Прогрессирующая односторонняя атрофия лица, также известная как болезнь Ромберга, представляет собой прогрессирующую атрофию кожи и мягких тканей, ограниченных одной стороной лица, а также костных и хрящевых тканей, и является дистрофическим заболеванием тканей. Часто встречается у женщин. Этиология Причина неизвестна и может быть связана с инфекцией, травмой, симпатической дисфункцией и периферическим невритом тройничного нерва. Генетический компонент не доказан. Начало заболевания Начало заболевания обычно начинается в подростковом возрасте и прогрессирует очень медленно. Обычно она начинается на щеке или лбу и постепенно распространяется во всех направлениях, охватывая всю кожу и подкожную клетчатку одной стороны лица, а также нос, губы и красные губы или вдоль области, где проходят ветви тройничного нерва. Кожа атрофирована и слабая, часто с шелушением. В местах значительной атрофии наблюдается гиперпигментация. В тяжелых случаях также происходит атрофия лицевых костей и носового хряща. Атрофия останавливается на средней линии и четко отграничивается от здоровой стороны, диагностический признак, известный как «след ножа», и иногда может быть связана с другими неврологическими состояниями, такими как синдром Хорнера, контралатеральная кортикальная эпилепсия и невралгия тройничного нерва. В большинстве случаев через 2-12 лет болезнь стабилизируется и не прогрессирует. Варианты лечения При односторонней атрофии лица возможны следующие хирургические процедуры (1) Заполнение жировой, фасциально-жировой и дермально-жировой ткани свободным трансплантатом, который может быть выполнен в одном или в нескольких подразделениях в зависимости от тяжести состояния. Если заполняемые ткани накладываются друг на друга для увеличения толщины, количество слоев не должно быть слишком большим, иначе в центральной области произойдет некроз и рассасывание из-за нарушения кровообращения. Интервал между каждой процедурой должен составлять 6 месяцев. (2) Удаляется эпидермис и имплантируется трубка. Предварительно подготовленная трубка переносится в нормальную височную ткань, затем трубка иссекается по первоначальной линии шва, эпидермис удаляется и имплантируется под кожу щеки. Этот метод позволяет избежать поглощения имплантированной ткани и, как ожидается, улучшит питательный эффект атрофированных тканей лица. (3) Имплантация кости или хряща, для случаев с сильной атрофией костной ткани. (4) Имплантация или введение заменителей тканей, например, блоков из силиконовой резины и т.д., но блоки могут быть легко смещены из-за атрофии кожи. (5) Свободная пересадка тканей с анастомозом кровеносных сосудов, например, свободные кожные лоскуты или миокутанные лоскуты с удаленным эпидермисом, а также имплантация большого сальника. Хирургическая техника более сложна, но может быть выполнена за одну операцию со стабильной эффективностью и оказывает сильное влияние на улучшение питания атрофических тканей.