Сухой синдром — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает экзокринные железы, особенно слюнные и слезные железы. Основным проявлением является сухость во рту и глазах, но также могут наблюдаться мультиорганные и мультисистемные повреждения, такие как интерстициальный фиброз легких и почечный тубулярный ацидоз. В пораженных органах наблюдается большая инфильтрация лимфоцитов, а сыворотка положительна на различные аутоантитела. Существуют первичные и вторичные синдромы, которые часто пересекаются с другими ревматическими иммунными заболеваниями. В настоящее время целью лечения первичного сухого синдрома является в основном облегчение симптомов, остановка развития заболевания и продление периода выживания пациента, а метода излечения заболевания не существует. Лечение первичного сухого синдрома заключается не только в облегчении симптомов сухости во рту и глазах, но и, что более важно, в прекращении или подавлении аномальной иммунной реакции, происходящей в организме пациента, защите функции органов пациента и снижении частоты возникновения лимфомы. Лечение включает три уровня: 1. слюно- и слезозаместительная терапия для улучшения симптомов; 2. усиление остаточной функции экзокринных желез для стимуляции секреции слюны и слез; 3. системное медикаментозное лечение для изменения иммунопатологического процесса у пациентов и окончательной защиты функции экзокринных желез и органов пациента. Общее лечение: полноценный отдых, достаточный сон, избегание переутомления, отказ от курения и употребления алкоголя, поддержание определенной влажности в помещении и профилактика инфекции верхних дыхательных путей. Лечение сухого кератита: использование 0,5% капель метилцеллюлозы для формирования искусственной слезы может облегчить симптомы и предотвратить глазные осложнения примерно у 50% пациентов. У пациентов с частично сохраненной слезной функцией окклюзия носослезного канала с помощью электрокоагуляции может обеспечить ограниченное накопление слезы и облегчить сухость. Кортизоновая офтальмологическая мазь может способствовать перфорации язвы роговицы, поэтому ее следует избегать. Лечение сухости полости рта: жидкость можно использовать для увлажнения полости рта, чтобы облегчить симптомы; уменьшение количества слюны в полости рта чревато инфекцией, распространенной кандидозной инфекцией, местным использованием микобактерий. Уделение внимания гигиене полости рта и регулярные стоматологические осмотры могут помочь предотвратить или отсрочить возникновение кариеса. При уменьшении слюны околоушной железы может возникнуть гнойный паротит, поэтому необходимо раннее применение антибиотиков. Лечение других симптомов сухости: сухость в носу можно лечить солевыми каплями для носа, не используйте смазки, содержащие масло, чтобы не вызвать липоидную пневмонию при вдыхании, сухость кожи обычно не требует лечения, потоотделение уменьшается, следует предотвратить сильный тепловой удар. Системное лечение: Могут быть использованы гормоны и иммунодепрессанты, такие как гидроксихлорохин и биологические агенты; следует обратить внимание на преимущества и недостатки препаратов. Гормоны: Гормональной терапии следует избегать у больных со стабильным течением заболевания, а у больных с различными комбинированными заболеваниями соединительной ткани есть показания для применения гормонов. Преднизон 30-40 мг/сут можно применять перорально в разделенных дозах, после достижения ремиссии доза снижается, и гормон следует отменить как можно раньше. Иммунодепрессанты: обычно используются гидроксихлорохин, циклофосфамид (CTX), азатиоприн и др. Гидроксихлорохин 200-400 мг/день, CTX 100-200 мг/день (взрослые), азатиоприн 100-200 мг/день (взрослые). Если после ремиссии требуется поддерживающая терапия, следует подобрать минимальную поддерживающую дозу. Иммуносупрессивные агенты могут быть добавлены или заменены, если при заболевании неэффективны гормоны. Биологические агенты: Аномальная активность аутореактивных В-клеток является одним из важных факторов в патогенезе СС. Анти-CD20 и анти-CD22 антитела для клиренса В-клеток могут улучшить течение СС.