Полный эктопический легочный венозный дренаж (TAPVC) — относительно редкий внутрисердечный порок, составляющий около 2% случаев прекордиальной патологии. В последнее десятилетие, благодаря совершенствованию методов предоперационной диагностики, интраоперационной хирургии и послеоперационного мониторинга, хирургическая коррекция TAPVC дала удовлетворительные результаты [1]. Поскольку симптомы обструктивной ТПВК проявляются рано, а большинство больных младенцев умирают в течение первого месяца жизни, целесообразно выполнять этот вид операции в течение первого месяца жизни, часто в экстренном порядке [2]. В данной статье обобщены и проанализированы результаты экстренной корригирующей хирургии ТПВК в нашем учреждении и оценены факторы риска, связанные с послеоперационным периодом.
Материалы и методы
С марта 1999 года по май 2011 года в нашу больницу поступило 386 случаев педиатрических ТПВК, включая 68 случаев неонатальных обструктивных ТПВК, что составило 16% от общей группы. Все они прошли эхокардиографию для оценки функции левого желудочка. 12 случаев подверглись дополнительному КТ-исследованию. 17 детей с сердечной недостаточностью, тяжелыми внутренними средами Остальные дети были прооперированы в течение 24 часов после поступления после эхокардиографической диагностики и экстренной операции.
В этой группе был 21 случай супракардиального типа, 8 случаев внутрисердечного типа, 36 случаев субкардиального типа и 3 случая смешанного типа (супракардиальный в сочетании с внутрисердечным или субкардиальный в сочетании с внутрисердечным). Обструкция по супракардиальному типу возникла в месте соединения вертикальной вены и левой внутренней вены в 7 случаях, в месте соединения левой и правой внутренних вен в 3 случаях и по типу овального отверстия в 9 случаях, с диаметром 0,13-0,21; внутрисердечный тип представлял собой дефект предсердия с овальным отверстием во всех случаях; субкардиальный тип обструкции возник в месте соединения левой и правой легочных вен, образующих вертикальную вену через диафрагму и печеночную вену, а скорость потока в вертикальной вене достигала 2,3-2,6 м/с.
Все дети были прооперированы с неглубокой или средней гипотермической экстракорпоральной циркуляцией, за исключением шести детей, прооперированных с глубокой гипотермической остановкой кровообращения (ГГОК) в период с 1999 по 2002 год. Перед началом дивергенции экстракорпорального кровообращения артериальный катетер и связка рутинно разделялись, а после блокады аорты в корень вливали 20 мл/кг крови, содержащей защитную жидкость для миокарда, при температуре 4°C, с последующей инфузией каждые 20 мин.
Хирургический путь для надсердечной ТПВК рассекается через верхнюю часть предсердия между аортой и верхней полой веной, разделяя четыре легочные вены, которые сходятся в венозное общее слияние, расположенное позади левого предсердия, общую легочную вену и вертикальный венозный возврат в левую внутреннюю вену. Задняя стенка левого предсердия рассекается параллельно направлению общей легочной вены, рассекается вверх до верхушки левого ушка и вниз примерно на 3-5 мм от митрального кольца, после чего общая легочная вена рассекается продольно до начала вертикальной вены, и разрез задней стенки левого предсердия с общей легочной веной и вертикальной веной закрывается непрерывными проленовыми швами 7-0. Анастомоз может быть расширен до верхних и нижних ветвей правой и левой легочных вен, если легочное соустье узкое. У большинства детей дефект межпредсердной перегородки или овальное отверстие закрывается срезом перикарда для увеличения объема левого предсердия. Вертикальная вена перевязывается в конце процедуры.
Легочный венозный возврат на внутрисердечном уровне при внутрисердечном ТПВК достигается в шести случаях к коронарному синусу и в двух случаях непосредственно к правому предсердию, когда сообщение между двумя предсердиями не закрыто foramen ovale. У пациентов с рефлюксом коронарного синуса декортикация коронарного синуса соединяет отверстие коронарного синуса с дефектом межпредсердной перегородки, создавая большое отверстие между левым предсердием и коронарным синусом. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и закрытия отверстия коронарного синуса внутри него используется заплата. У пациентов с прямым соединением легочной вены с правым предсердием кровоток может быть направлен в левое предсердие с помощью пластинчатого барьера для рассечения foramen ovale в дефекте межпредсердной перегородки.
При субкардиальном ТПВК легочные вены часто входят в общее слияние легочных вен за левым предсердием, отделяя вертикальные вены вплоть до средостения. Задняя стенка левого предсердия рассекается параллельно направлению вертикальной вены, рассекается вверх до верхушки левого предсердия и вниз примерно на 3-5 мм от митрального кольца, перед этим вертикальная вена рассекается продольно, разрез между задней стенкой левого предсердия и вертикальной веной закрывается непрерывным проленовым швом 7-0, и вертикальная вена лигируется на уровне диафрагмы.
