Среди экспертов существуют противоречивые мнения о том, являются ли судорожные расстройства эпилептическими припадками. Согласно одной точке зрения, судорожное расстройство — это рефлекторная эпилепсия, эпилепсия, вызванная движением, и семейная лобная эпилепсия, поскольку и эпилепсия, и судорожное расстройство являются рецидивирующими, стереотипными, преходящими, имеют короткую продолжительность приступов, и АЭП эффективны; согласно другой точке зрения, судорожное расстройство отличается от эпилептических припадков, поскольку в фазе припадка на ЭЭГ не наблюдается никаких отклонений, клинические припадки отличаются от эпилепсии, нет нарушения сознания, и Другая точка зрения заключается в том, что судорожная дискинезия отличается от эпилепсии, поскольку в фазе ЭЭГ не наблюдается никаких отклонений, а клинически припадок отличается от эпилепсии. Ван Айхуа, отделение неврологии, больница Цифошань, провинция Шаньдун, Китай Пароксизмальные дискинезии (ПД) — это редкая группа эпизодических неврологических расстройств, которые проявляются в виде внезапных и повторяющихся аномальных движений с нормальными межприступными показателями. Она включает: пароксизмальную дискинезию (PKD), пароксизмальную немоторную дискинезию (PNKD), пароксизмальную дискинезию вследствие чрезмерного движения (PED) и дискинезию, вызванную сном (PHD) I. Пароксизмальная кинезигенная дискинезия (PKD). PKD, также известный как пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз (PKC), делится на два типа: первичный и вторичный. Первичный ПКД имеет четкую семейную историю и является аутосомно-доминантным, с генным локусом 16q11.2-q12.1; вторичный ПКД может наблюдаться при инфаркте базальных ганглиев, рассеянном склерозе, травматическом повреждении головного мозга, гипоксической энцефалопатии, гипертиреозе, гипопаратиреозе, вызывающем гипокальциемию, сахарном диабете, внутричерепных инфекциях, внутричерепной лимфоме и гипотиреозе. Возраст начала PKD колеблется от 4 месяцев до 57 лет, в основном у детей и подростков. Он характеризуется приступами постуральной дистонии, хореиформными и торсионными движениями, обычно односторонними или асимметричными, или чередующимися двусторонними, вовлекающими конечности, лицо, шею и мышцы туловища, и может быть достаточно тяжелым, чтобы вызвать падения и неспособность говорить. Постиктальная амнезия или помутнение сознания отсутствуют. Триггеры: В основном провоцируются внезапными изменениями в движении или позе, особенно после периода покоя, например, вставание со стула (открытие двери, ответ на телефонный звонок, вызов учителя на сцену), бег (урок физкультуры, посадка на автобус), плавание, ускоренная ходьба (быстрый переход тротуара), выход из машины, сход с подиума, лифты. Также может быть спровоцирован жеванием, ударом, стрессом, жарой и холодом. Они длятся несколько секунд или десятков секунд и редко продолжаются более 5 минут. Они могут возникать до 100 эпизодов в день, обычно каждый день, и могут происходить с интервалом в 1 месяц и более. Многие пациенты жалуются на различные аномальные ощущения перед припадком, называемые «аурой». Приступы часто длятся от нескольких секунд до 1-2 минут и обычно не превышают 5 минут. Противоэпилептические препараты эффективны. В литературе имеются сообщения о приступообразной пароксизмальной некинезигенной дискинезии (ПНКД), или пароксизмальной дистонии-хореоатетозе (ПДК), PDC). Она возникает спонтанно и не провоцируется резкими движениями, но имеет более ранний возраст начала, чем ПКД. Она может быть спровоцирована алкоголем, кофе, чаем, менструацией, усталостью или возникать спонтанно, но не провоцируется резкими движениями и длится от нескольких минут до нескольких часов и может продолжаться более суток, обычно от 5 минут до 4 часов. Частота приступов невелика — от нескольких раз в год до нескольких раз в день, медиана начала заболевания составляет 12 лет (3-30 лет). Приступы проявляются в виде различных комбинаций дистонии, поздней дискинезии, хореи и балета, могут быть односторонними или двусторонними, локализованными или генерализованными, часто страдает речь, при этом во время приступа сознание не теряется. Неврологический осмотр в межприступный период нормальный, ЭЭГ в норме. Семейная история соответствует аутосомно-доминантному наследованию, с генным локусом 2q31-36. ПНКД, кальцификация базальных ганглиев, СПИД, сахарный диабет и т.д. ПНКД трудно поддается лечению, а реакция на противосудорожные препараты слабая. Антимускариновые препараты, бензтропин и миноксидил эффективны в сочетании с фенитоином натрия, а карбамазепин, бензодиазепины, ацетазоламид, бензгексол и галоперидол использовались в испытаниях с различными результатами. Реакция на леводопу была различной. Пароксизмальная дистония, вызванная физическими упражнениями (ПЭД), также известная как пароксизмальный хореоатетоз, вызванный физическими упражнениями (ПХА). хореоатетоз), который возникает после длительной физической нагрузки, за 5-15 мин ходьбы или бега до начала приступа. Его могут спровоцировать пассивные движения тела, речь, жевание, стресс, жара и холод, менструация и алкоголь. Частота приступов колеблется от 1-2 раз в день до 5 раз в месяц и длится 5-30 мин. Они, как правило, накапливаются двусторонне в нижних конечностях или односторонне в лице, шее и туловище, но редко в верхних конечностях. Возраст начала заболевания от 24 месяцев до 30 лет, в основном в детском возрасте и в равной степени у обоих полов. Это аутосомно-доминантное заболевание, ген которого расположен в 16q-11.2. Противоэпилептические препараты неэффективны, а леводопа и ацетазоламид могут быть частично эффективны. Иктальная дискинезия, вызванная сном (PHD), также известная как ночная пароксизмальная дистония (NPD), — это повторяющаяся стереотипная дистония или двигательное расстройство, возникающее во время сна NREM. Это повторяющийся эпизод стереотипной дистонии или дискинезии (например, метательные или подергивающие движения, движения, напоминающие танец) во время сна NREM. Его путают с лобной эпилепсией и в основном считают аутосомно-доминантной формой ночной лобной эпилепсии. Согласно одной из точек зрения, это похоже на ночные страхи при аномальном сне, но короткая продолжительность, стереотипность, повторяющийся характер припадков и эффективность карбамазепинов, но не бензодиазепинов, не подтверждают эту точку зрения. Согласно другой точке зрения, это заболевание является проявлением эпилепсии, связанной со сном. Некоторые считают, что она представляет собой ночную лобную эпилепсию, наряду с приступами ночных страхов и приступами ночных блужданий, но с разной продолжительностью. Возраст начала заболевания колеблется от младенчества до 50 лет, без различий между мужчинами и женщинами, а продолжительность коротких приступов составляет от 15 до 60 с, при этом длительные приступы продолжаются до 60 мин. За припадком следует поза дистонии туловища и конечностей, сопровождающаяся метательными или танцевальными или судорожными движениями, стереотипными, часто сопровождаемыми звуками, и заканчивается ясным сознанием и, если не нарушено, возвращением ко сну. Длительные эпизоды PHD похожи на кратковременные эпизоды NPD, но длятся дольше, до одного часа, и могут привести к серьезным нарушениям сна, причем пациенты часто жалуются на бессонницу. Короткие эпизоды хорошо лечатся небольшой дозой карбамазепина, 200 мг перорально перед сном, которую можно постепенно увеличивать до тех пор, пока симптомы не будут контролироваться. Не существует эффективного лечения приступов продолжительностью более 2 минут