1. исторический обзор
Тетралогия Фаллота — распространенный врожденный порок сердца и самый распространенный из цианотических пороков сердца, на который приходится 50-90% операций на цианотических врожденных пороках сердца и около 12% всех операций на врожденных пороках сердца. Тетралогия Фаллота (TOF) — это группа пороков сердца, включающая дефекты конусно-желудочковой перегородки и различные степени обструкции отводящих путей правого желудочка (ОППЖ), причем течение заболевания зависит от степени обструкции. дефект межжелудочковой перегородки, пролет аорты и гипертрофия правого желудочка. По патофизиологической сложности заболевания делятся на две категории, простые и сложные, к первой относится тетралогия Фаллота со стенозом легочной артерии, а ко второй — тетралогия Фаллота с атрезией легочной артерии, с агенезией легочной артерии, с полным дефектом межпредсердной перегородки или с агенезией легочного клапана. В 1945 году [2] Blalock впервые выполнил шунтирование подключичной артерии и легочной артерии при тетралогии Фаллота, а в 1954 году Lillehei [3] впервые выполнил внутрисердечное восстановление тетралогии Фаллота при перекрестном кровообращении у человека. Первое внутрисердечное восстановление тетралогии Фаро было выполнено Кирклином [4] в 1955 году, а тетралогия Фаро лечилась с помощью аппарата искусственного сердца-легких в условиях экстракорпорального кровообращения. Со времени этих пионерских усилий было изобретено гораздо больше процедур, включая: одноэтапное восстановление в отличие от двухэтапного, заплаты для путей оттока, соединения протоков и восстановление предсердий. Естественный прогноз при тетралогии Фаллота плохой: 25% смертей в возрасте до 1 года, 40% в возрасте до 3 лет, 70% в возрасте до 10 лет и 95% в возрасте до 40 лет происходят без хирургического лечения [5]. Естественный прогноз зависит от тяжести обструкции путей оттока правого желудочка, при этом подавляющее большинство пациентов умирают от гипоксии или сердечной недостаточности. Поэтому тетралогию Фаллота следует лечить хирургическим путем как можно раньше.
2. Показания и сроки проведения операции
Большинство случаев тетралогии Фалло рождаются с удовлетворительным насыщением крови кислородом и не требуют лечения, но гипоксия прогрессирует постепенно, и хирургическое вмешательство необходимо, когда насыщение крови кислородом падает до 75-80%. Возникновение гипоксических эпизодов обычно считается показанием к операции.
Радикальная операция I стадии является предпочтительной при тетралогии Фаллота и обычно рекомендуется в большинстве центров для пациентов с типичной тетралогией Фаллота, даже в тяжелых случаях и независимо от возраста [6, 7]. В последние годы наметилась тенденция к увеличению возрастных групп, отчасти благодаря достижениям в области хирургических методов и, что более важно, лучшему пониманию патофизиологии тетралогии Фаллота. Ранняя операция способствует защите функции правого и левого желудочков, развитию и росту легочных артерий, особенно периферических легочных артерий, уменьшению повреждений, вызванных хронической гипоксией для сердца, нервной системы и других органов, а также способствует нормальному росту и развитию органов, в дополнение к предотвращению и уменьшению предоперационных эпизодов гипоксии и внезапной смерти из-за желудочковой аритмии в позднем послеоперационном периоде. Исходя из вышеизложенного понимания, хирургическое вмешательство может быть проведено у маленьких симптоматических младенцев или новорожденных, а в случаях отсутствия специфических хирургических показаний, плановая операция в возрасте 1-2 лет может быть выполнена и в 3-6 месяцев [8, 9] .
Классическая радикальная операция при тетралогии Фаллота требует развития легочной артерии и левого желудочка более 60% от нормы, соотношение МакГуна ≥1,2 (норма ≥2), индекс легочной артерии (индекс Наката) ≥150 мм2/м2 (норма ≥330 мм2/м2) и индекс конечного диастолического объема левого желудочка 30 мл/м2 (норма 55 мл/м2), в некоторых исследованиях Hennein et al. 1995 сообщили о 30 новорожденных с тетралогией Фаллота [10], которым была проведена радикальная операция независимо от развития левого желудочка и легочной артерии, все с удовлетворительными результатами. Однако степень смягчения показаний к операции зависит от технических возможностей и оснащения каждого кардиологического центра и опыта хирурга.
При тяжелом стенозе путей оттока правого желудочка с выраженной дисплазией дистального отдела легочной артерии или отсутствии легочной артерии с крупными боди-легочными коллатеральными ветвями, а также у новорожденных с пороками развития коронарных артерий, когда трудно выполнить расширение заплаты путей оттока правого желудочка, а экстракардиальный кондуит или коррекция связанного желудочка нецелесообразны, сначала следует выполнить паллиативную операцию с целью создания шунта боди-легочной артерии для увеличения потока легочной артерии, а затем выполнить второй этап радикальной операции, когда развитие легочной артерии улучшится.
