследования, а также этиологическую оценку.
2.Процесс проведения теста на стимуляцию гормоном роста прошел гладко, побочных реакций не было.
3.Нет осложнений и/или сопутствующих заболеваний, требующих госпитализации.
(ix) Анализ отклонений и причин.
Обследование выявляет наличие более серьезных медицинских системных заболеваний, таких как почечная недостаточность, врожденный порок сердца и т.д. Необходимо активное симптоматическое ведение для улучшения соответствующих обследований, объяснения и информирования семьи о состоянии, причинах, приведших к длительной госпитализации и увеличению расходов на госпитализацию и т.д., и выведение из этого пути согласно соответствующему пути или руководству по спасательному лечению.