I. Что видно невооруженным глазом В хорошо дифференцированных и коллагенизированных образцах фибросаркомы имеют плотную, белую, достаточно твердую ткань. В плохо дифференцированных образцах опухолевая ткань более мягкая, разжиженная, уплотненная, цвет может варьировать от белого до розового и серого, имеет значительный или отчетливо медуллярный вид, часто с участками кровоизлияний, некроза, кистозными образованиями, иногда с участками слизеподобных образований, так как клеток в опухоли значительно больше, чем волокон, и она более сосудистая. Во-вторых, остеофибросаркома, наблюдаемая под микроскопом, классифицируется по степени злокачественности и дифференцировки, что не совсем понятно и субъективно, но градация связана с прогнозом и лечением. Фибросаркома I степени: отличается от склерофибросаркомы. Характеризуется большим количеством опухолевых клеток, более пухлым ядром, несколько слишком темным окрашиванием, более выраженным плеоморфизмом, некоторым количеством митозов и обилием коллагеновых волокон. Фибросаркома II степени: опухолевая ткань плотная, однородная, характеризуется наличием пучков и струмоподобных структур, обычно расположенных по типу «селедки». Клетки обильные, относительно крупные, веретенообразные. Ядра пухлые, темноокрашенные, менее плеоморфные, часто встречаются митотические фигуры, которые могут быть неравномерными. Коллагеновые волокна относительно редкие или очень редкие, серебросодержащая ретикулярная ткань обильная и диффузная, окружает почти все клетки, иногда волокна образуют крупные пучки и стекловидный коллаген вокруг опухолевых клеток, инкапсулируя их. Кровеносные сосуды относительно многочисленны, с непрерывной сосудистой стенкой. Иногда строма поглощает жидкость, создавая впечатление слизи. Фибросаркома III-IV степени: коллагеновые волокна скудны, характерные пучки и токообразные структуры, расположенные по типу «селедки», теряют свое преобладание в пользу клеток. Клетки крупные, плеоморфные. Ядра гиперхромные, гетерогенные, изредка встречаются мальформации или множественные ядра. Митозы многочисленны и нерегулярны. Сосуды могут быть полостными с прерывистыми стенками. На всех уровнях фибросаркомы может наблюдаться доброкачественная (реактивная) инфильтрация многоядерными гигантскими клетками и воспалительными клетками, особенно лимфоцитами. Клинические проявления Низкая распространенность, по крайней мере в 10 раз ниже, чем у остеосаркомы. Отсутствуют существенные половые различия или имеется лишь небольшая склонность к заболеванию мужчин. Заболевание может возникать в любом возрасте, с незначительной разницей в распространенности в возрасте от 15 до 60 лет, а также в единичных случаях в период до полового созревания. В порядке убывания распространенности она встречается в следующих областях: дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости, проксимальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел плечевой кости и таз, примерно в 50% случаев — вокруг колена, в 20% — в проксимальных костях конечностей, в 20% — в костях туловища и редко — в костях кистей и стоп. В длинных костях она обычно располагается на одном из концов диафиза или метафиза; у взрослых она часто захватывает эпифиз и редко располагается только в диафизе. Множественные фибросаркомы встречаются редко и обычно располагаются в одной или нескольких костях одной конечности. Множественные фибросаркомы, расположенные как в костях, так и в мягких тканях, или возникающие последовательно, также встречаются редко. Основными симптомами являются боль и отек. При фибросаркомах низкой степени злокачественности припухлость выражена слабо и появляется поздно, иногда отсутствует, но при более агрессивной фибросаркоме припухлость появляется раньше. При фибросаркоме часто встречаются патологические переломы. Лабораторные и другие исследования i. На рентгенограммах преобладают остеолитические поражения, которые имеют геометрическую форму и червеобразный вид, без неопластического остеогенеза. Остеолиз обширный, с размытыми границами, разрушением кортикальной кости, инвазией в мягкие