3. хирургические методы
3.1 Паллиативная хирургия: Цель — увеличить легочный кровоток, устранить и улучшить такие симптомы, как цианоз, расширить легочное сосудистое русло и способствовать развитию легочных сосудов для подготовки к радикальной операции [11] . В связи с ослаблением показаний к первичной радикальной операции, паллиативная операция в настоящее время используется только у пациентов с очень слабым развитием легочной артерии и с другими тяжелыми внутрисердечными пороками, которые не подходят для первичной радикальной операции. Классический или модифицированный шунт Блалока-Тауссига (Б-Т) является наиболее распространенным, тогда как анастомоз Уотерсона (восходящая аорта-правая легочная артерия) и анастомоз Поттса (нисходящая аорта-левая легочная артерия) были в основном отменены из-за недостатков, связанных с более сложным контролем потока, трудностью удаления и извитостью легочной артерии. Шунт Б-Т может быть выполнен в любом возрасте и на легочной артерии любого размера, но В связи с небольшим размером подключичной артерии у новорожденного, большинство практикующих врачей предпочитают использовать в неонатальном периоде модифицированный В-Т шунт, который имеет отличные результаты благодаря низкой частоте отказов и отличной эффективности редукции [11, 12].
3.2 Радикальная операция при чистой тетралогии Фаллота
Существует три основных этапа радикального лечения TOF: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, устранение обструкции путей оттока правого желудочка и коррекция комбинированного внутрисердечного порока. Постоянное улучшение результатов радикальной операции при тетралогии Фаллота в значительной степени связано с улучшением методов защиты миокарда, трансатриальным устранением дефекта межжелудочковой перегородки и более тщательной реконструкцией путей оттока правого желудочка. Основной принцип радикальной операции заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки и разблокировании путей оттока правого желудочка с минимальным повреждением правого желудочка. Эвакуация путей оттока осуществляется полностью через правое предсердие, при этом оптимальным вариантом является устранение дефекта межпредсердной перегородки. В младенческих случаях резекция пучка стенок обычно не требуется, достаточно иссечения гипертрофированного обструктивного мышечного пучка. После восстановления проходимости путей оттока можно выполнить рассечение функциональной части легочного клапана через трехстворчатый клапан или, при плохой проходимости, сделать прямой разрез легочного ствола для завершения рассечения функциональной части легочного клапана [13]. Соотношение давления правый желудочек/левый желудочек (RV/LV) должно превышать 0,7 в конце процедуры, а отточный тракт должен быть расширен с помощью заплаты [14]. Если возможно, постарайтесь контролировать разрез правого желудочка так, чтобы он располагался над аномальной левой передней нисходящей ветвью коронарной артерии; этот разрез должен облегчить обструкцию путей оттока, а не устранить дефект межжелудочковой перегородки. Длительная легочная регургитация после радикальной операции у пациентов 4-го закона оказывает пагубное влияние на функцию правого желудочка и способность к физической нагрузке, а в случаях легочной регургитации фракции выброса правого и левого желудочков значительно ниже, чем у пациентов с неповрежденной функцией легочного клапана [15] . При появлении симптомов имплантация легочного клапана может улучшить функциональное состояние и функцию желудочков [16]. В связи с этим возродился интерес к использованию одноклапанных заплат в оттоке правого желудочка [17, 18] с целью минимизации легочной регургитации и, таким образом, уменьшения долгосрочного влияния регургитации на функцию правого желудочка.
Комбинированная хирургическая и интервенционная коррекция (гибридная) стеноза легочной артерии с соматопульмональной коллатерализацией при тетралогии Фаллота повышает процент успеха первичного лечения и снижает травматичность для ребенка [19, 20]. Если цианоз не выражен, рентгенограмма показывает небольшое количество легочной крови, насыщение кислородом не снижено значительно, а эхокардиограмма показывает легочную артерию непропорционально маленького размера, следует сильно заподозрить возможность комбинированной телесно-легочной коллатеральной ветви и провести сердечно-сосудистую ангиограмму для уточнения диагноза. Последние данные показывают [21], что окклюзия коллатеральных ветвей уменьшает интраоперационное повреждение легких и послеоперационную застойную сердечную недостаточность, а также значительно улучшает сердечно-легочную функцию. целесообразно агрессивное коллатеральное сращение. В заключение следует отметить, что комбинированные интервенционные процедуры при врожденных пороках сердца со сниженным легочным кровоснабжением тела-легочной коллатерали могут повысить процент успеха первичного лечения и снизить травматичность для ребенка. Интервенционная эмболизация крупных соматических легочных коллатеральных ветвей, кровоснабжающих только сегмент легкого, должна быть тщательно продумана, чтобы избежать послеоперационного инфаркта легкого.
