Синдром большого вестибулярного акведука (LVAS) — это врожденное генетическое заболевание, связанное с аутосомно-рецессивным наследованием и не связанное с какими-либо аномалиями внутреннего уха, кроме расширения вестибулярного акведука. Потеря слуха часто провоцируется простудой и гриппом, после чего наступает постепенное улучшение слуха, но после нескольких эпизодов потери слуха наступает полная потеря слуха, что означает глубокую глухоту. Ранняя диагностика и активное лечение синдрома большого вестибулярного акведука могут иметь определенное значение для предотвращения дальнейшей потери слуха. Если обнаружена флуктуирующая потеря слуха, диагноз может подтвердить компьютерная томография височной кости. Основные признаки: (1) потеря слуха на чистом тоне 70 дБ или менее и порог слышимости вызванных потенциалов ствола мозга 9О дБ или менее; (2) дальнейшее снижение слуха, вызванное холодом, нагрузкой, травмой головы или психической стимуляцией, с такими симптомами, как головокружение и шум в ушах, которые могут быть восстановлены или уменьшены в течение короткого периода времени (3-5 дней); (3) отсутствие определенного (3) нет четкой семейной истории умственной отсталости или других заболеваний, связанных со слуховым синдромом; (4) состояние в целом медленно меняется (ухудшается или уменьшается) и не является стабильным. Лечение синдрома большого вестибулярного акведука: когда нарушение слуха усугубляется очевидной причиной, активное лечение сосудорасширяющими, нейротрофическими средствами, дегидратацией и глюкокортикоидами надпочечников может быть полезным, и слух может быть восстановлен до первоначального уровня. Гипербарическая кислородная терапия также может быть использована для повышения насыщения кислородом и улучшения микроциркуляции во внутреннем ухе. Для хирургического лечения синдрома большого вестибулярного акведука некоторые ученые проводили декомпрессию эндолимфатической бурсы, шунтирование или заполнение мышечного лоскута, но результаты были неудовлетворительными, и существовал риск полной глухоты. Слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты оказались единственным средством улучшения слуха у детей с этим заболеванием. В случаях глубокой потери слуха, когда слуховые аппараты не могут эффективно компенсировать его, или в случаях прогрессирующей потери слуха, ранняя кохлеарная имплантация является единственным вариантом.