Аннотация: Тетралогия Фаллота — это порок сердца с характерным стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, вызванный гипоплазией правого желудочка, включая стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, пролет аорты и гипертрофию правого желудочка. Доктор Сяо Имин из Шанхайской кардиоторакальной больницы Yuanda представляет детскую тетралогию Фаллота как порок сердца с характерным стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, включающий стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, пролет аорты и гипертрофию правого желудочка, обусловленную гипоплазией фуникула правого желудочка или конуса. Детская тетралогия Фаллота состоит из четырех пороков сердца: 1. Дефект межжелудочковой перегородки Дефект представляет собой перимембранозный дефект и распространяется в сторону отводящего тракта, в основном под аортой и иногда под легочной артерией, называемый дефектом межжелудочковой перегородки с неправильным расположением. 2. Гипертрофия правого желудочка является вторичным поражением. Из вышеперечисленных четырех пороков необходимо наличие только дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза отводящего тракта правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки должен быть достаточным для выравнивания давления между правым и левым желудочками; стеноз отводящего тракта правого желудочка является основным фактором, определяющим патофизиологию, тяжесть состояния и прогноз ребенка. Кроме того, со временем стеноз может усугубляться. 3. Обструкция путей оттока правого желудочка Стеноз может распространяться от входа в воронку правого желудочка до ветвей левой и правой легочной артерии. Это может быть фуникулярный стеноз, артериальный стеноз или оба варианта. Часто наблюдается дисплазия аннулуса легочного клапана, общего легочного ствола и асимметричный стеноз ветвей легочной артерии. Тяжесть стеноза значительно варьирует. В тяжелых случаях атрезия легких может быть связана с сопутствующим ductus arteriosus или сосудами коллатерального кровообращения между аортой и легочными артериями. Корень аорты толстый, вращается вправо по часовой стрелке и проходит над дефектом межжелудочковой перегородки, диапазон от 15% до 95%.