[Определение] Легочная сегрегация (pulmonaryseguestration), также известная как легочный цистицеркоз с аномальным артериальным кровоснабжением, является относительно распространенным клиническим врожденным пороком развития легких, составляющим от 0,15% до 6,4% заболеваний легких и от 1,1% до 1,8% резекций легких. Это недыхательное кистозное образование, которое развивается отдельно от нормального тела легкого во время эмбрионального развития и получает аномальное артериальное питание от артерий кровообращения тела, а изолированное легкое может иметь собственные бронхи. Первая расположена в пределах грязной плевральной ткани, и ее кистозное поражение связано или не связано с нормальными бронхами и часто наблюдается клинически; вторая покрыта собственной плеврой и не зависит от нормальной легочной ткани, а кистозная полость не связана с нормальными бронхами.
[Этиология].
Во время эмбрионального развития легочная артерия недоразвита, поэтому кровоснабжение части легочной ткани нарушено, и ветвь аорты заменяет легочную артерию в снабжении легочной ткани в этой области. Поскольку содержание кислорода в крови из аорты полностью отличается от такового из легочной артерии, что делает невозможным функцию легких в этом участке легочной ткани, развитие происходит недостаточно, и функция легких отсутствует.
[Патогенез].
Механизм легочной сегрегации неясен, но общепризнанными являются теория парапульмональной почки, теория тяги Првса и теория сосудистой недостаточности Смита. Считается, что в ранней эмбриональной проинтестине и вокруг легочной почки имеется множество висцеральных капилляров, соединенных с дорсальной аортой. Если по каким-то причинам возникает сосудистый остаток, он становится аномальной ветвью артерии аорты и захватывает часть эмбриональной легочной ткани, формируя синдром легочной изоляции. Эта часть легочной ткани изолирована от нормальных бронхов и легочных артерий и снабжается кровью через аномальную артерию. В ранней эмбриональной легочной ткани, которая трактуется во время отслойки от проинтестина, парапневмонические почки расположены внутри плевры, что приводит к внутрифолликулярной легочной сегрегации, в то время как аномальные легочные почки, трактуемые после отслойки, появляются после формирования плевры, что приводит к экстралобарной легочной сегрегации. Однако теория тяги не объясняет все случаи легочной сегрегации. Существует несколько случаев легочной сегрегации без аномальных артерий или с аномальными артериями, но без сегрегации легких.
При экстралобарной и интралобарной формах легочной изоляции основная артерия берет начало от ветви кровообращения тела, в основном от нисходящей аорты, но также от верхней брюшной аорты, селиарной артерии и ее ветвей, восходящей основной или дуги аорты, внутренней грудной артерии, подключичной артерии, внутренней грудной артерии, межреберной артерии, надпочечной артерии или почечной артерии. Большинство из них входят в изолированное легкое через нижнюю легочную связку, часто с одной ветвью, но также, реже, с двумя или более ветвями. Артерии различаются по толщине, некоторые достигают около 1 см в диаметре Структура стенок этих аномальных артерий похожа на структуру аорты, содержащей более эластичную фиброзную ткань с более высоким давлением, которая очень подвержена атеросклерозу Как сосуды кровообращения организма развиваются в изолированном легком, неизвестно; обычно легочная артерия берет начало от 6-й зародышевой дуги и протягивает свои ветви в легочный примордий, а ветви висцерального сосудистого сплетения, которые первоначально питали легочный зародыш, постепенно дегенерируют, оставляя только остаются только бронхиальные артерии.
Согласно принятой теории, между дорсальной аортой и висцеральными капиллярами, окружающими легочные почки, существует обильное коллатеральное сообщение, и одна ветвь этих коллатеральных сосудов неполноценно рассасывается и дегенерирует, образуя аномальную артерию телесного кровообращения для питания изолированной легочной ткани. В то же время эмбриональная ткань легочной изоляции находится на аномальном участке, препятствуя развитию сосудистой системы легочного кровообращения. Венозный рефлюкс при легочной сегрегации непостоянен: при интралобулярной легочной сегрегации кровь оттекает обратно в нижние легочные вены, что приводит к левостороннему шунту, иногда при интралобулярном типе кровь оттекает обратно в вены кровообращения тела. При экстралобарной легочной изоляции кровь оттекает обратно в полукамерную вену, непарную вену, нижнюю полую вену, подколенную вену и межреберную вену, где нет проблемы шунта.
Клиническая картина
Легочная изоляция чаще встречается у подростков, больше у мужчин, чем у женщин в возрасте от 10 до 40 лет, чаще интралобарно, чем экстралобарно, и чаще слева, чем справа. Клинические проявления легочной изоляции различны в связи с различными подтипами легочной изоляции.
