Врожденные деформации грудной стенки обычно делятся на пять категорий: pectus excavatum или воронкообразная грудная клетка, pectus carinatum или голубиная грудь, синдром Поланда, дефекты грудины и смешанные дисплазии или обусловленные диффузными скелетными нарушениями, например синдромом Марфана. Кроме того, существуют менее распространенные, но часто фатальные пороки развития грудной клетки, такие как торакальная транспозиция сердца и удушающая дисплазия грудной клетки (например, синдром Жене и т.д.). Воронкообразная грудная клетка: Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum или funnel chest) — наиболее распространенная деформация грудной стенки, составляющая более 90% всех деформаций грудной стенки, частота встречаемости которой составляет 1-4 на тысячу, а по некоторым данным — до 8 на тысячу, причем у мужчин она встречается чаще, чем у женщин, примерно 4:1. Наличие этой деформации может быть выявлено в течение одного года после рождения у 90% пациентов, небольшое число пациентов появляется после одного года жизни. Воронкообразная деформация грудной клетки. Деформация обычно усугубляется по мере роста пациента, вплоть до того, что задняя поверхность грудины приближается к переднему краю позвонков. Патологическая воронкообразная деформация грудной клетки часто является следствием того, что хрящи четвертого-восьмого ребер вдавлены с медиальной или латеральной стороны соединения ребер с хрящами в сторону позвоночника, образуя две боковые стенки воронки, а запавшая грудина формирует самую нижнюю точку воронки. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей младшего возраста часто бывает симметричной, с возрастом может проявляться асимметрично и сопровождаться ротацией грудины, являющейся частью сколиоза. Считается, что около 10% пациентов с воронкообразной грудной клеткой имеют сопутствующий сколиоз и около 2% — врожденные пороки сердца. Первоначальным поражением воронкообразной грудной клетки является деформация грудной стенки, но при усугублении деформации могут нарушаться функции дыхания и кровообращения, а из-за деформации грудной клетки у пациента появляется изменение личности. Для оценки тяжести воронкообразной грудной клетки часто используют торакальный индекс, т.е. отношение максимального поперечного диаметра внутренней поверхности грудной клетки, измеренного в самой нижней точке стернальной впадины, и кратчайшего расстояния между задним краем грудины и передним краем соответствующего позвонка, которое превышает 3,25, считается умеренно тяжелым и требует хирургического лечения. Грудной индекс обычно можно рассчитать на рентгенограммах грудной клетки в заднепереднем и боковом направлениях, более точно он определяется на КТ грудной клетки. Клинические проявления и диагностика Клинические проявления воронкообразной грудной клетки зависят от степени деформации, но основным проявлением является воронкообразная деформация передней грудной стенки. В менее тяжелых случаях отсутствует кардиореспираторное нарушение и часто нет других симптомов, но по мере нарастания степени деформации появляются типичные признаки воронкообразной грудной клетки: наклон двух плеч вперед, прогиб спины, впалая передняя часть грудной клетки и выпуклый живот. Сердце пациента сдавливается, появляются симптомы со стороны дыхательной и кровеносной систем, проявляющиеся в виде сердцебиения, одышки после физической нагрузки, боли в прекордиальной области, снижения жизненной емкости легких, увеличения остаточного объема воздуха, рецидивирующих респираторных инфекций. Пострадавшие дети любят тишину, но плохо двигаются, дети старшего возраста из-за деформации грудной клетки не хотят заниматься спортом, у них наблюдаются психологические нарушения, связанные с интроверсией и даже депрессией. Рентгенография грудной клетки при воронкообразной грудной клетке средней и тяжелой степени показывает смещение сердца в левую часть грудной полости, ангиография сердечно-сосудистой системы — наличие стернальной выемки на передней стенке правого желудочка, а ультрасонография — увеличение площади контакта миокарда с передней грудной стенкой, в результате чего может возникнуть пролапс митрального клапана, а в переднем отделе сердца выслушивается функциональный сердечный шум. Ателектаз легких отмечается примерно у 25% пациентов с воронкообразной грудной клеткой, преимущественно в верхней доле левого легкого. Однако влияние хирургического вмешательства на функцию легких при воронкообразной грудной клетке неоднозначно: пациенты с тяжелым предоперационным нарушением функции легких могут получить различную степень улучшения после операции, а пациенты с легким предоперационным нарушением иногда становятся хуже после операции, что связано с плохим развитием самой легочной ткани или с ограничением расширения легких, вызванным деформацией грудной клетки, не ясно. Диагноз «воронкообразная грудная клетка» может быть четко поставлен по типичной воронкообразной деформации грудной клетки, степень деформации может быть объективно оценена с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, что также важно для выбора метода хирургического лечения и оценки объема операции, а УЗИ и исследование функции легких позволяют понять состояние сердечно-легочной функции пациента перед операцией. На КТ грудной клетки при воронкообразной грудной клетке видно, что передняя грудная стенка вогнута и асимметрична, а тень сердца смещена в левую часть грудной полости. Обычно индекс грудной клетки можно рассчитать по задним передним и боковым рентгенограммам грудной клетки, а более точно его можно измерить с помощью КТ грудной клетки. То есть измеряется отношение максимального поперечного диаметра внутренней поверхности грудной клетки и кратчайшего расстояния между задним краем грудины и передним краем соответствующего позвонка в самой низкой точке подвывиха грудины, и значение более 3,25 считается умеренно тяжелым и является одним из указателей на необходимость хирургического лечения. Лечение Meyer (1911), Sauerbruch (1920) и др. начали внедрять хирургическое лечение воронкообразной грудной клетки, в 1949 г. появилась процедура Ravitch, т.