Малая хорея
Также известна как хорея Сиденхема и ревматическая хорея, чаще всего встречается у детей и подростков и характеризуется непроизвольными хореиформными движениями, снижением мышечного тонуса, уменьшением мышечной силы, нарушением волевых движений и изменениями настроения.
Этиология
С заболеванием связана гемолитическая стрептококковая инфекция группы А, которая обычно развивается через 2-3 месяца после ревматической лихорадки или артрита. Распространено в подростковом возрасте, чаще у женщин. Может рецидивировать при беременности и у лиц, принимающих оральные контрацептивы. Антинейрональные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови и реагируют с нейронами хвостатого ядра и базального ядра таламуса. Титры антител коррелируют с прогрессированием заболевания, что позволяет предположить, что заболевание может быть связано с аутоиммунной патологией.
Патология
Обратимые изменения в основном в substantia nigra, стриатуме, ядре таламического дна, зубчатом ядре мозжечка и коре головного мозга.
Клиническая картина
1. обычно встречается у детей в возрасте 5-15 лет, преимущественно у женщин, с лихорадкой, артралгией и увеличенными миндалинами. У большинства из них в анамнезе инфекция дыхательных путей. Ранние проявления включают возбуждение, невнимательность, некоординированные движения рук и ног, искаженный почерк, неустойчивую походку и т.д. Симптомы становятся более тяжелыми.
2. Хореоподобные движения часто двусторонние, с острым или коварным началом. Лицо явно выражено, проявляется сжатием бровей, надуванием рта и выплевыванием языка, гримасничанием, затрудненным вытягиванием языка и постоянным его выкручиванием. Возникают быстрые, нерегулярные и бесцельные непроизвольные движения конечностей. Верхние конечности четко и постепенно вовлекаются в процесс с одной или противоположной стороны. Нижние конечности имеют шатающуюся походку, шатаются при ходьбе и склонны к падениям. Постоянное сгибание, разгибание и скручивание позвоночника. Может ухудшиться в течение 2-4 недель. Самостоятельно проходит через 3-6 месяцев.
3. триада «Маленького танца»: снижение мышечного тонуса, снижение мышечной силы, движения, напоминающие танец, атаксия. Чрезмерное переднее вращение рук и ладоней, когда верхние конечности держат ровно — признак передней ротационной мышцы. Признак хореи рук — сгибание запястья с дорсальным разгибанием пальцев, когда обе руки вытянуты вперед. Маневр доярки — плотный и свободный захват при сжимании кулака, также известный как признак избытка и недостатка.
4. У ребенка могут развиться бессонница, возбуждение, беспокойство, галлюцинации, спутанность сознания и другие психиатрические симптомы, называемые маниакальной хореей.
Лечение
1.Лечение двигательных симптомов
При симптомах хореи можно использовать диазепам, нитразепам или бупренорфин, хлорпромазин или галоперидол. Последние два препарата склонны вызывать экстрапирамидные побочные реакции, поэтому их необходимо контролировать и снижать дозу в случае их возникновения.
2. Лечение психиатрических симптомов
Проводите симптоматическое лечение.
3.Антиинфекционное лечение
После диагностики заболевания, независимо от тяжести заболевания, необходимо проводить антистрептококковое лечение с целью минимизации или предотвращения рецидива микседемы и предотвращения миокардита и сердечной вальвулопатии. В качестве курса лечения обычно применяют пенициллин в течение l — 2 недель. Позже пенициллин длительного действия может вводиться внутримышечно, один раз в месяц. Если пенициллин нельзя использовать, вместо него можно применять другие антибиотики, чувствительные к стрептококкам, например, цефалоспорины.
4. Иммунотерапия
Считается, что иммунотерапия должна применяться как можно раньше, поскольку во время болезни в организме ребенка вырабатываются антинейрональные антитела. Глюкокортикоиды, плазмообмен и внутривенный иммуноглобулин могут быть использованы для укорочения течения болезни и уменьшения симптомов.
Прогноз
Заболевание является самоограничивающимся и может пройти самостоятельно через 3-6 месяцев даже без лечения. Заболевание может рецидивировать примерно у 1/4 детей.