Местная анатомия печени и компенсация функции печени после резекции опухоли печени являются ключевыми вопросами в хирургии опухолей печени. С помощью различных визуализационных исследований до операции мы можем понять место, степень и близость опухоли, особенно инвазию печеночных сосудов. Опытные детские гепатобилиарные хирурги часто могут дать общую оценку того, можно ли безопасно удалить опухоль в один этап и может ли оставшаяся печень поддерживать основные потребности организма. Ангиография печени как ценный инструмент визуализации важна для определения целесообразности операции. Если печеночная ангиография невозможна, автор считает необходимым и очень эффективным расширенное КТ-исследование. Усиленная КТ может более четко показать границы опухоли, особенно взаимоотношения между опухолью и воротной и печеночной венами в соответствии с разницей артериальной и венозной фаз, так что возможность успешной резекции может быть более точно оценена до операции. В последние годы я успешно резецировал более десяти случаев огромных опухолей печени у детей, самая тяжелая опухоль достигала 4,8 кг, и еще один случай с 5-месячным ребенком, у которого вес самой большой опухоли составлял 1/5 веса тела: 1. Предоперационная подготовка У детей ранней стадии общее состояние лучше, и можно провести только простую рутинную предоперационную подготовку. Однако у детей с этим заболеванием часто наблюдается плохое общее состояние, недоедание, гипопротеинемия и т. д. Они должны как можно раньше получить внутривенную питательную поддержку и витамин К. 2. Хирургическая резекция Детские опухоли гепатобластомы часто больше, и доля резекции часто намного больше, чем у взрослых. Однако детская печень обладает сильной способностью к регенерации. Некоторые люди отмечают, что при сохранении более 20% нормальных тканей печени жизнь может быть сохранена, а регенерированная печень может быть восстановлена до первоначального объема в течение 2 месяцев, поэтому мы должны активно стремиться к полной резекции опухоли. Во время операции стиль операции выбирается в зависимости от размера и расположения опухоли. В зависимости от ситуации может быть выполнена резекция опухоли, лобэктомия, гемигепатэктомия или расширенная многолопастная резекция печени. Во многих случаях огромных опухолей печени автор сначала тонко иссекал первое, третье и второе печеночное бедро, полностью удалял соответствующие ветви воротной вены, печеночные артерии второго и третьего уровня, короткие печеночные вены, печеночные вены и желчные протоки, прежде чем перекрыть первое печеночное бедро и начать резекцию опухоли. Более чем в десятке случаев, проведенных в последние годы, не было интраоперационных смертей, и все они прошли периоперационный период без осложнений. Этот хирургический метод дает новую надежду некоторым пациентам с огромными опухолями печени, которые в других случаях являются неоперабельными. В прошлом односторонний акцент делался на полной хирургической резекции опухоли, при этом на краю резецированного образования микроскопически не обнаруживалось опухолевых клеток. В последнее время пропагандируется, что те, кто может быть безопасно и полностью резецирован, могут быть полностью резецированы, в противном случае только паллиативная резекция большей части опухоли, оставляя мало опухолевой ткани, дополненная химиотерапией после операции, может выжить в течение длительного времени. 3.Послеоперационное лечение После операции, особенно в течение 2 недель после операции, ребенок должен быть обеспечен достаточным питанием, включая поступление белка, витаминов и энергии, абсолютно необходимых. Послеоперационная химиотерапия, наряду с комплексным лечением, особенно важна для педиатрических злокачественных опухолей печени. Химиотерапевтические препараты, такие как винкристин, циклофосфамид и 5-фторурацил, обладают определенным противогепатоцеллюлярным действием. Адриамицин более эффективен против гепатоцеллюлярной карциномы и гепатобластомы, но имеет высокие побочные эффекты. Некоторые иностранцы сообщают, что 35% пациентов, которым при визуальном осмотре была выполнена полная резекция, но микроскопически оставалась опухолевая ткань, выжили после послеоперационной химиотерапии. В настоящее время мы выступаем за сочетание нескольких схем и чередование введения препаратов. Есть и те, кому проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или трансплантация костного мозга. Лечение ГБ с огромной опухолью (невозможность удаления опухоли в один этап) Некоторые дети с прогрессирующим заболеванием часто имеют плохое общее состояние, явно плохую функцию печени и огромную опухоль печени, которую невозможно удалить в один этап операции. Таким детям рекомендуется сначала вскрыть брюшную полость для