Лобарная легочная изоляция
Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 4:1; соотношение левых и правых — примерно 2:1. В основном располагается в нижней части грудной полости между нижней долей и диафрагмой, примыкая к нормальной легочной ткани, но может также располагаться в поддиафрагме, диафрагме или средостении. Врожденная диафрагмальная грыжа является наиболее распространенной и составляет около 30% случаев. Другие врожденные пороки развития включают врожденные бронхиальные кисты, врожденные пищеводно-бронхиальные фистулы, дисплазию легких, врожденные пороки сердца, эктопическую поджелудочную железу и пороки развития таких органов, как перикард и толстая кишка. Однако долевая сегрегация легкого может рассматриваться как паралобарное легкое, поскольку оно имеет интактную плевру, как если бы это была отдельная доля легкого. Поскольку он не сообщается с бронхами, он податлив и содержит множество кист разного размера. Патология: Доля полностью покрыта плеврой, губчатой темно-коричневой тканью с неправильно расположенными кровеносными сосудами, обычно более заметными на одном конце образца, и микроскопически показывает нормальную легочную ткань в неправильном и аномальном расположении, с небольшим количеством трахей и часто незрелой паренхимальной тканью, поскольку она покрыта собственной плеврой и не сообщается с бронхами, если только не сообщается с желудочно-кишечным трактом, с малой вероятностью инфекции.
Поэтому при отсутствии других очевидных пороков развития лобулированная легочная артерия представляет собой просто мягкотканную массу, которая может сохраняться во взрослом возрасте без симптомов. Она часто встречается у новорожденных и обычно протекает бессимптомно. Небольшая часть лобарной легочной сегрегации может быть выявлена в неонатальном периоде из-за сочетания пороков развития при обычной рентгенографии. Он также связан с рецидивирующими респираторными инфекциями, недомоганием, одышкой и даже застойной сердечной недостаточностью на поздних стадиях. 60% имеют ипсилатеральное диафрагмальное возвышение, 30% — левостороннюю диафрагмальную грыжу, а 50% случайно обнаруживаются в левом легком во время вскрытия, физического обследования или обследования на другие заболевания.
Интралобарная легочная изоляция
Заболеваемость низкая, но встречается чаще, чем при лобарной форме, 2/3 из них расположены в заднем базальном сегменте левой нижней доли или правой нижней доли, в паравертебральной борозде, со следующими отличиями от лобарной формы: одинаковая частота у мужчин и женщин, соотношение лево-право от 1,5:1 до 2:1, в основном расположены во внутренних и задних базальных сегментах нижней доли, редко сочетаются с другими врожденными пороками, чаще сочетаются с дивертикулами пищевода, диафрагмальной грыжей и другими остеоцентрическими пороками, ткань поражения не отделена от нормальной легочной ткани собственной плеврой Нет четкой границы между аномальной и нормальной легочной тканью, которые сосуществуют в одной и той же доле. Имеется одна или несколько кистозных полостей, с большим количеством паренхимальных частей, заполненных слизью.
Интралобарная легочная сегрегация, особенно с бронхиальным сообщением, является вторичной инфекцией почти во всех случаях после определенного периода времени, причем в большинстве случаев она появляется в возрасте до 10 лет с рецидивирующими легочными инфекциями, лихорадкой, кашлем, болью в груди, кашлем с гнойной мокротой или даже гнойно-кровянистой мокротой, а в тяжелых случаях — с системной токсичностью, похожей на абсцесс легкого, с гноем в кистозной полости во время инфекции, которая часто сообщается с бронхами или трахеей соседнего легкого.
Аномальная легочная ткань связана с воспалением, фиброзом или абсцессами. Поражение левого легкого чаще всего наблюдается в заднебазальном сегменте нижней доли в 60% случаев и в верхней доле в редких 15% бессимптомно, в основном у молодых взрослых со следующими симптомами: кашель, мокрота, кровохарканье, рецидивирующие легочные инфекции, а также сердцебиение и одышка. Большинство симптомов обусловлено движением между очагом поражения и бронхами. Симптомы могут быть временно облегчены противоинфекционным лечением, но болезнь может длиться месяцами или даже годами. Кисты могут быть одиночными или множественными, различаться по размеру, при этом часто наблюдается пневмония в окружающей легочной ткани. Кистозный характер тени может быть подтвержден только после стихания воспаления, а размер поражения может значительно меняться со временем, в зависимости от количества газа и жидкости внутри. При наличии инфекции в изолированном легком рисунок тени может значительно измениться за короткий промежуток времени. При выдохе видно, что газ задерживается в изолированном легком.
