Начало заболевания коварно, и большинство пациентов затрудняются назвать точное время начала заболевания. Клинические проявления разнообразны. Тяжесть заболевания сильно варьируется.
1.Локальные проявления
(1) Сухость во рту: из-за поражения слюнных желез недостаток слюнного муцина вызывает следующие общие симптомы.
(1) 70~80% пациентов жалуются на сухость во рту, но она не всегда является первым симптомом или основной жалобой. В тяжелых случаях слизистая оболочка полости рта, зубы и язык становятся липкими, поэтому необходимо часто пить воду при разговоре, запивать водой или жидкой пищей при приеме твердой пищи, а иногда приходится вставать, чтобы выпить воды ночью.
Распространенный кариес зубов является одной из характерных черт этого заболевания. Примерно у 50% пациентов наблюдается множественный кариес, развитие которого трудно контролировать, и он проявляется в том, что зубы постепенно чернеют, затем отпадают маленькие кусочки, и, наконец, остаются только остатки корней.
(iii) При паротите у взрослых у 50% пациентов наблюдается периодически чередующаяся припухлость околоушной железы и боль, односторонняя или двусторонняя. Большинство из них проходят самостоятельно примерно через 10 дней, но иногда увеличение сохраняется. У некоторых наблюдается увеличение подчелюстных желез, реже — подъязычных. Некоторые из них сопровождаются лихорадкой. У некоторых из них наблюдается стойкое увеличение околоушной железы, и их следует предупредить о возможности злокачественной лимфомы.
④ На языке отмечается болезненность языка, сухой и потрескавшийся язык, атрофированные и гладкие сосочки языка.
(5) Слизистая оболочка полости рта выглядит изъязвленной или вторично инфицированной.
(2) Сухой кератоконъюнктивит Это связано с уменьшением секреции муцина из слезной железы и симптомами сухости глаз, ощущением инородного тела, небольшим количеством слез, а в тяжелых случаях — болезненным плачем без слез. У некоторых пациентов наблюдаются рецидивирующие гнойные инфекции края век, конъюнктивиты и кератиты.
(3) В процесс могут быть вовлечены другие поверхностные области, такие как нос, твердое нёбо, трахея и ее ветви, слизистая пищеварительного тракта и экзокринные железы слизистой оболочки влагалища, что приводит к снижению секреции и соответствующим симптомам.
2.Системные проявления
Помимо сухости во рту и глазах, у пациентов могут наблюдаться системные симптомы, такие как слабость и низкая температура. Примерно у 2/3 пациентов наблюдается системное поражение.
(1) Патологической основой поражения кожи является местный васкулит. Существуют следующие проявления.
(1) Аллергическая пурпуроподобная сыпь: чаще всего наблюдается на нижних конечностях, представляет собой красную папулу размером с рисовое зерно с четкими границами, не исчезает при надавливании и появляется партиями. Каждая папула держится около 10 дней и может самостоятельно исчезать с коричневой пигментацией.
Нодозная эритема встречается реже.
(3) Феномен Рейно не является серьезным и не вызывает изъязвления конца пальца или атрофии соответствующей ткани.
(2) Скелетная мускулатура Боль в суставах встречается чаще. Лишь небольшой процент суставов опухает, но большинство из них несерьезны и преходящи. Разрушение суставных структур не является характерным признаком заболевания. Миозит наблюдается примерно у 5% пациентов.
(3) Почки Примерно у 30-50% пациентов в Китае наблюдается поражение почек, в основном с вовлечением дистальных канальцев, проявляющееся в виде гипокалиемического паралича мышц вследствие почечного тубулярного ацидоза I типа. Нефрогенная дизурия, проявляющаяся в виде полигидрамниоза и полиурии, также часто встречается у пациентов с почечным тубулярным ацидозом. Субклиническая форма почечного тубулярного ацидоза может наблюдаться примерно у 50% пациентов при проведении теста с нагрузкой хлоридом аммония. Проксимальное повреждение почечных канальцев встречается реже. У небольшого процента пациентов наблюдается более выраженное гломерулярное повреждение с клиническими проявлениями массивной протеинурии, гипоальбуминемии и даже почечной недостаточности.
(4) Легкие У большинства пациентов отсутствуют респираторные симптомы. У пациентов с легкой формой поражения наблюдается сухой кашель, а у пациентов с тяжелой формой поражения — одышка. Основной патологией легких являются интерстициальные поражения, у некоторых развивается диффузный интерстициальный фиброз легких, который в меньшинстве случаев может привести к дыхательной недостаточности и смерти. Ранние интерстициальные поражения легких не видны на рентгеновских снимках легких и могут быть обнаружены только при КТ легких с высоким разрешением. У небольшого процента пациентов развивается легочная гипертензия. Прогноз у пациентов с легочным фиброзом и тяжелой легочной гипертензией плохой.
(5) Пищеварительная система Желудочно-кишечный тракт может иметь неспецифические симптомы, такие как атрофический гастрит, снижение желудочной кислоты и диспепсия из-за поражения экзокринных желез в его слизистом слое. Примерно у 20% пациентов наблюдается поражение печени, причем клинический спектр варьируется от желтухи до отсутствия клинических симптомов, но нарушения функции печени. Патология печени разнообразна, при этом выделяют такие изменения, как инфильтрация стенок мелких внутрипеченочных желчных протоков и окружающих их лимфоцитов и разрушение пограничной пластинки. Хронический панкреатит также не является редкостью.
(6) Нервы Частота поражения нервной системы составляет около 5%. Наиболее часто встречается поражение периферических нервов, причем как центральное, так и периферическое поражение нервов связано с васкулитом.
(7) Гематологические заболевания Заболевание может проявляться лейкопенией или/и тромбоцитопенией, в тяжелых случаях при низком уровне тромбоцитов могут возникать кровотечения. Частота возникновения лимфомы при этом заболевании примерно в 44 раза выше, чем в нормальной популяции. В Китае имеются сообщения об ангиоиммунобластоме лимфаденопатии (с макроглобулинемией), неходжкинской лимфоме и множественной миеломе у пациентов с первичным сухим синдромом.