Это состояние представляет собой генетическое нарушение, связанное с хромосомной патологией, которое возникает в результате дисплазии ушной раковины во время внутриутробного развития пациента и в основном связано с семейным наследованием.
Кроме того, некоторые исследования показали, что тератогенные агенты могут вызывать врожденные преаурикулярные свищи.