Врожденная бронхолегочная передняя брыжеечная мальформация
Этот термин часто используется для обозначения порока развития в сочетании с определенными бронхолегочными поражениями, но в данном случае он относится к легочной изоляции с желудочно-кишечным трафиком, чаще всего с кистозным просветом легкого, изолирующим нижнюю часть пищевода или дно желудка, с патологическими особенностями, соответствующими интралобарной или экстралобарной легочной изоляции. Впервые термин был использован Геде в 1968 году для описания того, что до принятия этого термина классифицировалось как экстралобарные аномальные сегменты легкого, чаще всего в пищеводе (в основном в нижнем сегменте). Чаще всего он обнаруживается в нижней части пищевода, но также и в желудке. Он чаще встречается с правой стороны, составляя от 70% до 80% случаев, и одинаково распространен у обоих полов, хотя может встречаться и у взрослых, но чаще всего диагностируется в возрасте до 1 года при хроническом кашле, рецидивирующей пневмонии или респираторном дистрессе. Синдром короткой скимитары Шассинант впервые описал этот синдром в 1836 году как заболевание, содержащее три порока развития, известное как синдром короткой скимитары.
(i) Гипоплазия правого легкого;
(ii) Аномальный правый легочный венозный возврат, когда легочные вены сходятся в правое предсердие и/или нижнюю полую вену;
(iii) кровоснабжение из артерий тела. Название происходит от наличия аномальной венозной тени скимитарообразной формы на рентгенограмме грудной клетки рядом с правым краем сердца. Он имеет четкую семейную тенденцию.
Патологическое соматическое артериальное снабжение: чаще всего верхняя средняя доля правого легкого снабжается легочной артерией, а нижняя доля снабжается одним или несколькими соматическими артериальными сосудами, которые могут происходить из нижнего сегмента грудной аорты и входить в паренхиму легкого через нижнюю легочную связку, или из брюшной аорты и пересекать диафрагму в нижнюю легочную связку. Легочная ткань, снабжаемая corpora arteriosa, может быть нормально вентилируемой или, как в изолированном случае, невентилируемой и демонстрировать легочную сосудистую гипертензию.
Аномальный венозный возврат: обычно имеется только одна правая легочная вена, но может быть и две, которые дренируют все легкое или ограничиваются венами нижней и средней доли, возвращаясь в нижнюю полую вену, создавая при этом синдроме шунт слева направо, что приводит к перегрузке правого сердца и неспособности правого легкого выполнять свою нормальную физиологическую функцию. Место слияния аномальных легочных вен с нижней полой веной может быть наддиафрагмальным или поддиафрагмальным, с одинаковой частотой обоих вариантов. Аномалии правого легкого: Гипоплазия или гипоплазия правого легкого встречается часто и может быть связана с бронхиальными мальформациями. Другие аномалии: Другие аномалии, которые могут сочетаться с этим синдромом, включают отсутствие или гипопластичность легочных артерий, правостороннее сердце, дефект межпредсердной перегородки и подковообразное легкое.
Диагноз
В сочетании с клиническими проявлениями и особенностями рентгенографии грудной клетки В-ультразвуковое исследование является первым вариантом перед дальнейшим применением КТ, МРТ или ангиографии в зависимости от ситуации.
Дифференциация
Интралобарное легочное выделение отличают от абсцесса легкого и бронхоэктаза, грыжи Бохдалека и бронхиальных кист. Считается, что аспирационные абсцессы легких почти никогда не возникают в нижней доле, поэтому кисты в нижней доле, прилегающей к диафрагме, следует сначала рассматривать как интралобарное выделение легкого.
Лечение
Интралобарная легочная изоляция
Могут возникать рецидивирующие вторичные инфекции, поэтому их следует лечить хирургическим путем, в основном путем лобэктомии. Операцию следует проводить после того, как инфекция будет взята под контроль, и антибиотики будут применяться в обычном режиме. Поскольку это заболевание часто связано с тяжелой инфекцией, пораженное легкое часто прилежит к грудной стенке. При разделении этих спаек необходимо обращать внимание на аномальные артерии, большинство из которых находятся в легочной связке и иногда от брюшной аорты.
Экстралобарная легочная изоляция
Если она не сообщается с желудочно-кишечным трактом и протекает бессимптомно, ее можно не лечить, но часто ее удаляют хирургическим путем, поскольку диагноз не может быть установлен окончательно. Изолированная резекция легкого возможна при лобарной легочной изоляции, обычно путем лобэктомии, и во время операции необходимо проявлять особую осторожность для поиска и лечения аномальных сосудов, особенно при работе с нижней легочной связкой, так как после втягивания аномальных сосудов в брюшную полость или средостение они могут вызвать кровотечение и труднее поддаются лечению.