Врожденный гигантский мочеточник, также известный как первичный гигантский мочеточник, вызван функциональной обструкцией в конце мочеточника, что приводит к дилатации мочеточника и почечной лоханки, в то время как в месте поражения (конце мочеточника) органической обструкции не обнаружено. Это заболевание следует отличать от гигантского мочеточника, вызванного обструкцией нижних мочевых путей, который имеет нормальную анатомию в месте соединения мочеточника с мочевым пузырем.
[Этиология] Единого мнения нет, но в основном считается, что заболевание обусловлено аномальным развитием мышечного слоя в конце мочеточника, что приводит к функциональной обструкции.
Диагноз
(i) Клинические проявления
1. Гной и гематурия Из-за расширения мочеточников и плохого дренажа верхних мочевых путей возможно возникновение инфекции мочевыводящих путей. У младенцев и маленьких детей наблюдается лихорадка, рвота и гнойная моча, а у детей, как правило, в основном гематурия.
2. Боль в животе и растяжение. У пациентов с сильным расширением брюшной полости живот увеличен, а у детей старшего возраста наблюдаются эпизоды боли в животе.
3. аномалии мочеиспускания, такие как дриблинг, затрудненное мочеиспускание и недержание мочи, могут присутствовать, если сопровождаются другими пороками развития.
(ii) Экзамен
Брюшная полость увеличена, а у маленьких детей можно обнаружить кистозные образования. У детей редко бывают положительные признаки.
2. Анализ мочи может показать большое количество красных и белых кровяных телец, с ростом бактерий в культуре.
3. При измерении нарушенной функции почек может наблюдаться азотемия, с повышенными значениями мышечного пьянства и азота мочевины.
4. Внутривенная урография может показать сферическую дилатацию или искривление мочеточника на всем протяжении и легкий гидронефроз почечной лоханки и чашечек; или пораженная почка и мочеточник могут быть не визуализированы.
5. дилатированный мочеточник и гидронефроз в лоханке и чашечках на УЗИ в В-режиме или большое кистозное образование в брюшной полости с маленькой, диспластической почкой.
6. Первичная цистоуретрография при рефлюксном гигантском мочеточнике показывает рефлюксный расширенный мочеточник; вторичная показывает клапаны уретры, дивертикулы, ателектаз или нейрогенный мочевой пузырь типа «тыква».
7, Цистоскопия и ретроградная ангиография, чтобы понять наличие опухолей и кист в мочевом пузыре и расположение отверстия мочеточника; ретроградная интубационная ангиография, чтобы понять место обструкции мочеточника.
8. нефрограмма с диуретиками Нефрограмма показывает расширенный мочеточник; обструктивный гигантский мочеточник показывает медленное выведение ядра. Врожденный гигантский мочеточник может быть не показан, а почка может быть гипопластичной.
9. чрескожная пиелограмма четко показывает расширенный и деформированный мочеточник, а обструктивная может четко показать дистальный стеноз расширенного сегмента
[Лечение].
1. При легкой и умеренной степени расширения гигантских мочеточников без инфекции можно применить небольшое количество профилактических антибиотиков. Последующее наблюдение, регулярное ультразвуковое исследование в В-режиме и анализы мочи, измерение длины и веса, внимание к развитию.
2 Хирургическое лечение целесообразно при сильной дилатации и тяжелой инфекции.
(1) Реанастомоз мочеточника с мочевым пузырем: первичный рефлюксный и первичный нерефлюксный необструктивный с использованием метода Коэна или
Следует выполнить реимплантацию мочеточника по Лидбеттеру и обструктивную реимплантацию после иссечения стенотического сегмента.
(2) Гигантская обрезка мочеточника: если мочеточник перерастянут и избыточен, дистальный мочеточник должен быть обрезан или сложен перед реимплантацией.
(3) Резекция почки и мочеточника: врожденный гигантский мочеточник часто связан с почечной дисплазией, поэтому необходимо выполнить резекцию почки и мочеточника или повторную нефрэктомию с соответствующим мочеточником.
(4) Цистэктомия с замещением подвздошной кишки или инкапсуляция мочеточника кишечной оболочкой: при неудачной реимплантации мочеточника или мочеточнике без перистальтической функции.