Это заболевание является генетическим нарушением, связанным с хромосомой, которое возникает в результате гипоплазии ушной раковины пациента во время развития плода и в основном связано с семейным наследованием.
Кроме того, некоторые исследования показали, что тератогенные агенты могут вызывать врожденные преаурикулярные свищи.