3.3 Операция при сложной тетралогии Фаллота
3.3.1 Хирургическая техника при атрезии легких с крупной главной легочной коллатеральной артерией (MAPCA)
MAPCA — одна из самых сложных форм тетралогии Фаллота в сочетании с атрезией легких. l980 г. Haworth et al [24] изучили структуру MAPCA и впервые предложили идею операции «единого источника», при которой несколько MAPCA, питающих отдельные доли или сегменты легкого, хирургически соединяются таким образом, чтобы они питались от единого источника легочного кровотока. Они снабжаются одним источником легочного кровотока. В прошлом это достигалось путем поэтапной моногенизации, при которой периферическая MAPCA постепенно моногенизируется и в конечном итоге сходится в центральную легочную артерию (ЦЛА) в средостении и создается отводящий тракт правого желудочка (периферический подход), или создается отводящий тракт правого желудочка и ЦЛА, а периферическая MAPCA постепенно сходится в ЦЛА (центральный подход), после нескольких операций. Только 20-30% пациентов могут быть излечены. По мере совершенствования хирургических методов возрос интерес к одноэтапному радикальному лечению этой группы случаев. С целью включения максимального количества здоровых легочных микрососудов в легочное кровообращение и скорейшего восстановления нормальной физиологии сердечно-легочных сосудов, а также учитывая высокую частоту прогрессирующих нарушений распределения легочных и коллатеральных сосудов при периферическом и центральном подходах, в последние годы пропагандируется ранняя одноэтапная моногенизация MAPCA и внутрисердечное радикальное лечение для тех, кто может его перенести. С 1995 года, когда Редди впервые сообщил о применении одноэтапного моногенеза и эндокардиального восстановления при этом пороке, процедура широко пропагандировалась и совершенствовалась [25]. Аналогичные результаты были получены Амарком и другими [27].
Закрывается ли дефект межжелудочковой перегородки, не вызывая перегрузки правого желудочка давлением, является большой проблемой для хирурга. В качестве показателя соотношения давления RV/LV после операции можно использовать общий индекс новых легочных артерий (TNPAI), который рассчитывается путем измерения общей площади поперечного сечения легочных артерий и MAPCA и деления ее на площадь поверхности тела. Если интраоперационный TNPAI больше 200 мм2/м2 или давление в легочной артерии 25 мм рт. ст. или меньше, дефект межжелудочковой перегородки может быть закрыт безопасно, но после операции давление в желудочках превышает 90% от давления кровообращения в организме, и дефект перегородки необходимо открыть или наложить заплату на дефект перегородки [28] .
3.3.2 Тетралогия Фаллота с пороком легочного клапана
Агенезия легочного клапана составляет приблизительно 5% случаев тетралогии Фалло [29], при которой створки легочного клапана недоразвиты и имеют кольцевой гребень, со стенозом в основном в легочном кольце, выраженной дилатацией главной или правой и левой легочных артерий и даже компрессией бронхов, что приводит к трудноизлечимому бронхиту, дыхательной недостаточности [22] и застойной сердечной недостаточности после рождения. Многим младенцам требуется предоперационная механическая вентиляция или даже экстракорпоральная мембранная оксигенация легких, что часто требует экстренного хирургического вмешательства. Наиболее эффективными методами в настоящее время являются реконструкция функции легочного клапана и полная внутрисердечная коррекция [30]. При отсутствии респираторных симптомов плановая операция может быть выполнена в возрасте 6 месяцев, и имплантация легочного клапана не является необходимой. Смертность при проведении легочной ангиопластики I стадии и внутрисердечного восстановления у тяжелобольных новорожденных и маленьких детей остается высокой: в 1999 году McDonnell [31] и его коллеги сообщили о 21,4% смертности при ранней операции, одной поздней смерти, 77% выживаемости в один год и 72% выживаемости в 10 лет. Благодаря улучшению хирургической техники и периоперационного ведения за последний год, Alsoufi et al [32] сообщили о 4,8% (3/62) периоперационных смертей и 93 ± 4% и 87 ± 5% выживаемости в 5, 5 и 10 лет, соответственно, в группе из 62 пациентов с агенезией легочного клапана.