проведения биопсии, чтобы уточнить диагноз. Или для тех, у кого очень высокий метгемоглобин в сыворотке крови и четкий диагноз, может быть проведена предоперационная химиотерапия или интервенционная терапия с химиотерапией. После такого предоперационного лечения внутрипеченочная опухоль значительно уменьшится, в то время как нормальная печень будет относительно увеличена, и можно будет провести более полную резекцию опухоли. Детские злокачественные солидные опухоли имеют такие клинические характеристики, как быстрое развитие и раннее метастазирование, и более половины детей уже метастазировали в соседние ткани, региональные лимфатические узлы или даже в отдаленные по кровотоку. При применении предоперационной химиотерапии и сосудистой блокады для контроля кровотечения, процент полной резекции опухоли составляет почти 70,0%, среди которых процент полной резекции злокачественной опухоли печени достигает 75,0%. Широко проводится предоперационная и послеоперационная адъювантная химиотерапия, которая имеет положительное значение для контроля распространения метастаз, уничтожения микроскопических поражений, сохранения органов конечностей, поддержания физиологической функции и улучшения выживаемости, но в некоторых случаях невозможно придерживаться всего процесса химиотерапии и нельзя игнорировать нарушения в лечении. Трансплантация печени при гепатобластоме (при неоперабельном ГБ) Среди злокачественных опухолей, происходящих из печени у детей, гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома составляют более 98%. Многие опухоли хорошо контролируются предоперационной химиотерапией и отсроченной операцией, а ограниченные опухоли лечатся первичной резекцией опухоли в один этап. Более 85% печени может быть безопасно резецировано, и печень может полностью восстановиться через 3-6 месяцев после операции. Трансплантация печени может быть выполнена в случаях неоперабельных двухлопастных множественных опухолей печени, сосудистой инвазии, окружения верхушки и крупных протоков, а также рецидивирующих опухолей печени. Для трансплантации печени подходят первичные и метастатические опухоли печени, такие как гепатобластома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гепатоцеллюлярная карцинома и фибросаркома. С развитием трансплантации тканей и органов человека трансплантация печени постепенно применяется для лечения детской гепатобластомы, которую нельзя удалить хирургическим путем. Одна группа сообщила о 5 случаях трансплантации печени при неоперабельных опухолях печени, 3 мужчин и 2 женщин. Двое детей с гепатобластомой в возрасте 3 и 6 лет были прооперированы без внепеченочных метастазов. В одном случае были множественные опухоли печени, а в другом — опухоль правой доли с эмболией воротной вены, что было подтверждено УЗИ и КТ. В одном случае была послеоперационная эмболия печеночной артерии, абсцесс печени, обструкция желчевыводящих путей и холестаз. Оба ребенка были здоровы и учились в школе к 37 и 25 месяцам после трансплантации печени. У девочки 2,9 лет была печеночная гемангиоэндотелиома, поражающая правую и левую печеночные доли и желчные протоки. Опухоль быстро увеличилась, и была проведена тотальная трансплантация печени. Двое детей с умеренно дифференцированной гепатоцеллюлярной карциномой умерли через 8 и 5 месяцев после трансплантации из-за рецидива метастатических опухолей. III. Прогноз и последующее наблюдение Клиническое стадирование, патологический тип, место расположения опухоли и результаты хирургического вмешательства являются основными прогностическими факторами при лечении печени у детей. Раннее выявление и ранняя резекция остаются залогом благоприятного исхода и долгосрочной выживаемости при гепатобластоме. Выживаемость детей с субклинической стадией значительно выше, чем с клинической стадией или запущенными случаями, а прогноз высокодифференцированных типов лучше. В группе из 60 случаев гепатобластомы в США сообщалось о 90% выживаемости на субклинической стадии и около 30% на III и IV стадиях. Единственным способом получения хорошего прогноза и долгосрочной выживаемости является полная резекция гепатобластомы. В последние годы применение интервенционной терапии и предоперационной химиотерапии позволило добиться того, что при распространенных опухолях, метастазах и рецидивирующих опухолях сохраняется возможность полной резекции и долгосрочного выживания. АФП является важным показателем, и тем, у кого АФП остается повышенным после операции, следует активно проводить УЗИ, КТ, рентгенографию грудной клетки и изотопное сканирование костей всего тела для выявления метастазов и рецидивирующих поражений. Выживаемость при гепатобластоме в основном составляет 2 года, но следует настаивать на наблюдении в течение 5 лет.