Синдром эмболии спинного мозга (СЭС) — это ряд неврологических нарушений и сопутствующих пороков развития, обусловленных различными врожденными или приобретенными причинами поражения спинного мозга. Спинной мозг может быть поражен в любом месте, включая шейный, грудной и пояснично-крестцовый отделы, но наиболее часто поражение происходит в пояснично-крестцовом отделе, что приводит к образованию аномально низкого конуса, который является наиболее распространенным проявлением ТКС. ТКС обычно возникает у детей, особенно младенцев, и несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин, с распространенностью до 1 случая из 4000. При ТКС неврологические нарушения могут возникать из-за длительной нагрузки на спинной мозг, особенно на конус, что может привести к ишемии и гипоксии. Поэтому необходимо раннее выявление, диагностика и лечение ТКС, чтобы избежать неврологического повреждения или создать условия для восстановления уже поврежденных неврологических функций и избежать новых или стойких неврологических повреждений. Наиболее распространенными симптомами ТКС являются: боль, которая является самым распространенным симптомом и носит неописуемый, но не сегментарный характер; двигательные нарушения, в основном прогрессирующая слабость нижних конечностей или трудности при ходьбе, обычно двусторонние или односторонние, с последующей атрофией мышц и инверсией подковы; и сенсорные нарушения в пояснично-крестцовой области. В пояснично-крестцовой области могут наблюдаться сенсорные нарушения, в основном гипестезия; дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки, в основном в виде энуреза и недержания мочи; аномалии кожи в пояснично-крестцовой области: у некоторых детей спондилолистез, кожные синусы, гирсутизм, локализованные гемангиомы или подкожные образования (менее 40%). Рост и развитие ребенка, резкие потягивающие движения, спинальный стеноз и травмы могут внезапно усугубить симптомы. Повышение осведомленности о ТКС, предотвращение недодиагностики и ошибочного диагноза, а также своевременное лечение заболевания для предотвращения задержек имеют большое значение для прогноза. Хирургия — единственное средство лечения ТХС. Операция должна быть проведена, как только позволит общее состояние пациента. Хотя необходимость профилактической операции все еще обсуждается, большинство людей сейчас считают, что она необходима, чтобы минимизировать неврологические повреждения. Поскольку весь патофизиологический процесс ТКС до конца не изучен, невозможно определить и предсказать, когда наступит неврологическое нарушение, а когда оно наступит, оно часто бывает необратимым. Целями хирургического вмешательства являются: устранение причины ТКС и полное освобождение спинного мозга от привязи; максимальная неврологическая защита, особенно растянутого конуса и соответствующих спинномозговых нервов; и исправление любых сопутствующих деформаций позвоночника. После операции спинной мозг освобождается от натяжения, восстанавливается нормальное местное кровоснабжение спинного мозга, особенно конуса и соответствующих спинномозговых нервов, и постепенно восстанавливается функция нервов. Современный хирургический подход является значительным улучшением по сравнению с подходом 1980-х годов, а микрохирургическая техника и интраоперационный электрофизиологический мониторинг неврологической функции постепенно стали золотым стандартом хирургии ТКС. Микрохирургическая техника позволяет тщательно изолировать и удалить привязь спинного мозга, максимально сохраняя спинномозговые нервы, тесно связанные с привязью, для сохранения максимальной неврологической функции. Интраоперационный электрофизиологический мониторинг функции спинного мозга и спинномозговых нервов позволяет в режиме реального времени контролировать функцию спинного мозга и спинномозговых нервов, что не только повышает безопасность операции, но и позволяет в режиме реального времени получать информацию о том, полностью ли освобождена привязь спинного мозга. Это особенно полезно в таких сложных случаях, как смешанные жировые выпячивания позвоночника и TCS, когда эмбол не был высвобожден при первой операции, и может значительно повысить процент успеха процедуры. Если ТКС не лечить, его симптомы с течением времени прогрессивно ухудшаются. Скорость и степень улучшения зависит от ряда факторов, включая причину и течение ТКС, наличие и степень неврологических нарушений до операции, хирургическую процедуру (полностью ли был деэмболизирован спинной мозг во время операции, была ли хорошо защищена неврологическая функция и исправлена ли сопутствующая деформация), а также послеоперационный уход и реабилитацию.