В трех случаях смешанного ТПВК три легочные вены образуют общее слияние во внутрисердечном коронарном синусе, а четвертая легочная вена самостоятельно впадает в левую внутреннюю вену. Лечение трех легочных вен, впадающих в коронарный синус, аналогично внутрисердечному ТПВК, когда дистальная легочная вена, впадающая отдельно в левую внутреннюю вену, перерезается, а затем поворачивается вниз и перенаправляется или реанастомозируется в левую ушную позицию.
Экстракорпоральное кровообращение отводилось на 65-156 мин (среднее (88,9±12,0) мин); аортальная блокада выполнялась на 21-116 мин, (среднее (48,9±7,0) мин); 6 пациентов с ДГКА циркулировали экстракорпорально в течение 46-72 мин и были остановлены на 31-44 мин. 56 УЗИ пищевода были выполнены в конце процедуры, и в 2 случаях скорость легочного венозного потока была >1,6 м/с, Скорость легочного венозного потока была <1,4 м/с после повторной пересадки и среза перикарда для расширения анастомоза.
Результаты
Процедура прошла успешно во всей группе, но было две послеоперационные смерти (2,9%), обе у детей с субкардиальным ТПВК, из-за послеоперационного гиповолемического синдрома и кровотечения соответственно. 6 случаев имели послеоперационный отек сердца, и им было выполнено отсроченное закрытие грудной клетки, в среднем через 2-5 дней. Выжившие дети находились на искусственной вентиляции легких в течение 2-13 дней (в среднем (6,0±3,5) дней). У 7 из этих детей была критическая легочная гипертензия, которая улучшилась после лечения седацией, оксидом азота (NO), ванкомицином и бозентаном; у 5 был гиповолемический синдром с отсутствием или малым количеством мочи, который улучшился после 2-5 дней на перитонеальном диализе. Другие осложнения включали 3 случая легочной инфекции, 1 подозрение на микобактериальную инфекцию, 3 случая отека легких, 2 случая плеврального выпота и 2 случая пневмоторакса.
Дети находились под наблюдением от 6 месяцев до 3 лет после операции. В двух случаях скорость правого легочного венозного потока увеличилась на 2,2 м/с при первом осмотре через шесть месяцев после операции и не снизилась до нормы через три года после операции. 58 случаев показали значительное улучшение сердечной функции, со значительным уменьшением сердечной тени и исчезновением легочного застоя. Скорость легочного венозного потока снизилась до (0,9±0,2)м/с через 3 года после операции.
Обсуждение
I. Предоперационная диагностика и подготовка
Поскольку ТАПВК может сочетаться с большинством других врожденных пороков сердца, ранняя диагностика особенно трудна из-за вариабельности симптомов [3]. Эхокардиография является наиболее часто используемым инструментом для окончательной диагностики ТАПВК и позволяет уточнить ее анатомическое стадирование. Эхокардиография безопасна и точна, и для многих детей катетеризация сердца не требуется, а для определения типа ТПВК при необходимости может быть выполнена КТ. Все случаи в этой группе были уточнены с помощью УЗИ сердца и затем сразу прооперированы, а в 12 случаях ход легочных вен был уточнен с помощью КТ. У детей с обструкцией легочных вен могут наблюдаться прогрессирующая гипоксия, гипоперфузия и прогрессирующая гемодинамическая недостаточность, часто прогрессирует метаболический ацидоз, смертность достигает 50% в течение первых 3 месяцев жизни. После установления диагноза показано хирургическое вмешательство. Застойная сердечная недостаточность часто присутствует в неонатальном периоде из-за обструкции и не является фактором риска хирургической смерти.
Пятнадцать детей были интубированы до операции для механической гипервентиляции и 100% кислорода, что позволило снизить легочное сосудистое сопротивление и максимизировать транспорт кислорода. Использование простагландинов позволяет сохранить артериальный катетер открытым, а артериальный катетер может действовать как защитный право-левый шунт. Для улучшения чувствительности к катехоламиновым препаратам необходима быстрая и ранняя коррекция метаболического ацидоза. Если эти меры не улучшают оксигенацию и перфузию кровообращения тела, следует рассмотреть вопрос об экстренном или неэкстренном хирургическом вмешательстве. У пациентов с тяжелыми предоперационными метаболическими нарушениями, которые не поддаются коррекции, предоперационное поэтапное использование ЭКМО очень полезно [4] для коррекции и стабилизации функции органов и может улучшить прогноз таких критически больных младенцев.
II. Изучение хирургических методов и техник
Хирурги используют разные хирургические методы, одни применяют метод глубокой гипотермической остановки кровообращения (ГГОК), другие по возможности избегают ГГОК. Цель всех технических этапов — соединить легочные вены с левым предсердием, устранить все аномальные соединения и исправить любые комбинированные пороки развития, включая дефекты межпредсердной перегородки.
