Тромбоцитопеническая пурпура, или сокращенно ИТП, — это иммунный синдром и распространенное заболевание, связанное с кровотечением. Возраст начала этого заболевания обычно составляет 20-50 лет, и у женщин он в 3-4 раза выше, чем у мужчин. У пациентов могут быть постоянные кровотечения или повторяющиеся эпизоды, а у некоторых — локализованные кровотечения, например, рецидивирующий эпистаксис или обильные менструации.
Первичная тромбоцитопеническая пурпура характеризуется наличием в крови антитромбоцитарных антител, которые вызывают чрезмерное разрушение тромбоцитов и пурпуру; а также нормальным или повышенным количеством инфантильных мегакариоцитов в костном мозге.
I. Этиология тромбоцитопенической пурпуры
Этиология неясна, острый тип возникает в основном после излечения острой вирусной инфекции верхних дыхательных путей, что позволяет предположить, что тромбоцитопения связана с межиммунным ответом на первичную инфекцию. Антитромбоцитарные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови примерно половины пациентов с хронической формой заболевания.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
1, острый тип Большинство детей в возрасте до 10 лет перед заболеванием перенесли вирусные инфекции, в основном инфекции верхних дыхательных путей, краснуху, корь, ветряную оспу; также после вакцинации. Инкубационный период между инфекцией и пурпурой в основном составляет 1-3 недели. Кровотечение происходит в основном из кожи и слизистых оболочек и часто бывает сильным. Кожное кровотечение имеет вид петехий разного размера и распределяется неравномерно, чаще всего на конечностях. Кровотечение из слизистой оболочки включает эпистаксис, кровоточивость десен и кровяные волдыри на слизистой оболочке языка. Часто наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного и мочевыводящего трактов, субконъюнктивальные кровоизлияния в глазах и несколько кровоизлияний в сетчатку. Спинномозговое или внутричерепное кровотечение встречается часто и может вызвать паралич нижних конечностей или проявления внутричерепной гипертензии, которые могут быть опасны для жизни.
2. хронический тип
В основном в возрасте 20-50 лет, женщин в 3-4 раза больше, чем мужчин. Начало заболевания коварно. У пациентов могут быть постоянные кровотечения или повторяющиеся эпизоды, некоторые из них имеют местную склонность к кровотечениям, например, рецидивирующий эпистаксис или обильные менструации. Петехии и петехии могут возникать на любом участке кожи и слизистых оболочек, но чаще на дистальных отделах конечностей. Возможно кровотечение из желудочно-кишечного и мочевыводящего трактов. Глубокие гематомы также могут возникать после травмы.
Диагностические тесты при тромбоцитопенической пурпуре
1. картина крови
При острой форме тромбоцитопения заметно снижается, в основном ниже 20×10^9/л. При сильном кровотечении оно может сопровождаться анемией, а лейкоциты могут быть повышены. Иногда наблюдается эозинофилия. В хронических случаях тромбоциты в основном находятся в диапазоне 30-80×10^9/л. Часто встречаются гигантские аберрантные тромбоциты.
2. картина костного мозга
При острой форме мегакариоциты нормальные или увеличенные, в основном наивного типа, с гладкими краями клеток, без выступов, небольшим количеством цитоплазмы и крупными гранулами. При хроническом типе количество мегакариоцитов обычно значительно увеличено, количество зернистых мегакариоцитов увеличено, но в цитоплазме меньше гранул и она более базофильная.
3.Иммунологическое обследование
4.Другое
Длительное время кровотечения, положительный пучковый тест, плохое сокращение сгустка, снижение адгезии и агрегации тромбоцитов, сокращение продолжительности жизни тромбоцитов, измеренной с помощью тромбоцитов, меченных 51Cr или 111In.
IV. Лечение тромбоцитопенической пурпуры
1, общее лечение: острый тип и тяжелые случаи должны быть госпитализированы.
2.Адренокортикостероиды: Адренокортикостероиды следует предпочесть для острого и хронического типа с более тяжелым кровотечением.
3. Спленэктомия: Спленэктомия является одним из эффективных методов лечения.
4.Иммунодепрессанты.
5.Иммуноглобулин.
6.Даназол.
7. переливание тромбоцитов.
8. Плазменный обмен.
9. Препараты, продуцирующие тромбоциты.
10.Китайская травяная медицина.