е. стернотомия с поднятием грудины, которая в дальнейшем продолжала совершенствоваться, и ее применимость для всех пациентов с воронкообразной грудной клеткой разного возраста, так что процедура широко использовалась во всем мире до 1990-х годов и стала классической процедурой для лечения воронкообразной грудной клетки в ортопедии, и Стернотомия применяется реже в связи с ее более инвазивным характером. Известны случаи заполнения подкожных щелей силиконовым гелем для ортопедов с более легкой воронкообразной деформацией грудной клетки, что не оказало влияния на увеличение объема грудной клетки и не получило распространения. В 1997 г. американский детский хирург Нусс предложил своеобразную ортопедическую операцию при воронкообразной грудной клетке, которая заключается в установке изогнутой стальной пластины с задней стороны грудины для поднятия опущенной передней грудной стенки без какой-либо остеотомии, и немедленный ортопедический эффект от этой операции был очевиден. Процедура минимально инвазивная и красивая, без шрама на передней грудной стенке, и полностью изменила традиционную концепцию хирургического лечения воронкообразной грудной клетки, внимание педиатрического хирургического сообщества Соединенных Штатов Америки и постепенно применяется, в настоящее время широко осуществляется, после 2000 года, в Китае также постепенно вводится для продвижения отечественных, и после постоянного улучшения и обобщения опыта, он в настоящее время стал основным направлением хирургии для лечения воронкообразной грудной клетки, ранние осложнения, которые могут возникнуть в этой операции также были постепенно уменьшены, уменьшены, и эффект улучшения был очевиден. Некоторые осложнения, которые могут возникнуть на ранней стадии этой операции, также постепенно уменьшаются, сокращаются, и эффект улучшения очевиден. Минимально инвазивный метод — это тенденция развития коррекции воронкообразной грудной клетки. Поскольку операция NUSS обладает такими преимуществами, как малоинвазивность и эстетичность, ее применение все больше расширяется с развитием технологий и повышением уровня жизни. Куриная грудь (pectus carinatum): как правило, заболевание, связанное с нарушением обмена кальция и фосфора, очень мало врожденных или вторичных по отношению к торакальной хирургии последних, в большинстве случаев тело грудины и нижний реберный хрящ соединены с симметричным выступом вперед, небольшое количество асимметричных деформаций односторонней выпуклости, относительно небольшое количество случаев — смешанная деформация, одна сторона выпуклая, другая вогнутая или верхняя часть куриной груди и нижний конец воронкообразной груди изменяется, но грудина и нижний конец — куриная грудь. Верхняя часть — куриная грудь, а нижняя — воронкообразная, но редко бывает так, что рукоятка грудины и соединенный с ней реберный хрящ передневыпуклые, а тело грудины впалое. Влияние куриной груди на кардиореспираторную функцию незначительно, но более тяжелые деформации могут привести к изменению личности и социального поведения в результате деформации грудной клетки. Кроме внешнего вида деформированной грудной стенки, у большинства пациентов других проявлений нет, но по мере физического развития пациента и степени деформации грудной стенки постепенно усугубляется, в очень тяжелых случаях может произойти относительное уменьшение объема грудной полости, сдавливание сердца и легких и возникновение клинических проявлений кардиореспираторной недостаточности. У некоторых пациентов часто возникает локальная боль, обусловленная травмой переднезаднего выступа грудной клетки. Пациенты с более серьезной куриной грудью или смешанной деформацией часто не хотят заниматься спортом, особенно не хотят снимать рубашку в присутствии других людей, а некоторые пациенты становятся интровертами или даже развивают психологические расстройства в результате этого. Диагноз «куриная грудь» может быть поставлен по особым признакам деформации грудной клетки, однако для оценки степени деформации и состояния сердечно-легочной функции следует проводить рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, а также проверку сердечно-легочной функции, что также может служить ориентиром для оценки объема хирургического вмешательства. Возраст и показания к операции при куриной груди строго контролируются, легкая и симметричная деформация может быть исправлена физическими упражнениями, обычно для хирургического лечения рассматриваются пациенты с более тяжелой деформацией старше 10 лет. В прошлом для лечения куриной груди использовалась операция Равича, но в последнее время в клинической практике начали применяться малоинвазивные методы, аналогичные операции Нусса, с хорошими результатами в ближайшем будущем, с меньшей травматичностью и более эстетичным видом исправленной груди. Применение этой процедуры постепенно расширяется. Синдром Поланда Несколько условий развития ребер и проявлений в грудной клетке: Процент проявлений (%) Нормальный вид грудной стенки 54,7 Гипоплазия ребер без проседания грудной стенки 13,3 Проседание грудной стенки 21,3 Отсутствие ребер 10,7 Показания к лечению Показания к операции: отсутствие ребер; тяжелое проседание грудной стенки Методы операции: пересадка мышцы латиссимус дорси, заплаты, пересадка мышцы латиссимус дорси с заплатами, тканевая инженерия; У женщин грудная стенка может быть восстановлена с помощью латиссимус дорси или других тканей. Дефекты грудины встречаются гораздо реже и требуют хирургического исправления дефекта грудины для защиты сердца и других органов грудной клетки от травм.