Клинические особенности: типичные признаки и симптомы синдрома Кушинга, включая лицо полной луны, спину буйвола, полицитемию, пурпурные стрии, гирсутизм, гипертонию и центростремительное ожирение; вторичные проявления — первичная аменорея или гипогонадизм и задержка развития. Болезнь Кушинга у детей легко диагностируется неправильно. Снижение уровня свободного инсулиноподобного фактора роста (IGF-1) и/или прямая отрицательная обратная связь кортизола на цикл роста приводят к значительной задержке развития на ранних стадиях заболевания, при этом у детей часто подозревают карликовость или наблюдают только в связи с низким ростом. По мере прогрессирования заболевания оно проявляется как нарушение метаболизма глюкозы (но диабет встречается не часто). Избыток андрогенов в организме может вызвать акне и гирсутизм, или преждевременное половое созревание у детей до 10 лет. Болезнь Кушинга у детей может проявляться нейропсихиатрическими симптомами, отличными от симптомов у взрослых, часто проявляющимися в виде обсессивно-компульсивного расстройства или крайней экспрессивности в школе. Дифференциальный диагноз: болезнь Кушинга у детей необходимо дифференцировать с опухолями надпочечников, эктопическими АКТГ-секретирующими опухолями (редко встречающимися у детей) и эктопическими CRH-секретирующими опухолями. Диагностика: Стандартные диагностические процедуры для пациентов с подозрением на детскую болезнь Кушинга включают в себя определение ритма кортизола и АКТГ в крови, измерение 24-часового свободного кортизола в моче, основные и малые тесты подавления дексаметазоном, а также МРТ с птериональным усилением или динамическим усилением. Поскольку АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза в основном являются микроаденомами, иногда даже МРТ высокого разрешения не позволяет обнаружить опухоль, и тогда диагноз заболевания основывается на клинических и Диагноз АКТГ-секретирующих аденом гипофиза зависит от клинических и эндокринных исследований. Лечение: Транссфеноидальная аденомэктомия гипофиза является методом выбора для лечения болезни Кушинга у детей, при этом процент излечения после операции составляет 60%. Успешная операция обычно сопровождается гипофункцией надпочечников, и пациентам требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в течение от шести месяцев до года. По мере нормализации уровня кортизола ребенок будет развиваться нормально. Как правило, после излечения ребенок становится ниже ростом детей того же возраста, а некоторые из них достигают роста детей того же возраста.