3.3.3 Полный дефект межпредсердной перегородки с заслонкой тетралогии Фаллота
В 2% случаев тетралогии Фаллота с полным дефектом межпредсердной перегородки пациент часто бывает цианотичным, и часто возникает правосторонняя застойная сердечная недостаточность из-за того, что при этом пороке наблюдается перегрузка давлением правого желудочка и перегрузка объемом обоих желудочков. При полной радикальности трудно избежать обструкции путей оттока левого желудочка и исправить атриовентрикулярную регургитацию. Заплатка для дефекта межжелудочковой перегородки должна быть вырезана в форме запятой, узкий конец заплатки пришивается к правожелудочковой поверхности приточного тракта, а широкий конец пришивается к отверстию аортального клапана и изолирует аорту в левый желудочек, а заплатка в области субаортального клапана должна быть достаточно широкой, чтобы избежать стеноза путей оттока левого желудочка. В связи с трудностью выявления перерезки предсердий и тяжелым аортальным переходом, затрудняющим хирургические манипуляции, некоторые авторы предлагают перерезку правого предсердия и правого желудочка, но это остается трудным, за исключением нескольких случаев. 1998 0’Blenes сообщил [33] о двух случаях этого сложного порока с внутрисердечным восстановлением через разрез правого предсердия и правого желудочка с использованием метода двух заплат, из которых в шести случаях был трансвальвулярный кольцевой отводящий тракт правого желудочка. Пластырь накладывался через разрезы в правом предсердии и правом желудочке. Одна послеоперационная смерть была вызвана синдромом низкого сердечного выброса, а вскрытие показало минимальное развитие синуса правого желудочка, при этом поздних смертей не было, а средний срок послеоперационного наблюдения составил 43 месяца. 36 месяцев, смертей после выписки не было, восстановление сердечной функции 1-2 класса, значительное снижение градиента давления в правом желудочке 63 +/- 16 мм рт. ст. —- 17 +/- 6 мм рт. ст.
3.3.4 Односторонняя агенезия легочной артерии
В отличие от аномального происхождения одной легочной артерии, односторонний агенезис легочной артерии — это анатомическое отсутствие одной легочной артерии. Агенезия легочной артерии в сочетании с тетралогией Фаллота встречается нечасто, чаще слева и еще реже справа. Благодаря современным усовершенствованиям хирургических методов, смертность в последние годы значительно снизилась. Некоторые авторы [35] считают, что радикальная операция при тетралогии Фаллота в сочетании с дефектом легочной артерии с одной стороны требует наличия хорошо развитой легочной артерии на здоровой стороне и часто требует трансаннулярной заплаты, предпочтительно с использованием материала лоскута, для обеспечения удовлетворительной гемодинамической коррекции. В случаях аномального происхождения одной легочной артерии, пораженная легочная артерия может быть пересажена к легочной артерии.
Результат лечения.
Смертность при коррекции тетралогии Фаллота сегодня продолжает снижаться. Результаты прямой коррекции зрения были удовлетворительными. В большинстве отчетов ранняя смертность при коррекции тетралогии Фаллота составляет 1-5% [36] [37] . Во многих сериях было высказано предположение, что радикальная операция при тетралогии Фаллота в возрасте до 1 года не влияет на ранний исход благодаря улучшению хирургической техники, в частности, избеганию иссечения избыточных мышечных пучков отводящего тракта правого желудочка, улучшению техники сердечно-легочного отведения и послеоперационного мониторинга. Основные причины ранней смерти: гипоплазия левого желудочка, двусторонняя гипоплазия легочной артерии или периферической легочной артерии, агенезия одной легочной артерии, атрезия легочной артерии, агенезия легочной артерии и комбинированные полные дефекты эндокардиальной подушки.
Долгосрочные результаты хорошие [38], с показателями выживаемости 93%, 92%, 92% и 87% в 1 месяц, 1 год, 5 лет и 20 лет в группе из 814 полностью радикальных случаев по данным Kirklin et al. Факторы риска более поздней смерти: пожилой возраст при кюретаже, тяжелая предоперационная дегенерация левого желудочка; длительная гипертензия правого желудочка более 60 мм рт. ст., высокая частота отдаленных аритмий, особенно желудочковых.
Наиболее распространенными показаниями к повторной операции являются долгосрочные осложнения, связанные с трактом оттока правого желудочка, такие как тяжелая легочная регургитация, остаточная обструкция тракта оттока и протоковая недостаточность [39] . Поскольку тетралогия Фаллота плохо переносит послеоперационные остаточные шунты, повторное закрытие остаточных дефектов межжелудочковой перегородки рекомендуется, если отношение легочного кровообращения к кровотоку в теле больше 1,5.
В заключение следует отметить, что сроки проведения операции по коррекции простой тетралогии Фаллота стали более зрелыми с точки зрения хирургической техники, т.е. радикальная операция должна быть выполнена в неонатальном и младенческом периоде для симптоматических случаев и как можно раньше для бессимптомных случаев, которые могут быть элективными в возрасте 1-2 лет. Операция у младенцев и детей младшего возраста проводится через рассечение правого предсердия вместо рассечения правого желудочка. Минимизировать повреждение правого желудочка во время операции, чтобы избежать легочной регургитации, а также уменьшить стойкую послеоперационную гипертензию в правом желудочке. Как улучшить исход сложной тетралогии Фаллота — дело будущего.