1. Показания к операции Из-за тяжелых изменений состояния TAPVC, склонного к легочной гипертензии и острой застойной правосердечной недостаточности, смертность на первом году жизни без вмешательства составляет около 80%. Хирургическое вмешательство следует проводить сразу после уточнения диагноза, в том числе у пациентов, которые гемодинамически стабильны и имеют низкий уровень метаболических нарушений. Если имеется легочная венозная обструкция, а гемодинамические изменения велики, пациент находится в критическом состоянии, то необходимо выполнить экстренную операцию. 2. Предоперационная подготовка Пациентам с необструктивным легочным венозным возвратом и неограниченным КАН обычно требуется только общая предоперационная подготовка, поскольку их состояние стабильно и удовлетворительно. Для пациентов с сопутствующей тяжелой легочной гипертензией операция назначается как можно раньше после уточнения диагноза. Если операция осложнена легочной инфекцией или хронической сердечной недостаточностью, для дальнейшего контроля легочного воспаления и улучшения сердечной функции можно использовать антибиотики или дигоксин и диуретики, а также попытаться контролировать легочную инфекцию до операции. У пациентов с легочной венозной обструкцией может наблюдаться прогрессирующая гипоксия, гипоперфузия органов кровообращения и прогрессирующая гемодинамическая недостаточность, требующая экстренного хирургического лечения. Таким пациентам обычно требуется интубация для механической вспомогательной вентиляции и введение соответствующего кислорода, что снижает легочное сосудистое сопротивление и максимально увеличивает транспорт кислорода. Для поддержания артериального катетера в открытом состоянии применяются препараты простагландинов, которые могут действовать как защитное право-левое шунтирование. Положительная инотропная лекарственная поддержка может улучшить дилатацию и дисфункцию правого желудочка, а для улучшения чувствительности к катехоламинам следует использовать кислотную коррекцию. Тяжелые легочные инфекции, недостаточность правого сердца, даже при интубации для вспомогательного дыхания, лечение антибиотиками воспаления легких, которое не удается полностью контролировать, и хроническая сердечная недостаточность, которая не улучшается при помощи лекарств, также могут быть срочно прооперированы при условии, что температура вернется к нормальной или близкой к нормальной, а в легких не будет влажных хрипов, иначе ребенок может быть потерян для операции. Если эти меры все еще не улучшают оксигенацию и перфузию, следует рассмотреть вопрос о предоперационной ЭКМО-поддержке. У пациентов с тяжелыми предоперационными метаболическими нарушениями, которые невозможно скорректировать, предоперационное поэтапное использование ЭКМО может быть очень полезным. Краткосрочное использование ЭКМО в течение 1-2 дней может исправить и стабилизировать дисфункцию конечных органов и улучшить прогноз таких тяжелобольных младенцев. По окончании процедуры легочная гипертензия пациента корректируется, его можно снять с сердечно-легочной диверсии и удалить канюлю ЭКМО. Конечно, использование ЭКМО в послеоперационном периоде также полезно. Анестезия должна проводиться с осторожностью из-за сопутствующей гипоксемии и метаболического ацидоза. Для снижения легочного сосудистого сопротивления проводится гипервентиляция чистым кислородом, а для вызывания анестезии применяются высокие дозы фентанила, который снижает реактивность легочных сосудов. Если требуются положительные инотропные препараты, можно использовать изопреналин при условии, что у ребенка нет тахикардии. Учитывая слабовыраженный гипопластический характер левого сердца, часто необходимо поддерживать частоту сердечных сокращений выше 200 уд/мин для поддержания адекватного сердечного выброса, также следует активно проводить кислотозамещение.