Миастения гравис — это приобретенное системное аутоиммунное заболевание, которое поражает синапсы, нервно-мышечные соединения в организме, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи. Основным проявлением заболевания является патологическая усталость пораженных мышц, которая ухудшается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха, и поэтому характеризуется легкостью утром и тяжестью ночью. Наиболее часто поражаются внеглазные мышцы, при этом наблюдается опущение век, диплопия и нечеткость зрения; при поражении лицевых мышц возникают трудности с выражением лица, слабость при закрывании глаз и демонстрации зубов; при поражении мышц конечностей и туловища симптомы могут включать легкие падения, трудности при ходьбе по лестнице, неспособность поднять обе верхние руки или даже неспособность расчесать волосы или умыть лицо, причем вышеперечисленные симптомы усиливаются после усталости. На поздних стадиях заболевания может нарушиться дыхание и глотание, а смерть может наступить даже от удушья. Согласно литературным данным, 10-летняя смертность может достигать 40%. Заболеваемость составляет 0,5-5 случаев на 100 000 человек, но в последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости, и в развитых странах или регионах она составляет один случай на каждые 5000 человек. Он чаще встречается у женщин, чем у мужчин, с высокой частотой в возрастной группе 20-40 лет. Было установлено, что вилочковая железа является причиной миастении гравис. До и после рождения вилочковая железа помогает развитию иммунной системы организма, особенно в выращивании и высвобождении Т-лимфоцитов, которые оседают во вторичных лимфатических органах, таких как селезенка и лимфатические узлы. После полового созревания вилочковая железа постепенно атрофируется, и ее функция ухудшается. При миастении гравис вместо дегенерации тимус вырабатывает множество вредных антител, особенно антитела к ацетилхолиновым рецепторам, которые непосредственно блокируют или разрушают ацетилхолиновые рецепторы в нервно-мышечных синапсах человека и делают это разрушение необратимым с продлением болезни, при этом большинство этих антител синтезируется в тимусе. Т-лимфоциты, участвующие в разрушении рецептора ацетилхолина, сенсибилизируются в тимусе, и инициирующие антигены аутоиммунного ответа (т.е. миобласты) также присутствуют в тимусе. Поэтому различные методы лечения, доступные сегодня, в основном направлены на антитела, лимфоциты и ткань тимуса. Хирургическое удаление тимуса позволяет избежать постоянного необратимого повреждения ацетилхолиновых рецепторов на нервно-мышечном соединении, является единственным эффективным средством прерывания этого патологического процесса и является методом выбора при лечении миастении гравис. Миастению гравис можно разделить на четыре общих типа: окуломоторная, генерализованная, острая фульминантная и тяжелая генерализованная. Многие пациенты с офтальмологической миастенией гравис часто ошибочно считают, что на ранних стадиях заболевания они страдают от болезни глаз, и часто сначала обращаются в офтальмологическое отделение, но когда выясняется, что они страдают от миастении гравис, они думают, что болезнь очень легкая, и проводят только общее симптоматическое лечение в течение длительного периода времени, не понимая, что они непреднамеренно затягивают болезнь, зная, что 70% пациентов с офтальмологической миастенией гравис в конечном итоге перейдут в системный тип. Чем раньше будет удалена вилочковая железа, тем быстрее будет устранен ущерб, нанесенный организму, и тем быстрее произойдет восстановление после операции; и наоборот, чем позже стадия заболевания, тем медленнее происходит восстановление и тем хуже исход после операции. Особенно это касается окуломоторного типа, который часто имеет короткую продолжительность заболевания и послеоперационную эффективность более 90%. Теоретической основой удаления вилочковой железы при лечении миастении гравис является удаление антителопродуцирующих клеток тимического герминального центра, миоидных клеток и клеток тимомы, которые обеспечивают антигенный стимул, а также базу для производства и созревания Т-клеток памяти и хелперных Т-клеток, которые играют важную роль в производстве аутоантител хелперными и индуцированными В-лимфоцитами. Удаляется источник тимозина, устраняется влияние тимозина на синтез и высвобождение ацетилхолина. Ингибирование синтеза и высвобождения ацетилхолина тимидином. Долгосрочный хирургический исход пациентов не зависит от возраста, пола или типа послеоперационной патологии, а скорее от продолжительности предоперационного курса, т.е. чем дольше предоперационный курс, тем хуже послеоперационное восстановление и медленнее время восстановления; чем короче предоперационный курс, тем лучше долгосрочный исход и быстрее время восстановления. Из-за серьезных нарушений аутоиммунной системы патологический процесс протекает сложно, с наличием как функциональных нарушений, так и органических поражений, и консервативное лечение одними только лекарствами может сыграть лишь временную роль в уменьшении симптомов, но полного облегчения и излечения добиться сложно. Длительное консервативное лечение не предотвращает непоправимого повреждения аутоиммунной системой нервно-мышечных синапсов по всему телу. Именно поэтому хирургическое вмешательство становится тем менее эффективным, чем дольше длится болезнь. Вот почему при миастении гравис необходимо оперировать сразу же после установления диагноза.