Этиология, диагностика и лечение СЗСТ являются весьма противоречивыми, и в данной статье приводится следующий обзор современного состояния исследований в этой области. Патогенез ЛПХС неизвестен, и у большинства пациентов визуализация и гистологические исследования абсолютно нормальные, поэтому было высказано предположение, что это психосоматическое заболевание, и психиатрические факторы играют важную роль в этиологии ЛПХС [2]. Сообщалось, что гипнотерапия значительно облегчает боль при ЛПХС, что подтверждает ее возможную связь с психосоматическими факторами [3]. Однако большинство исследований пришли к выводу, что НПВС — это органическое заболевание, которое может быть связано с аномальными механизмами внутрипочечной коагуляции и вазоспазмом. Чрескожная пункционная биопсия почек показывает гематурию из-за скопления эритроцитов в канальцах, в то время как иммунофлуоресцентная микроскопия гломерул в норме и более половины образцов ткани показывают утолщение или истончение гломерулярной базовой мембраны, поэтому предполагается, что патогенез ЛПГС связан с аномальной гломерулярной базовой мембраной, в то время как боль может быть связана с обструкцией эритроцитарных канальцев или микрокристаллов камней и сегментарным вазоспазмом в коре почек, а разрыв базовой мембраны может приводить к Разрыв мембраны основания может привести к внутритубулярному кровоизлиянию и обструкции, вызывая рефлюкс фильтрата и интерстициальный отек, приводящий к увеличению напряжения почечной брюшины, что вызывает боль в спине [1]. Он также может быть связан с микрососудистыми нарушениями, аномальной функцией тромбоцитов, образованием микрокристаллов и активацией комплемента в почечных канальцах [4]. Некоторые ученые с помощью уретероскопии обнаружили кольцевидные сгустки крови в собирательной системе вокруг сосочкового свода пораженной почки, предполагая, что возможная гематурия может быть связана с гломерулярным происхождением и обструкцией [5]. Поскольку внутрипочечные сосуды являются единственной тканью в почечной паренхиме, содержащей чувствительные к боли нервные волокна, симпатические нервные волокна входят в почку с почечной артерией и постепенно распространяются до перинефральных канальцев, с нервными окончаниями, достигающими мышечного слоя артериальной стенки, а симпатические нервные волокна в основном иннервируют почечные артериальные сосуды на всех уровнях, нарушения в иннервируемых нервах почечных сосудов и, следовательно, почечный вазоспазм могут быть важной этиологией боли. Патологическое исследование нефрэктомированных пациентов, которым не удалось провести денервационную операцию, выявило хронический интерстициальный нефрит и хронические обструктивные изменения в некоторых пораженных почках, но было неясно, были ли это первичные почечные поражения или вторичные по отношению к анальгетической и денервационной терапии. Чтобы исключить почечную колику, связанную с обструкцией, перистальтику мочеточников специально исследовали у пациентов с ЛПХС, но проблем с перистальтикой мочевыводящих путей не обнаружили, что исключает обструктивную этиологию ЛПХС. В заключение следует отметить, что патогенез ЛПГС неизвестен и необходимы дальнейшие исследования. II. Клинические проявления ЛПГС встречаются у женщин молодого и среднего возраста в возрастной группе 30-40 лет, причем заболеваемость у женщин в три раза выше, чем у мужчин. Боль в спине чаще всего эпизодическая и сильная, в основном односторонняя, но редко двусторонняя или последовательная, напоминающая почечную колику, а у некоторых пациентов может быть лихорадка низкой степени, которую легко ошибочно диагностировать как инфекцию мочевыводящих путей. Басс сообщил о 21 случае НПВС с болями в спине, продолжавшимися в среднем 11 лет (от 1 до 34 лет)[6], и о нескольких случаях с почечными кальцификатами в анамнезе. Гематурия наблюдается у большинства пациентов и может быть как гематурией, так и микроскопической, и часто присутствует во время приступов боли в пояснице. Хотя боль в спине очевидна, но функция почек не нарушена, у некоторых пациентов прогноз хороший, так как боль может пройти сама по себе через 2-5 лет после появления. Небольшое количество пациентов могут испытывать депрессию и другие психиатрические симптомы во время болевых эпизодов. Из-за отсутствия специфических диагностических критериев клинический диагноз ЛПГС очень труден и часто является диагнозом исключения. У пациентов с повторяющимися эпизодами необъяснимой боли в спине и гематурии ЛПГС следует подозревать после исключения мочевых камней, обструкции, инфекции и других заболеваний, которые могут вызывать боль в спине и гематурию, особенно у пациентов с предшествующей историей почечных камней. Считается, что селективная почечная артериография специфична и показывает дилатацию, стеноз, извилистость, обструкцию, нарушение и бусоподобную сегментарную ишемию в нижнем полюсе почки, в основном в межлобулярных, аркуатных и межлобулярных артериях, и что пункция почки может выявить отложения C3 в артериальной стенке без нарушений в функциональном стволе и перинефральных артериях [1]. Однако эти изменения могут наблюдаться и в контралатеральной бессимптомной почке, и у большинства пациентов нормальные почечные артериограммы, что не исключает ЛПХС. Лечение 1. Медикаментозная и гипнотерапия. Поскольку идеального лечения ЛПХС не существует, а около 30% пациентов испытывают спонтанное облегчение после консервативного лечения, обезболивающие средства