Что такое «безумие кривого рта»? Минни, 9-летний мальчик, учился во втором классе начальной школы, умный и живой, накануне или хорошо, выспался, встав утром, обнаружил, что когда он говорит, правая сторона рта перекошена, смех еще более кривой ужасно, левый глаз невозможно закрыть, семья очень переживала, поспешила отправить его в больницу, с тревогой спрашивая врача: как наш Минни получит «кривой рот безумия»? Будут ли последствия? После обследования врач поставил Минни диагноз «идиопатический периферический паралич левого лицевого нерва». Идиопатический периферический паралич лицевого нерва, также известный как паралич Белла, — это остро возникшее, самоограничивающееся, непрогрессирующее, спонтанно облегчающееся, не угрожающее жизни заболевание. Заболеваемость параличом Белла составляет (20-30)/100 000 человек, без существенной разницы между мужчинами и женщинами. Он может возникнуть в любом возрасте, и вероятность возникновения паралича Белла по обе стороны лицевого нерва одинакова. Провоцирующими факторами заболевания могут быть холод и ветер, переутомление, непосильные психологические нагрузки, инфекции верхних дыхательных путей, беременность и т.д., однако точная причина заболевания до сих пор не выяснена. У многих паралич Белла развивается после стимуляции холодом и прохладным ветром, поэтому предполагается, что резкая стимуляция холодом или другими причинами вызывает двигательно-нервные рефлексы сосудов, приводящие к спазматическому сужению трофических сосудов, что приводит к ишемии, отеку и сдавливанию нервов. После того как лицевой нерв попадает во внутренний слуховой проход, он движется по изогнутому и узкому костному каналу, в костном канале находится самый длинный нерв в организме человека, и его легко вызвать ишемическое повреждение. Ишемия лицевого нерва, отек, давление, давление костной трубки лицевого нерва увеличивается, что влияет на кровоснабжение лицевого нерва, эти факторы взаимосвязаны и образуют порочный круг, в результате чего возникает дисфункция нерва и паралич лица. Кроме того, причиной паралича лица может быть вирусная инфекция. Поскольку у некоторых пациентов с параличом Белла в начале заболевания наблюдаются лихорадка, заложенность носа, боль в горле, герпес во рту и на губах и другие симптомы, сходные с вирусной инфекцией верхних дыхательных путей, возникновение паралича лица может быть связано с вирусной инфекцией. Некоторые исследования позволяют предположить, что причиной лицевого паралича Белла может быть инфекция вируса простого герпеса. Клинические симптомы лицевого паралича Белла: как правило, острое начало, у большинства пациентов паралич лица наступает через 2 ~ 3 дня и достигает наиболее серьезной степени, паралич лица прогрессирует не более 2 ~ 3 недель, проявляется в виде периферического паралича лицевого нерва, вовлечены все ветви лицевого нерва, статические лобные линии, глазные щели, носогубные складки, углы рта асимметричны, динамические узлы лба, нахмуривание, закрывание глаз, зубов и другие выражения лица асимметричны, углы рта на здоровой стороне скошены, у некоторых пациентов может быть ухо височное, а у некоторых пациентов ухо височное, а углы рта на здоровой стороне. У некоторых пациентов может быть боль в височной области уха. У некоторых пациентов может быть боль в височной части уха. Может наблюдаться снижение слезоотделения на пораженной стороне, снижение вкусовых ощущений в передних 2/3 языка, повышенная слуховая чувствительность; при акустическом импедансном исследовании может быть обнаружено исчезновение рефлекса стапедиусных мышц и т.д. КТ височной кости и МРТ черепа при параличе Белла не являются обязательными, однако визуализация необходима при подозрении на пространственные поражения височной кости или другие неврологические нарушения, а усиленная МРТ может выявить отек лицевого нерва. Электрофизиологические исследования также важны для диагностики и прогностической оценки паралича Белла. Паралич Белла — это необъяснимый «идиопатический паралич лицевого нерва», поэтому периферический паралич лицевого нерва должен быть исключен при наличии явной причины для постановки диагноза «паралич Белла». Во-первых, необходимо исключить центральный паралич лицевого нерва, который проявляется в наличии движения верхних лицевых мышц, вязании лба, закрытии глаз и поднятии бровей с нормальной функцией, в то время как нижние лицевые мышцы парализованы, не могут выполнить действия по сморщиванию носа, демонстрации зубов и надуванию щек, а чувство вкуса, слезоотделение и слюноотделение в норме; во-вторых, путем выяснения истории болезни пациента и осмотра уха, головы и шеи необходимо исключить заболевания, вызывающие периферический паралич лицевого нерва; в-третьих, пациент, которого не удается идентифицировать, может быть клинически аудиологически обследован. В-третьих, пациентам, у которых не удается установить диагноз, можно провести клиническую аудиологию, исследование вестибулярной функции и визуализацию головы и шеи для дальнейшего исключения других заболеваний центральной нервной системы или заболеваний уха или задней черепной ямки, а при рецидивирующем параличе Белла — тонкослойную КТ или МРТ височной кости для исключения опухолей лицевого нерва. Хотя около 70% пациентов с параличом Белла, не получавших лечения, могут восстановить функцию лицевого нерва, от 20% до 30% пациентов с параличом Белла не могут самостоятельно восстановить функцию лицевого нерва, и психологическая и повседневная жизнь пациентов с параличом Белла будет сильно нарушена, поэтому своевременное и эффективное лечение крайне необходимо. При лечении паралича Белла наилучший терапевтический эффект был получен при добавлении ацикловира или других противовирусных препаратов к гормональной терапии на ранней стадии заболевания (в течение 3 дней), при этом общий процент восстановления функции лицевого нерва составил 95,7%, тогда как при лечении только преднизолоном — 88,6%; кроме того, процент восстановления у пациентов, получавших комбинированное лечение на ранней стадии заболевания (в течение 3 дней от начала заболевания), составил 100%, а у тех, кто получал комбинированное лечение после начала заболевания, — 86,6%. У пациентов, получавших комбинированное лечение в течение 3 дней от начала заболевания, процент выздоровления составил 100%, а у пациентов, получавших комбинированное лечение через 4 дня после начала заболевания, процент выздоровления составил 86,2%. Поэтому считается, что лечение паралича Белла следует начинать в течение 3 дней от начала заболевания. Обычно используются глюкокортикостероиды, в том числе преднизон, преднизолон и дексаметазон, а доза гормональной терапии составляет преднизон 1 мг? кг? день (максимально не более 80 мг), обычно принимается утром сразу, можно также разделить на дозы, продолжать прием от 5 до 7 дней, а затем постепенно снижать дозу от 10 до 14 дней до прекращения. Гормональную терапию следует начинать как можно раньше, в течение 24 ч после появления симптомов. Обычно используются противовирусные препараты, такие как ацикловир. Кроме того, пациенты с параличом Белла склонны к возникновению экспозиционного кератита из-за снижения слезоотделения и неполного смыкания век, поэтому защита глаз очень важна для пациентов с параличом Белла. Защитные меры включают избегание ветра и постоянного использования глаз, глазные капли, использование нераздражающей мази во время сна. Для восстановления функции периферических нервов полезны также препараты витаминов группы В, например, витамин В1 или метилкобаламин. Определенную роль могут сыграть также сосудорасширяющие средства и препараты, улучшающие микроциркуляцию и действие нейротрофических факторов. Хирургическая декомпрессия лицевого нерва может улучшить прогноз, если более 90% нерва дегенерирует в течение 2 недель после повреждения лицевого нерва.