ткани и незначительной или отсутствующей периостальной костной реакцией. В некоторых случаях фибросаркома может проникать в отменную и кортикальную кость, давая «изъеденные червями» изображения, с небольшими остеолитическими участками и сращением. Во-вторых, КТ-проявление фибросаркомы в костномозговой полости кости при КТ-сканировании проявляется в виде умеренного расширения локальной кости, истончения кортикального слоя, снижения плотности в очаге поражения, в очаге поражения можно увидеть высокоплотную точечную кальцификацию. Если поражение происходит в надкостнице, то оно часто проявляется в виде мягкотканного образования с неравномерной плотностью, в котором имеется несколько однородных очагов обызвествления высокой плотности.При КТ с усилением видно, что плотность образования может быть увеличена в разной степени. МРТ показывает низкую интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях, а также высокий, низкий или смешанный сигнал на Т2-взвешенных изображениях в соответствии с различной степенью дифференцировки опухоли. Диагностика Диагностические критерии: 1. Распространенный возраст: 15-60 лет, чаще всего встречается в среднем возрасте, без явных гендерных различий. 2. Предпочтительная локализация: возникает в метафизе или костном конце длинной трубчатой кости, наиболее часто в бедренной, большеберцовой и плечевой костях, также может возникать в плоской кости. 3.Недлинное начало, мало симптомов, в основном локальная припухлость и слабая боль. 4. При визуальном исследовании выявляется остеолитическая деструкция, редко остеосклероз и периостальная реакция. Дифференциальный диагноз: 1. Ретикулоцитарная саркома кости иногда клинически очень похожа на эти два заболевания, и дифференцировать их нелегко. Однако ретикулоцитосаркома кости возникает в длинных костях, лопатке и других местах также длительное время, при этом симптомы более легкие, течение заболевания более длительное, а на рентгенограммах преобладает остеолитическая деструкция, причем в широком диапазоне. Б. Гигантоклеточная опухоль кости с выраженной костной деструкцией представляет собой остеолитическую деструкцию по типу отека на конце кости. В это время ее легко спутать с остеофибросаркомой и необходимо идентифицировать с помощью патологоанатомического вскрытия. Фибросаркому I степени гистологически трудно отличить от склерофибросаркомы, но при фибросаркоме ядра клеток более многочисленные, более крупные и более пухлые, окрашивание слабое, слишком темное, явно плеоморфное, с митозами, меньшим количеством коллагеновых компонентов и меньшей зрелостью. Лечение i. При фибросаркоме I степени показано широкое иссечение. Оно может быть показано в случаях селективной фибросаркомы II-IV степени, когда место расположения опухоли и степень ее разрастания позволяют провести достаточно широкое иссечение в этих селективных случаях. Большинство случаев фибросаркомы, особенно фибросаркомы III-IV степени, требуют ампутации. Поскольку на момент операции опухоль достаточно сильно разрастается в кости (отсутствие симптомов и поздние сроки операции) и высока частота рецидивов в культе после операции, место ампутации должно быть тщательно определено с учетом результатов артериографии, сканирования костей, КТ и МРТ, а место ампутации должно быть удалено от места расположения опухоли. Например, при локализации фибросаркомы в бедренной кости место ампутации должно располагаться высоко, что иногда требует экзартикуляции бедра или подвздошно-паховой экзартикуляции. Место ампутации при фибросаркоме часто располагается выше, чем при остеосаркоме. Лучевая и химиотерапия не чувствительны к лучевой терапии, и лучевая терапия используется только в качестве паллиативного лечения неоперабельных больных. Предоперационная химиотерапия не оказывает существенного эффекта и не используется в плановом порядке. После операции возможно проведение периодической комбинированной химиотерапии, при этом схема химиотерапии соответствует схеме химиотерапии остеосаркомы, которая может быть опробована в случаях высокого риска и у возрастных пациентов.