являются одним из основных методов лечения ЛПХС. В связи с тем, что они вызывают привыкание и зависимость, их обычно используют только во время острых приступов, и клинический опыт показывает, что обычно применение обезболивающих препаратов занимает около 5 дней. Спазмолитическая и антикоагулянтная терапия эффективна лишь у небольшого числа людей. Антикоагулянты направлены на микротромбоз и патологические изменения в сосудистой системе почек, а также используются в качестве ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента для расширения мелких внутрипочечных артерий, снижения гломерулярной фильтрации и уменьшения рефлюкса, тем самым уменьшая боль в спине. Антикоагулянты могут быть эффективны для предотвращения местного микротромбоза, но обычно они неэффективны. У некоторых пациентов симптомы сохраняются или даже ухудшаются, несмотря на увеличение дозы обезболивающих препаратов. Учитывая побочные эффекты лекарств и развитие зависимости, некоторые ученые рекомендуют использовать гипнотерапию, психотерапию и т.д. Сообщалось, что боль и тревога значительно уменьшаются у пациентов с неэффективностью обезболивающих препаратов после прохождения восьми циклов гипнотерапии [3]. 2. перфузионная терапия почечного таза. Из-за побочных эффектов и привыкания к обезболивающим средствам, некоторые люди начали использовать капсаицин (капсаицин) для интраренальной инфузионной терапии тазовых органов, но только половина пациентов может получить только краткосрочное облегчение боли после инфузии, в то время как капсаицин имеет очевидные побочные эффекты, включая инфекцию мочевыводящих путей, боль в мочевом пузыре, язвы, стеноз мочеточника и даже необратимое повреждение почек, потерю функции почек и нефрэктомию в 20-67%, что не подходит как рутинное лечение ЛПХС [7]. Учитывая очевидные побочные эффекты инстилляции капсаицина, некоторые ученые использовали инстилляцию бупивакаина в мягкую почечную лоханку мочеточника для лечения 17 случаев НПВС с удовлетворительными результатами, включая 12 случаев со средним количеством 2,9 инстилляций и наблюдением в течение 1 года с уменьшением боли в спине и отсутствием серьезных побочных эффектов [8]. 3. лечение денервации почечной верхушки. Вводятся анестетики и разрушаются почечные нервы, чтобы блокировать чувствительные к ноцицепции нервные волокна, которые проходят по почечным сосудам. Недостатком этого лечения является то, что оно не полностью уничтожает ноцицептивные нервные волокна в почке, при этом почка восстанавливает иннервацию примерно на 6 месяцев, а боль в спине имеет тенденцию к рецидиву. В рефрактерных ЛПХС поясничное симпатическое сплетение также лечилось с помощью имплантированных электродов для модуляции поясничного симпатического сплетения, и долгосрочное облегчение симптомов было достигнуто у 50% пациентов при непрерывном эпидуральном введении опиоидных анальгетиков [9].Горосценюк сообщил о случае ЛПХС с гипертоническим кризом, который неэффективно лечился антидепрессантами и анальгетиками после визуализации для исключения гипертонии сосудистого происхождения. Была проведена абляция симпатических нервных волокон, иннервирующих почечную артерию, и через 6 месяцев наблюдения было достигнуто облегчение боли без применения анальгетиков [10]. Недавно девять женщин с ЛПГС были пролечены с помощью лапароскопической почечной денервации, средний срок наблюдения составил 28 месяцев. 44% этих пациенток были вылечены, 22% требовалось значительно меньше обезболивающих препаратов, а у 66,66% значительно улучшилось качество жизни [11]. Аутологичная трансплантация почки и нефрэктомия Аутологичная трансплантация почки как метод удаления нерва с сохранением почки может быть использована в лечении некоторых синдромов гематурии при болях в пояснице и является лучшим способом достижения долгосрочного облегчения у пациентов с ЛПХС, которые потерпели неудачу в медикаментозном лечении, основанном на принципе необратимой почечной денервации. Некоторые исследования пришли к выводу, что аутологичная трансплантация почки превосходит интрауретеральную инфузию капсаицина и денервацию почек [2], а недавно четыре случая ЛПХС были пролечены с помощью лапароскопической аутологичной трансплантации почки, два из которых больше не зависели от обезболивающих препаратов, а два других требовали значительно меньших доз обезболивающих препаратов [12]. Аутологичная трансплантация почки излечивает некоторых пациентов с ЛПХС, однако после аутологичной трансплантации почки все еще может происходить регенерация нервных волокон, и симптомы сохраняются у меньшинства пациентов. Хотя нефрэктомия обеспечивает полное облегчение симптомов на пораженной стороне, у трети пациентов развивается контралатеральная боль, что позволяет предположить, что ЛПГС может быть системным заболеванием и что нефрэктомия должна применяться с большой осторожностью. В заключение следует отметить, что этиология ЛПХС неизвестна и не существует объективных и достоверных диагностических критериев. Консервативное лечение на основе анальгетических препаратов может быть использовано в первую очередь при легких симптомах, а минимально инвазивная денервация почек может быть использована для тех, у кого сильная боль, и консервативное лечение не помогло. Аутологичная трансплантация почек и нефрэктомия не используются в качестве рутинного лечения и должны выбираться с осторожностью только для тех, у кого сильная длительная боль, и все вышеперечисленные методы лечения не помогли.