Карцинома муцинозной эпидермодисплазии составляет 5-10% опухолей слюнных желез. В зависимости от степени дифференцировки и биологического поведения раковых клеток они классифицируются как низкозлокачественная и высокозлокачественная муцинозная эпидермодисплазиоподобная карцинома. Основными компонентами опухоли являются муциноподобные клетки и клетки эпидермиса. Клинические проявления муцинозной эпидермодисплазии чаще всего встречаются в околоушной железе, составляя более 70% случаев. Малые слюнные железы обычно встречаются в области челюсти, в то время как другие области, такие как область задних моляров, щека, верхняя и нижняя губа, встречаются реже. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у женщин, чем у мужчин (примерно 1,5:1). Размер опухоли варьируется, граница может быть четкой или нечеткой, текстура умеренно твердая, поверхность может быть узловатой. Клиническая картина муцинозной эпидермоидной карциномы тесно связана со степенью клинической дифференцировки. Высокодифференцированный тип, составляющий большинство, обычно представляет собой безболезненное образование с более медленным ростом и более длительным течением. Опухоль имеет переменный размер, хорошо очерчена, твердая и подвижная, с гладкой или узловатой поверхностью. Она может быть кистозной или солидной. Если опухоль возникает на нёбе или в области задних моляров, ее можно увидеть как бледно-голубую или темно-фиолетовую массу под слизистой, с гладкой слизистой и мягкой текстурой. Гипофракционированные опухоли быстрее растут и часто болезненны. Граница нечеткая и диффузная, со спайками с окружающими тканями, которые могут разрушаться и инфицироваться, образуя длительно изъязвленную поверхность с желтоватыми слизистыми выделениями. Иногда может образоваться слюнный свищ. В околоушной железе при вовлечении лицевого нерва могут возникать симптомы паралича лицевого нерва и подергивания лицевых мышц. В нёбе может произойти разрушение твердого нёба. Основным методом лечения эпидермоидной карциномы слизистой является региональное радикальное иссечение первичного очага. Для предотвращения рецидива следует проводить операцию по удалению опухоли в пределах нормальной ткани на расстоянии 1 см от опухоли. Для первого хирургического лечения высокодифференцированной слизисто-эпидермоидной карциномы околоушной железы обычно используется тотальная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва, независимо от стадии заболевания; менее дифференцированный тип имеет больше шансов проникнуть в лицевой нерв, и если лицевой нерв вовлечен, следует выполнить тотальную паротидэктомию с жертвованием лицевого нерва. При слизистой эпидермоидной карциноме подчелюстной железы следует выполнить подчелюстное треугольное иссечение. Если опухоль возникает на нёбе, следует выполнить частичную максиллэктомию. Если опухоль вторглась в окружающие ткани, следует выполнить расширенную резекцию. Частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы при муцинозной эпидермодисплазиоподобной карциноме низкая. За исключением низкодифференцированного типа, при котором может быть рассмотрена диссекция шейных лимфатических узлов, селективная диссекция шейных лимфатических узлов обычно не проводится в высокодифференцированных случаях, а только в тех случаях, когда метастазы в шейные лимфатические узлы выявлены во время резекции первичной опухоли. Муцинозная эпидермоидная карцинома не чувствительна к лучевой терапии, но послеоперационная лучевая терапия может быть использована в сочетании с гипофракционированным типом для потенциального улучшения исхода или уменьшения рецидивов.