Синдром большого вестибулярного акведука (LVAS), характеризующийся флуктуирующей сенсоневральной глухотой и головокружением у маленьких детей, был официально назван врожденным генетическим расстройством в 1978 году и связан с аутосомно-рецессивным наследованием и не сочетает в себе никаких других аномалий внутреннего уха, кроме увеличенного вестибулярного акведука. Потеря слуха часто провоцируется простудой и гриппом, после чего наступает постепенное улучшение слуха, но после нескольких эпизодов потери слуха наступает полная потеря слуха, что означает глубокую глухоту. Ранняя диагностика и активное лечение синдрома большого вестибулярного акведука могут иметь определенное значение для предотвращения дальнейшей потери слуха. При обнаружении флуктуирующей потери слуха диагноз может подтвердить компьютерная томография височной кости. Основные признаки: (1) потеря слуха при чистом тоне 70 дБ или менее и порог 9О дБ или менее для вызванных потенциалов ствола мозга; (2) дальнейшее снижение слуха из-за холода, нагрузки, травмы головы или психической стимуляции, с такими симптомами, как головокружение и шум в ушах, которые могут быть восстановлены или уменьшены в течение короткого периода времени (3-5 дней); (3) отсутствие четкой семейной истории, интеллектуальных нарушений или других симптомов. (3) нет четкой семейной истории умственной отсталости или других заболеваний, связанных со слуховым синдромом; (4) состояние в целом меняется медленно (ухудшается или уменьшается) и не является стабильным. Лечение синдрома большого вестибулярного акведука: если нарушение слуха усугубляется очевидной причиной, активное лечение сосудорасширяющими, нейротрофическими средствами, дегидратационными и надпочечниковыми глюкокортикостероидами может быть полезным, и слух может быть восстановлен до первоначального уровня. Гипербарическая кислородная терапия также может использоваться для повышения насыщения кислородом и улучшения микроциркуляции во внутреннем ухе. Для хирургического лечения синдрома большого вестибулярного акведука некоторые ученые проводили декомпрессию эндолимфатической бурсы, шунтирование или заполнение мышечного лоскута, но результаты были неудовлетворительными, и существовал риск полной глухоты. Слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты оказались единственным средством улучшения слуха у детей с этим заболеванием. В случаях глубокой потери слуха, когда слуховые аппараты не могут эффективно компенсировать его, или в случаях прогрессирующей потери слуха, ранняя кохлеарная имплантация является единственным вариантом.