1. супракардиальное ТПВК
При надсердечной ТПВК ветви правой и левой легочных артерий должны быть адекватно освобождены интраоперационно, чтобы уменьшить натяжение анастомоза в дальнейшем [5], а при перевязке вертикальных вен необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать травмы левого надпочечного нерва, непосредственно прилегающего к вертикальным венам. Мы считаем, что идеальным подходом в настоящее время является наложение широкого анастомоза между общим слиянием легочных вен и левым предсердием по пути между аортой и верхней полой веной, чтобы избежать сужения, подобного шовной нагрузке, которое может вызвать остаточную обструкцию легочного венозного анастомоза. Дефект межпредсердной перегородки или foramen ovale закрывается перикардиальным срезом через разрез правого предсердия для увеличения объема левого предсердия.
2. Внутрисердечное ТПВК
Ремонт через разрез правого предсердия у пациентов с рефлюксом коронарного синуса, путем удаления крыши коронарного синуса, но не слишком близко к трехстворчатому кольцу, и соединения отверстия коронарного синуса с дефектом межпредсердной перегородки [6]. Это создает большое отверстие между левым предсердием и коронарным синусом. Дефект межпредсердной перегородки закрывается с помощью заплаты, которая должна быть достаточно широкой и закрывать также отверстие коронарного синуса, направляя легочный и сердечный венозный кровоток в левое предсердие. У 2 пациентов с прямым соединением легочной вены с правым предсердием для направления кровотока в левое предсердие через расширенный дефект межпредсердной перегородки был использован пластинчатый барьер.
3 Субкардиальный ТПВК
Хотя физиологическая и клиническая картина субкардиального ТПВК сильно отличается от других подтипов, хирургическое лечение сходно с лечением супракардиального ТПВК. Однако у этих детей легочный венозный возврат часто проходит через печеночную вену в нижнюю камеру правого предсердия, часто с обструкцией возврата, что приводит к цианозу и быстрому ухудшению состояния из-за низкого сердечного выброса и множественной органной недостаточности. В прошлом сердце поворачивали вверх справа, чтобы обнажить левое предсердие и суммарную вену для анастомоза, но обнажение было трудным, и сердце поворачивали вверх вручную, что приводило к повышению температуры миокарда и не способствовало защите миокарда, поэтому мы использовали освобождение верхней и нижней полой вены и отделение межпредсердной борозды, подходили с правой стороны сердца, чтобы обнажить заднюю стенку предсердия и суммарную вену, вертикальную вену, затем полностью освобождали ветви легочной вены и вертикальную вену, отрезали дистальный конец вертикальной вены в… Если вертикальная вена короткая, разрез может быть продлен в сторону более толстой стороны легочной вены, чтобы анастомозировать с задней стенкой левого предсердия для увеличения объема левого предсердия [8-9]. Ведение послеоперационной легочной гипертензии очень важно и при необходимости может постоянно контролироваться с помощью трубки для манометрии легочной артерии. Возможны седация, гипервентиляция, препараты, снижающие положительную систолическую и постнагрузку на сердце, а также ингаляционный оксид азота или вантуз.
Некоторые ученые считают, что его можно оставить открытым для снижения высокого давления легочного венозного анастомоза и что он может закрыться самостоятельно в долгосрочной перспективе [6], но некоторые ученые считают, что он не закроется самостоятельно [9], скорее существует риск шунтирования слева направо и сердечной недостаточности в долгосрочной перспективе. Все они были перевязаны или рассечены и ушиты.
III. Прогноз
Обширные результаты, опубликованные в литературе [10], показали резкое снижение смертности у пациентов с TAPVC, с 10% — 30% в 1970-х и начале 1980-х годов до 5% — 9% в настоящее время. Частота послеоперационного стеноза легочной вены составляет от 6 до 11%; это часто происходит при субкардиальном или смешанном ТПВК. Точная предоперационная ультразвуковая диагностика, улучшенная интраоперационная защита миокарда, анастомоз с использованием стенки общей легочной вены и ткани стенки предсердия, когда это возможно, избежание перекручивания ветвей легочной вены и отсроченное закрытие грудной клетки могут снизить смертность. Степень тяжелой предоперационной обструкции легочной вены и время проведения экстренной операции, а также тип нижней полости TAPVC могут влиять на прогноз [11]. Благодаря совершенствованию хирургических методов частота повторных операций после операции достигает <5%< span=""> или менее. Хотя недавние ретроспективные исследования показали низкую смертность и лучшие результаты после операций на ТПВК, все еще важно сосредоточиться на лечении и сроках для пациентов с повторным стенозом легочных вен и необходимостью повторной операции.